Compressions M dullaires Lentes

1. Compressions M�dullaires Lentes F. Lapierre � M. Wager

2. G�n�ralit�s Le tableau clinique est du : A la situation de la moelle dans un canal inextensible A l� �mergence des racines � chaque niveau m�tam�rique Au passage des voies longues de conduction, sensitives et motrices

3. G�n�ralit�s Toute compression entra�ne donc : Un syndrome l�sionnel, atteinte p�riph�rique au niveau de la compression Un syndrome sous l�sionnel, atteinte centrale en dessous de la compression

4. G�n�ralit�s La moelle se termine en regard de L2 Une atteinte p�riph�rique comporte une abolition des r�flexes dans son territoire, et assez rapidement une amyotrophie L� atteinte centrale est motrice (syndrome pyramidal), sensitive et sphinct�rienne

5. G�n�ralit�s Diagnostic et traitement pr�coce sont les meilleurs garants de la r�cup�ration fonctionnelle quelle que soit la cause Gu�rison en cas de l�sion b�nigne (neurinome, m�ningiome�) Confort de survie des l�sions malignes Un diagnostic au stade de parapl�gie ou t�trapl�gie flasque supprime toute possibilit� de r�cup�ration

6. Diagnostic clinique Dans 2/3 des cas, l� interrogatoire doit faire largement suspecter le diagnostic Les sympt�mes initiaux sont l�sionnels et sous l�sionnels L�sionnels : douleurs radiculaires uni ou bilat�rales, d� horaire inflammatoire (nocturne) ou mixte, avec une composante m�canique Sous l�sionnels : Troubles de la marche avec d�t�rioration du p�rim�tre, fatigabilit�, lourdeur des membres inf�rieurs, claudication m�dullaire (indolore) Paresth�sies extensives Douleurs projet�es : sciatiques, cruralgies atypiques, sensations aberrantes de cailloux dans les chaussures

7. Diagnostic clinique Troubles sexuels, impuissance Constipation Imp�riosit�s mictionnelles, fausses envies, fuites urinaires, incontinence d� effort Le caract�re bilat�ral bien que souvent asym�trique doit particuli�rement interpeller en particulier chez le patient jeune

8. Examen clinique Syndrome l�sionnel Syndrome rachidien : raideur segmentaire, douleur � la palpation et � la percussion des �pineuses, contracture para vert�brale localis�e Syndrome radiculaire avec hypoesth�sie et d�ficit moteur localis�s, amyotrophie discr�te, abolition des r�flexes concern�s

9. Examen clinique Syndrome sous l�sionnel Syndrome pyramidal plus ou moins franc Troubles de la sensibilit� de niveau sup�rieur net un � deux m�tam�res au dessous de la l�sion, spino thalamique, profonde Troubles sphinct�riens : miction par rengorgement, r�flexe anal �

10. Formes �volu�es Le syndrome l�sionnel comporte des douleurs majeures, une amyotrophie et un d�ficit sensitif et moteur marqu�s Un syndrome sous l�sionnel associe un syndrome pyramidal �vident, avec spasticit� marqu�e, � des troubles sphinct�riens aussi importants que m�connus, une hypoesth�sie en continuit� avec le syndrome l�sionnel

11. Signes d� atteinte d�pass�e Au stade ultime, une parapl�gie ou une t�trapl�gie flasque s� installent, t�moignant de l�sions m�dullaires d�finitives et non r�cup�rables, par ramollissement (ou my�lomalacie) et n�crose m�dullaire Ce stade peut survenir rapidement, en particulier dans les atteintes dorsales, o� la moelle �pini�re est particuli�rement vuln�rable au plan vasculaire

12. Evolution et pronostic fonctionnel Plus la compression m�dullaire s�installe rapidement, plus le stade irr�cup�rable est mena�ant Le profil �volutif des troubles guide le degr� d� urgence des investigations compl�mentaires � vis�e �tiologique, et le traitement

13. Examen g�n�ral du patient Ant�c�dents personnels : cancer, infections s�v�res r�centes, chirurgie r�cente � Ant�c�dents familiaux : dont maladie de Recklinghausen Evaluation de l� �tat g�n�ral dans la perspective d� une intervention (traitements anticoagulants, antiagr�gants � )

14. Examen g�n�ral C�ur, tension art�rielle, � Etat pulmonaire, tabagisme, trouble ventilatoire avec respiration abdominale Examen des seins, testicules, peau, thyro�de, fosses lombaires et abdomen Toucher rectal Aires ganglionnaires

15. Diagnostic topographique Le syndrome l�sionnel donne le niveau de la compression m�dullaire Si�ge cervical au dessus de C5 a un torticoli comme syndrome l�sionnel, une quadri-par�sie centrale sous l�sionnelle, souvent asym�trique, d�butant par un bras, une jambe puis l� autre, puis le second bras, �voluant en carr� ou en diagonale � .

