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Síndrome de Guillain-Barré

Síndrome de Guillain-Barré. Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCS Internato Médico – Saúde da Criança Hospital Regional da Asa Sul – HRAS Orientadora: Dra. Denize Bomfim Souza Acadêmicos: Rafael Vinhal da Costa Rafael Lobo Fonseca www.paulomargotto.com.br Brasília, 21/9/2010.

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Síndrome de Guillain-Barré

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Presentation Transcript

  1. Síndrome de Guillain-Barré Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCS Internato Médico – Saúde da Criança Hospital Regional da Asa Sul – HRAS Orientadora: Dra. Denize Bomfim Souza Acadêmicos: Rafael Vinhal da Costa Rafael Lobo Fonseca www.paulomargotto.com.br Brasília, 21/9/2010

  2. Caso clínico Identificação: LOB (LOB-020900-1), nove anos, pardo, masculino, estudante, residente em Cristalina – GO. Queixa Principal: Dores nas pernas há 3 dias

  3. Caso clínico HDA: Paciente apresentou quadro de gastroenterite há 15 dias. Há 3 dias iniciou quadro de dor em MMII, principalmente em panturrilhas, associada a fraqueza intensa em membros inferiores, com perda da força muscular em ambas as pernas, de forma simétrica, dificuldade de deambulação (pés caídos) e perda do equilíbrio. Negava febre, alteração do sensório, traumas e queda. Não houve sintomas respiratórios nem liberação esfincteriana. Procurou assistência em Cristalina – GO, sendo encaminhado à Catalão – GO, onde realizou exame de líquor e TC de crânio, com resultados normais. Retornou à Cristalina e há 1 dia iniciou uso de dexametasona. Foi aconselhado a procurar assistência médica em Brasília – DF.

  4. Ao exame: Pares cranianospreservados. Tônus muscular preservado nos quatro membros; Sensibilidade superficial e profunda preservadas; Reflexos cutâneo-plantar e cutâneo-abdominal preservados; Reflexos osteotendinosos profundos simétricos e preservados em face, MMSS e MMII, exceto hiporreflexia em aquileus; Força diminuída em mãos e MMII (Grau III/IV). Coordenação motora preservada Dificuldade para se levantar sem apoio. Gowers ausente. Fraqueza muscular em MMII, com presença de paraparesia de membros inferiores e manobra deficitária de Mingazzini positiva. Marcha escarvante, com pés caídos e base alargada. Não corre. Sinal de Romberg presente; Sinais de Kerning e Lasegue presentes, sinal de Babinsky negativo. Sinais de Brudzinski e de rigidez de nuca ausentes.

  5. Evolução e seguimento Parecer da neurologia (15/08/10): Intoxicação para organofosforados? Tumor de tronco cerebral? Exame de líquor (16/08/10): normal, límpido, com cultura para bactérias e fungos negativa, BAAR negativo, glicorraquia de 39mg%, proteinorraquia de 32mg%, cloretos de 91, citometria com 01 hemácias, 02 leucócitos (5% de neutrófilos, 94% de linfócitos, 1% de monóciotos). Hemograma completo inalterado. CK = 193; CKMB = 23; LDH = 481. Hipótese diagnóstica (18/08/10): Ataxia aesclarecer. Instituído tratamento sintomático (Dipirona, ibuprofeno). O caso foi notificado a vigilância epidemiológica, por se tratar de paralisia flácida aguda. Encaminhado à Enfermaria de Pediatria – Ala B.

  6. Evolução e seguimento 19/08/10: Apresentou dor sacral, irradiando para MMII; 20/08/10: Descrito Roomberg + e diminuição de força em MMII e MMSS; 22/08/10: Iniciouuso de Carbamazepina; 23/08/10: Manobra de deficitária de Mingazzini de MMII negativou; EXAME ELETRONEUROMIOGRÁFICO (23/08/10): alteração compatível com polineuropatia periférica, predominantemente motora; alteração sensitiva leve, envolvendo MMSS, mais acentuadamente, MMII, com sinais sugestivos de acometimento mielínico. Esses achados podem ser observados na fase inicial de SGB.

