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E N D
1. Parlisis Flcida Aguda Sndrome de Guillain-Barr Dra. Carla Rojas Dra. Jocelyn Gutirrez Nicklas
Neurloga Infantil Residente de Neurologa Infantil
HCSBA HCSBA
2. CASO CLINICO Reunin Clnica 15 de Julio de 2011 Dra. Carla Rojas H.
Neuropediatra
Dr. Carlos Jaque A.
Residente Neuropediatra
3. DATOS PERSONALES C.V.B.
Sexo Masculino
FN: 17/03/2008
3 aos 4 meses
Procedente de Estacin Central
MC: Debilidad EEII
4. ANTECEDENTES GENERALES Hijo nico de padres sanos no consanguneos
Embarazo controlado desde el primer trimestre. Cursa con Diabetes Gestacional, la que se control con dieta.
Parto vaginal a las 39 semanas
Antropometra: 4970 g; 56 cm talla (GEG); 37 cm de CC; Apgar: 9-9
Sin patologa perinatal, alta al tercer da
5. DESARROLLO PSICOMOTOR Fija la mirada: 1 mes
Sonrisa social: 2 meses
Sigue objetos: 2 meses
Sostn ceflico: 5 meses
Sedestacin: 7 meses
Marcha autnoma: 13 meses
Lenguaje: 15 meses
6. LINEA DE EVOLUCION
7. CUADRO ACTUAL Cuadro iniciado el da 24 de mayo de 2011, derivado a HCSBA desde extrasistema.
Hace una semana cursa con cuadro diarreico, sin elementos patolgicos, que cede luego de 4 das de evolucin. Concomitante al cuadro descrito, cursa con rinorrea mucosa y tos escasa, afebril
Da anterior a la consulta, inicia prdida progresiva de fuerza de extremidades inferiores y cadas frecuentes, progresando en 24 horas a imposibilidad de incorporacin ni mantencin de pie y disminucin de fuerza de EESS, con prdida de motricidad finos
Traslado a UCIP HCSBA.
8. CUADRO ACTUAL EXAMEN FISICO DE INGRESO (24/05/2011)
General
Orientado, Glasgow 15
Bien hidratado, llene capilar normal
Pupilas isocricas reactivas, conjuntivas rosadas
Faringe normal, mucosas hmedas
Cardiopulmonar normal
Abdomen normal
Neurolgico
Pares craneanos y oculomotilidad conservada
Imposibilidad para mantener levantadas extremidades superiores, pinza con dificultad
ROT abolidos simtricos en 4 EE.
EEII con M0
9. EXAMENES DE INGRESO (24/05/2011)
10. EVOLUCION HOSPITALIZACION
11. EXAMENES DE CONTROL (31/05/2011)
12. EXAMENES DE CONTROL: PCR SANGRE Y LCR (31/05/2011)
13. EXAMENES DE CONTROL: EMG Y VCN (01/06/2011)
14. EXAMENES DE CONTROL: EMG Y VCN (01/06/2011)
15. EXAMENES DE CONTROL: EMG Y VCN (01/06/2011)
16. EVOLUCION HOSPITALIZACION
17. EVOLUCION HOSPITALIZACION
18. DIAGNOSTICO SINDROMATICO
Tetraparesia Flccida + compromiso de pares craneanos
Retraso del Desarrollo Psicomotor Predominio Lenguaje
ETIOLOGICO
Sndrome de Guillain Barr, variante Polineuropata Motora Axonal Aguda (AMAN)
OTROS
Neumonia Aspirativa Neumonia Asociada a VM
Diarrea Crnica en control
Talla alta Familiar
Poliesplenia
19. INDICACIONES Paciente en condiciones de alta
Con indicaciones de asistir a TELETON para rehabilitacin
Con mejora desde el punto de vista motor
20. Temas Introduccin
Definicin
Epidemiologa
Patologa
Fisiopatologa
Manifestaciones Clnicas
Exmenes de apoyo diagnstico
Tratamiento
Pronstico
Rehabilitacin
21. Parlisis Flcida Aguda
Sindrome clnico caracterizado por debilidad de rpida aparicin, incluyendo debilidad de msculos de la respiracin y deglucin, progresando a una severidad mxima en das o semanas.
El trmino "flcida", indica la ausencia de espasticidad u otros signos de alteracin de las vas motoras del sistema nervioso central.
tales como hiperreflexia, clonus o extensor plantar (1).
El trmino "flcida", indica la ausencia de espasticidad u otros signos de alteracin de las vas motoras del sistema nervioso central.
tales como hiperreflexia, clonus o extensor plantar (1).
22. Parlisis Flcida Aguda Sndrome clnico complejo con una amplia gama de posibles etiologas.
El diagnstico preciso de la causa de la PAF tiene profundas implicancias para la terapia y el pronstico.
Cada caso de PAF es una emergencia clnica y requiere una inmediata evaluacin. Sin tratamiento, la AFP no slo persiste, sino tambin lleva a la muerte debido a un fallo de los msculos respiratorios.Sin tratamiento, la AFP no slo persiste, sino tambin lleva a la muerte debido a un fallo de los msculos respiratorios.
23. Parlisis Flcida Aguda Para realizar un diagnstico certero y oportuno.
disfuncin vesical o intestinal, tono esfnteriano, la vejiganeurognicarefleja.