16. Diagnostic topographique Si�ge cervical au dessous de C5 Le syndrome l�sionnel associe douleur de la nuque et n�vralgie cervico brachiale, avec abolition du r�flexe bicipital en C5, du stylo-radial en C6, du tricipital en C7, du cubito-pronateur en C8 Le syndrome sous l�sionnel est une parapl�gie ou une para-par�sie

17. Diagnostic topographique Au niveau dorsal Le syndrome l�sionnel est une douleur vert�brale segmentaire, et une douleur radiculaire en ceinture uni ou bilat�rale Le syndrome sous l�sionnel est souvent marqu� et pr�coce (parapl�gie) en raison de l� exigu�t� du canal vert�bral et de la pauvret� de la vascularisation m�dullaire

18. Diagnostic topographique Au niveau lombaire Les l�sions du renflement lombaire, en raison du tassement des m�tam�res, vont entra�ner un syndrome l�sionnel �tendu, pluri radiculaire, associ� et intriqu� avec le syndrome sous l�sionnel L� absence de signes pyramidaux est en faveur d� une l�sion sous-jacente de la queue de cheval

19. Int�r�t de ces �l�ments Seule une bonne analyse des �l�ments topographiques est susceptible de permettre la prescription pertinente de l� imagerie en permettant son centrage sur le niveau atteint Bon nombre de m�connaissances diagnostiques est du � des examens mal centr�s

20. Diagnostic diff�rentiel Ne se discute qu� apr�s avoir �limin� une cause chirurgicale, m�me si peuvent sur le plan des signes se discuter une scl�rose en plaque m�dullaire, une scl�rose lat�rale amyotrophique, une carence en vitamine B12 � , voire des d�sordres non organiques en cas de signes frustres

21. Etiologies Est parfois fortement suspect�e lorsque le tableau survient sur une n�oplasie connue, ou chez un patient porteur d� une maladie de Recklinghausen Moins �vidente en l� absence d� ant�c�dents remarquables

22. Etiologies Toutes les structures environnant la moelle �pini�re : rachis, espace �pidural, m�ninges, espace sous dural ; tous les �l�ments axiaux comportent un contingent susceptible de fournir le point de d�part d� une compression m�dullaire

23. Etiologies osseuses Les m�tastases rachidiennes sont l� une des �tiologies les plus fr�quentes de compression m�dullaire Les tumeurs primitives les plus fr�quentes : sein, poumon, prostate, rein, testicule, m�lanome, h�mopathies, thyro�de � Parfois r�v�latrices, elles surviennent le plus souvent au cours de l� �volution

25. Etiologies osseuses Les tumeurs malignes primitives du rachis sont beaucoup plus rares (Ewing, Jackson, chondrosarcomes, chordomes � ) Les tumeurs b�nignes ou apparent�es (angiomes, chondromes �) sont exceptionnelles

26. Etiologies spinales : disques Hernies discales cervicales et thoraciques Cervicales : la hernie molle reste exceptionnelle, souvent associ�e � une prolif�ration disco ost�ophytique source de my�lopathie cervicale Un cas particulier : le syndrome de Schneider ou dipl�gie brachiale : atteinte pr�dominante � par une hernie discale traumatique isol�e ou associ�e � des ost�ophytes - du renflement cervical dans un contexte traumatique avec atteinte relativement moindre aux membres inf�rieurs Thoraciques : leur gravit� tient � l� �troitesse du canal qui rend leur acc�s difficile, et � la fragilit� vasculaire de la moelle thoracique