  7. Evolução e seguimento 24/08/10: Início da imunoglobulina 25/08/10: Melhora da lombalgia 26/08/10: Febre 30/08/10: Melhoraexpressiva, com cessação de dor em MMII; melhora parcial de força em MMSS e MMII; melhora parcial do equilíbrio (Roomberg +); Kerning negativou. 02/09/10: Alta hospitalar com acompanhamentoambulatorial. 03/09/10: Aguardandoresultado do potencialevocado.

  8. Paralisia Flácida Aguda NOTIFICAÇÃO PRECOCE Vigilância em poliomielite

  9. Investigação da PFA – Paralisia Flácida Aguda • CID 10 - A80: Poliomielite • Objetivo Geral: manter erradicada a poliomielite no Brasil • Específicos: • monitorar a ocorrência de casos de PFA em menores de 15 anos independente da hipótese diagnóstica, para afastar possíveis associações com o polivírus; • Acompanhar e avaliar o desempenho do Sistema de Vigilância Epidemiológica; • analisar e detectar oportunamente os surtos de PFA/Pólio, para que as medidas de controle possam ser rapidamente reforçadas

  10. Roteiro da investigação epidemiológica • Todo o caso suspeito deve ser investigado nas primeiras 48 horas após o conhecimento do caso. • Preencher ficha de investigação epidemiológica do SINAN para PFA, com avaliação neurológica completa. • Colher amostra de fezes do caso • Primeiros 60 dias (preferencialmente até o 14º dia do início da deficiência motora) • Visitar imediatamente o domicílio para complementar dados da ficha de investigação (história vacinal, fonte de infecção, etc.) e buscar outros casos, quando necessário. • Realizar a revisita do caso para avaliação de seqüela, 60 dias após o início da deficiência motora. • Retroalimentar a fonte notificadora.

  11. Definição de caso • Suspeito: • Todo caso de PFA de início súbito, em menores de 15 anos, independente da hipótese diagnóstica de poliomielite. • Toda hipótese diagnóstica de poliomielite, em pessoas de qualquer idade. • Confirmado: • PFA + isolamento de poliovírus selvagem na(s) amostra(s) de fezes do caso ou de um de seus comunicantes, independente de haver ou não seqüela, após 60 dias do início da deficiência motora.

  12. Definição de caso • Poliomielite compatível • PFA sem coleta adequada de amostra de fezes + seqüela aos 60 dias ou evoluiu para óbito ou teve evolução clínica ignorada. • Descartado (não-poliomielite) • Caso de PFA no qual não houve isolamento de poliovírus selvagem em amostra(s) adequada(s) de fezes, ou seja, amostra (s) coletada(s) até 14 dias do início da deficiência motora.

  13. Polio associado à vacina • Em qualquer das situações acima, o isolamento de poliovírus vacinal nas fezes é condição imprescindível para que o caso seja considerado como associado à vacina. • Insiste-se na necessidade de coletar as fezes adequadamente, nos primeiros 14 dias após o início do déficit motor. • Caso a coleta seja tardia, entre 15 e 40 dias após o início do déficit motor, e haja isolamento de vírus vacinal, o caso será classificado como associado à vacina • Coleta de amostras de fezes dos casos: a amostra de fezes constitui o material mais adequado para o isolamento do poliovírus. • O swab retal somente é recomendado naqueles casos de paralisia flácida aguda (PFA) que foram a óbito antes da coleta adequada de fezes. • Em crianças que apresentam obstipação intestinal,dificultando a coleta de amostras de fezes, pode-se utilizar supositório de glicerina.

  14. Encerramento de casos • Os casos de PFA devem ser encerrados até 60 dias após a notificação, sendo necessária reavaliação neurológica; • Faz-se necessário que todos os achados da investigação epidemiológica sejam minuciosamente avaliados.

  15. Avaliação • Taxa de notificação de PFA: deve ser de, no mínimo, um caso para cada 100 mil habitantes menores de 15 anos de idade; • Proporção de casos investigados em 48 horas: pelo menos 80% dos casos notificados devem ser investigados dentro das 48 horas após a notificação; • Proporção de casos com coleta adequada de fezes: pelo menos 80% dos casos devem ter uma amostra de fezes, para cultivo do vírus, coletadas dentro das duas semanas seguintes do início da dei ciência motora; • Notificação negativa: pelo menos 80% das unidades notificantes devem notificar a ocorrência ou não de casos de PFA, semanalmente. Este indicador é obtido a partir das informações produzidas nas fontes notificadoras de PFA existentes nos estados.

  16. Síndrome do neurônio motor superior Síndrome do neurônio motor inferior Fraqueza muscular Tônus diminuído Reflexos hipoativos Babinsky ausente Fasciculação presente- corno anterior Reflexo cutâneo-abdominal ausente ou presente Atrofia muscular tardia Tônus aumentado Reflexos hiperativos Sinal de Babinsky presente Fasciculação ausente Reflexo cutâneo-abdominal ausente Atrofia muscular tardia

  17. Síndrome de Guillain - Barré Diag. Etiológico?

  18. Diagnóstico diferencial c/ SGB • Poliomielite

  19. SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉDefinição • Polirradiculoneurite aguda • Auto-imune (infecções virais e bacterianas) • Déficit motor progressivo, geralmente ascendente, acompanhado de arreflexia, com alterações sensitivas leves ou ausentes. PASCOAL,Samuel-Ignacio Pascual . Síndrome de Guillain-Barré- Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica

  20. SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉEpidemiologia • É a causa mais comum de paralisia neuromuscular aguda (após erradicação da poliomielite) 1 • Incidência: 1.3 – 2 por 100.0001 • Maior incidência entre os adultos jovens (20 a 30 anos) • Ligeira predominância no sexo masculino 1-PASCOAL,Samuel-Ignacio Pascual . Síndrome de Guillain-Barré- Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica

  21. SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ Etiologia • 2/3 dos casos são precedidos por uma infecção do trato respiratório inferior ou gastrointestinal, 1-3 semanas antes. • Campylobacter jejuni (26-41% dos casos) • Citomegalovírus (10-22%) • Vírus Epstein Barr, varicela zoster, Mycoplasma pneumoniae. PASCOAL,Samuel-Ignacio Pascual . Síndrome de Guillain-Barré - Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica

  22. SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉFisiopatologia • Processo imunomediado contra alvos diferentes • Desmielinizantes: desmielinização e infiltrado inflamatório principalmente nas raízes e nervos espinhais imunidade celular, humoral e sistema complemento • Formas axonais: degeneração axonal walleriana. Não há inflamação, nem desmielinização, a resposta linfocitária é mínima  reação cruzada Pronto Socorro: diagnóstico e tratamento em emergências – USP. 2ª edição, pág: 1727 - 1732.

  23. Anticorpos anti-gangliosídeos GM1, GM1b, GD1 e GaINAc-GD1 atacam o axolema motor

  24. Onde está o comprometimento ?

  25. Apresentações clínicas de Guillain-Barré Pronto Socorro: diagnóstico e tratamento em emergências – USP.. 2ª edição, pág: 1727 - 1732.

  26. Polirradiculoneurite Aguda Inflamatória Desmielinizante • Forma clássica: Paralisia ascendente com evolução rápida (dias), simétrica, associada a arreflexia • Início em MMSS e face pode ocorrer. • 1/3 pode evoluir com insuficência respiratória, 50% com acometimento de pares cranianos, 50% tem disfunção autonômica • Pico: 1-4 semanas Pronto Socorro: diagnóstico e tratamento em emergências – USP.. 2ª edição, pág: 1727 - 1732.