29. Etiologies spinales infectieuses Toute spondylodiscite �volu�e, qu� il s� agisse d� un germe banal, d� un mal de Pott, peut �voluer sur le mode d� une compression m�dullaire La chirurgie ne devient obligatoire que si un abc�s est associ�

31. Etiologies spinales articulaires Tout kyste synovial se d�veloppant dans le canal peut �tre impliqu� Il en est de m�me des tumeurs synoviales malignes : synovialosarcomes, qui sont d� un pronostic tr�s sombre

33. Etiologies �pidurales Les m�tastatiques sont les plus fr�quentes, mais non constamment associ�es � une atteinte osseuse Le lymphome primitif peut se d�velopper dans l� espace �pidural, et pr�domine comme les pr�c�dentes en dorsal

36. Etiologies �pidurales Les h�matomes extra-duraux spinaux donnent une compression m�dullaire aigu� ou subaigu� d�butant par une sensation de coup de poignard intra-spinal, et sont rarement d� origine traumatique Une malformation vasculaire potentielle justifie l� angiographie Ils surviennent le plus souvent dans un contexte d� anti coagulation ou de traitement anti agr�gant

38. Etiologies �pidurales Abc�s : bact�riens, tuberculeux ou parasitaires Kystes extra-duraux : peuvent exister associ�s � des malformations cong�nitales (diastomatomy�lie), ou � une neurofibromatose responsable d� une scoliose, d� un scalloping, d� un �largissement du canal vert�bral ou d� un foramen

39. Etiologies �pidurales D� autres tumeurs peuvent �tre �pidurales : m�ningiomes, et surtout neurinomes (70% de ceux de la neurofibromatose) Plus rares ; chordomes, h�mangioblastomes, et chez l� enfant sympathoblastome qui contamine l� espace en p�n�trant par les foramen

40. Etiologies trans-durales Hernies m�dullaires essentiellement Surtout dorsales et ant�rieures, elles entra�nent un tableau progressif de parapar�sie L� IRM est le moyen diagnostic Le traitement est chirurgical

41. Etiolgies intra durales Le m�ningiome intra rachidien repr�sente 15% � 20% des compressions, pr�domine chez la femme de plus de 60 ans Sex ratio : environ neuf femmes pour un homme Le plus souvent thoracique haut (T1 � T4) Cliniquement : syndrome radiculaire frustre, douleurs pseudo vasculaires ou rhumatismales rendent compte d� un diagnostic souvent tardif

44. Etiologies intra durales Des formes multiples sont d�crites, intra spinales ou associ�es � des formes intra cr�niennes L� IRM est l� examen cl� Le traitement est chirurgical, emportant la dure m�re porteuse avec plastie secondaire Les r�sultats sont bons

45. Etiologies intra durales Le neurinome intra rachidien est d� une fr�quence voisine du m�ningiome, mais son si�ge est plut�t cervical bas Pr�domine chez l� homme adulte jeune Cliniquement : douleur radiculaire, aggrav�e la nuit, par le d�cubitus La neurofibromatose de type II doit �tre recherch�e

46. Etiologies intra durales Le scanner et l� IRM sont les examens � proposer Montrent l� agrandissement caract�ristique du foramen contenant la partie externe du neurinome Le traitement est chirurgical Une ex�r�se compl�te assure la gu�rison Si l� IRM � deux ans ne montre pas d� anomalie, le patient doit �tre consid�r� comme gu�ri

48. Etiologies intra durales Certaines tumeurs sous piales ou sous arachno�diennes peuvent simuler les pr�c�dentes, mais appartiennent en fait aux tumeurs intra m�dullaires a limite sont les kystes arachno�diens, difficiles � classer, autant qu� � traiter (excision, drainage), donnant souvent des r�sultats incomplets et/ou provisoires

49. L�sions intra m�dullaires A proprement parler, elles induisent une souffrance m�dullaire qui induit des signes cliniques ressemblant par certains c�t�s � ceux des compressions m�dullaires Mais elles n� appartiennent pas � la m�me entit� anatomo clinique stricto sensu et seront donc trait�es � part

50. Conclusions Les compression m�dullaires doivent �tre parfaitement connues car seul un diagnostic pr�coce et un traitement adapt� et pratiqu� � temps sont capables d� assurer l� int�grit� fonctionnelle des patients, Et la gu�rison d�finitive en cas d� �tiologie b�nigne