  27. Neuropatia aguda axonal • Motora e Sensitivo-motora • Apresentação clínica similar a forma desmielinizante. • Axonal Sensitivo Motora  forma mais grave, com comprometimento sensitivo. • Originam-se deu um mesmo tipo de ataque auto-imune ao axônio. Presença de macrófagos no espaço periaxonal realizando fagocitose dos axônios. Pronto Socorro: diagnóstico e tratamento em emergências – USP.. 2ª edição, pág: 1727 - 1732.

  28. Síndrome de Miller-Fischer • Oftalmoplegia, ataxia e arreflexia, na ausência de fraqueza muscular importante. • A oftalmoplegia evolui em 1-3 dias, sendo geralmente grave, completa e simétrica. • Está associada com anticorpos IgG antigangliosídeo. Pronto Socorro: diagnóstico e tratamento em emergências – USP.. 2ª edição, pág: 1727 - 1732.

  29. Neuropatia pandisautonômica aguda • Falência autonômica simpática e parassimpática • Hipotensão postural, náuseas, vômitos, diarréia, obstipação e dor abdominal. • Intolerância ao calor devido a diminuição da diurese, retenção urinária. • A recuperação pode ser incompleta. Pronto Socorro: diagnóstico e tratamento em emergências – USP.. 2ª edição, pág: 1727 - 1732.

  30. Exames Complementares

  31. Exames complementares O grau máximo de anormalidades no estudo de condução motora ocorre em 3 a 8 semanas Pronto Socorro: diagnóstico e tratamento em emergências – USP.. 2ª edição, pág: 1727 - 1732.

  32. Diagnóstico

  33. Critérios diagnósticos de Guillain-Barré(adaptados de Asbury y Cornblath, 1990) • Critérios obrigatórios • Fatores que apoiam fortemente o diagnóstico • A: Apresentações clinicas usuais e variações • B: Critérios liquóricos • C: Critérios eletrofisiológicos • Fatores que fazem o diagnóstico ser duvidoso • Fatores que descartam o diagnóstico PASCOAL,Samuel-Ignacio Pascual . Síndrome de Guillain-Barré- Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica

  34. PASCOAL,Samuel-Ignacio Pascual . Síndrome de Guillain-Barré- Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica

  35. Fatores que apoiam fortemente o diagnóstico PASCOAL,Samuel-Ignacio Pascual . Síndrome de Guillain-Barré- Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica

  36. Variações clínicas possíveis PASCOAL,Samuel-Ignacio Pascual . Síndrome de Guillain-Barré- Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica

  37. Critérios liquóricos DISSOCIAÇÃO PROTEÍNO-CITOLÓGICA OBS: Punção liquórica é obrigatória. Líquido cefalorraquidiano normal não exclui o diagnóstico quando este é feito na primeira semana. PASCOAL,Samuel-Ignacio Pascual . Síndrome de Guillain-Barré- Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica

  38. Critérios eletrofisiológicos • Critérios de Delanoe: sensibilidade sobe para 90% na 1ª semana – grande valor diagnóstico PASCOAL,Samuel-Ignacio Pascual . Síndrome de Guillain-Barré- Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica

  39. Critérios eletrofisiológicos de Delanoe • Presença de 4 dos 7 critérios, em pelo menos 3 nervos (pelo menos 2 motores, podendo ser 1 sensitivo) PASCOAL,Samuel-Ignacio Pascual . Síndrome de Guillain-Barré- Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica

  40. PASCOAL,Samuel-Ignacio Pascual . Síndrome de Guillain-Barré- Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica

  41. PASCOAL,Samuel-Ignacio Pascual . Síndrome de Guillain-Barré- Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica

  42. PORTARIA Nº 497, DE 22 DE DEZEMBRO DE 2009 . PROTOCOLO CLÍNICO E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS - SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ. Ministerio da Saúde

  43. Tratamento

  44. Tratamento de Guillain-Barré • Manter a vida: monitoração de pulso, PA, FR, e Tax 6/6h; • Avaliar necessidade de acompanhamento em unidade de saúde com UTI: avaliar comprometimento respiratório, sintomas bulbares e autonômicos. • Interferir nas alterações da resposta imunitária que conduzem às disfunções e danos estruturais ao nervo: Ig e plasmaférese • Dor – não é frequente, mas pode ser intensa e resistente aos AINES. Utilizar codeína e, caso não ceda, buprenorfina. • Reabilitação física através de suporte fisioterápico. • Reabilitação psíquica e social. Melo-Souza, Sebastião Eurico de. Tratamento das doenças neurológicas / Sebastião Eurico de Melo-Souza. – 2.ed. – Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2008. ISBN 978-85-277-1430-3

  45. Tratamento de Guillain-Barré PASCOAL,Samuel-Ignacio Pascual . Síndrome de Guillain-Barré- Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica

  46. Tratamento de Guillain-Barré Ig = 0,4 g/kg/dia, por 5 dias ou 1g/kg/dia por 2 dias (em crianças) Plasmaférese: 2 a 6 sessões , de acordo com a gravidade. PASCOAL,Samuel-Ignacio Pascual . Síndrome de Guillain-Barré- Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica

  47. Posso usar corticóide? • Corticoesteróides não acelaram a recuperação da SGB • Desfechos secundários: Diabetes insulino-dependente foi mais prevalente em pacientes que receberam corticoesteróides; • Hipertensão foi menos prevalente. • Contudo, são necessários ensaios clínicos melhor desenhados e com amostras maiores. Hughes Richard AC, Swan Anthony V, van DoornPieter A. Corticosteroids for Guillain-Barrésyndrome. Cochrane DatabaseofSystematicReviews. In: The Cochrane Library, Issue 9, Art. No. CD001446. DOI: 10.1002/14651858.CD001446.pub1

  48. Plasmaférese • Na SGB leve, duas sessões de plasmaférese são melhores do que nenhuma. Na moderada, quatro sessões são melhores do que duas. Na grave, seis sessões não são melhores do que quatro. • Parece ser mais benéfica em fluxo contínuo do que em fluxo intermitente. • Mais benéfica quando iniciada até sete dias após a instalação da doença, porém ainda é benéfica até 30 dias após o início da doença. • É o primeiro e o único tratamento descrito superior ao tratamento de suporte em SGB. • Não se sabe o valor de plamaférese em menores de 12 anos. Raphaël Jean Claude, ChevretSylvie, Hughes Richard AC, AnnaneDjillali. Plasma exchange for Guillain-Barrésyndrome. Cochrane DatabaseofSystematicReviews. In: The Cochrane Library, Issue 9, Art. No. CD001798. DOI: 10.1002/14651858.CD001798.pub2

  49. Imunoglobulina • Não houve diferença significativa no desfecho em quatro semanas comparando os tratamentos de plasmaférese e imunoglobulina humana. • Não há comparação adequada entre o tratamento de SGB com imunoglobulina e placebo em adultos. Porém a imunoglobulina acelera a recuperação em crianças, comparada ao tratamento de suporte. • Em doenças severas, a imunoglobulina endovenosa, assim como a plasmaférese, aceleram a recuperação do paciente quando prescrita até duas semanas da instalação dos sintomas. Não diminuem a mortalidade. • Prescrever imunoglobulina após plamaférese não confere maiores benefícios. • Mais estudos são necessários na SGB leve e em pacientes cujo tratamento se inicia após duas semanas da instalação dos sintomas. • É mais provável que se consiga terminar um tratamento com imunoglobulina humana do que com plamaférese. Hughes Richard AC, Swan Anthony V, van DoornPieter A. Intravenousimmunoglobulin for Guillain-Barrésyndrome. Cochrane DatabaseofSystematicReviews. In: The Cochrane Library, Issue 9, Art. No. CD002063. DOI: 10.1002/14651858.CD002063.pub2

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