Fasciculacinse cita a menudocomoun signo de daocelularasta anterior,sino que tambinpueden estar presentes enlas neuropatasdesmielinizantes.
Para realizar un diagnstico certero y oportuno.
disfuncin vesical o intestinal, tono esfnteriano, la vejiganeurognicarefleja.
Fasciculacinse cita a menudocomoun signo de daocelularasta anterior,sino que tambinpueden estar presentes enlas neuropatasdesmielinizantes.
24. Parlisis Flcida Aguda Los estudios electrofisiolgicosson muy importantespara determinarel diagnstico y pronstico dela enfermedad deneurona motorainferior,velocidad de conduccin nerviosay estudios deelectromiografa, por ejemplo,se utilizan para diferenciar neuropatas desmielinizantesdeneuropatasaxonales.
Imgenes puede estar indicadapara descartar lacompresin de la mdulaespinal,trauma,mielopata,polirradiculopataespondiltica,oneoplasia.
Un electrocardiogramapuede estar indicado paraestablecer el diagnstico detrastornos del metabolismo delos electrolitos, comola parlisis peridicahipopotasmica.
Los estudios electrofisiolgicosson muy importantespara determinarel diagnstico ypronstico dela enfermedad deneurona motorainferior,velocidad de conduccin nerviosay estudios deelectromiografa, por ejemplo,se utilizan para diferenciar neuropatas desmielinizantesdeneuropatasaxonales.
25. Para una mejor comprensin de las caractersticas clnicas y el diagnstico diferencial de las AFP, nos centramos en esta revisin en la agrupacin de las causas de la AFP por mecanismos fisiopatolgicos y sitios anatmicos de la accin.
Dependiendo de las caractersticas de la DMA, podemos identificar diferentes niveles de lesin Para una mejor comprensin de las caractersticas clnicas y el diagnstico diferencial de las AFP, nos centramos en esta revisin en la agrupacin de las causas de la AFP por mecanismos fisiopatolgicos y sitios anatmicos de la accin.
Dependiendo de las caractersticas de la DMA, podemos identificar diferentes niveles de lesin
26. Parlisis Flcida Aguda Algoritmo para la evaluacin de pacientes con debilidad.Algoritmo para la evaluacin de pacientes con debilidad.
27. Debilidad asimtrica, presenta fiebre en el inicio del cuadro.
Enfermedad por trastorno de la mdula espinal
La enfermedad por excelencia es la mielitis transversa infecciosa inicio hiperagudo, con dolor lancinante en el segmento afectado trastorno total de las funciones motoras, sensitivas y esfinterianas.
Enfermedad de plexos, races y nervios perifricos: Guillain barre.
Miastenia: los reflejos osteotendinosos, a diferencia de las otras entidades, suelen ser normales y el trastorno
culo-bulbar, frecuente.
Subagudo debilidad predominantemente proximal.Debilidad asimtrica, presenta fiebre en el inicio del cuadro.
Enfermedad por trastorno de la mdula espinal
La enfermedad por excelencia es la mielitis transversa infecciosa inicio hiperagudo, con dolor lancinante en el segmento afectado trastorno total de las funciones motoras, sensitivas y esfinterianas.
Enfermedad de plexos, races y nervios perifricos: Guillain barre.
Miastenia: los reflejos osteotendinosos, a diferencia de las otras entidades, suelen ser normales y el trastorno
culo-bulbar, frecuente.
Subagudo debilidad predominantemente proximal.
28. Sd. Guillain Barr
29. Introduccin
Los primeros casos fueron reportados en 1959 por Landry.
1916 tres neurlogos franceses Georges Guillain, Jean Alexandre Barr y Andr Strohl, describieron un elemento diferenciador de la causa ms frecuente de parlisis flcida aguda, la poliomielitis. El hallazgo fue la elevacin de las protenas en lquido cefalorraqudeo (LCR) con una recuento de clulas normal. Disociacin albmino-citolgica.Disociacin albmino-citolgica.
30. Definicin
El Sndrome de Guillain Barr se define clsicamente como una polirradculo-neuropata aguda monofsica sensitivo motora adquirida, post infecciosa, mediada inmunolgicamente, y por lo general de naturaleza desmielinizante.
Presenta 4 tipos clsicos:
AIDP Polirradiculoneuropata desmielinizante inflamatoria aguda.
AMSAN Neuropata Axonal sensitivo-motora aguda.
AMAN Neuropata axonal motora aguda (AMAN)
SMF Sindrome Miller-Fisher
31. Epidemiologa Causa ms frecuente de parlisis flcida aguda en los pases desarrollados.
Afecta a pacientes de todas las edades.
La incidencia aumenta linealmente con la edad.
Afecta a ambos sexos, en una proporcin H:M: 1,5 1.
Incidencia anual de 1.2-2.3/100.000.
Trastorno relativamente infrecuente, con una incidencia que oscila entre 0.5 a 1.5 casos por 100.000 individuos en la poblacin de 0-17 aos.
El SGB afecta a pacientes de todas las edades, desde la poca de lactante hasta la vejez, pero es menos frecuente en la edad peditrica.El SGB afecta a pacientes de todas las edades, desde la poca de lactante hasta la vejez, pero es menos frecuente en la edad peditrica.
32. Eventos Previos a la sintomatologa 2/3 de los pacientes tienen antecedente de una infeccin 3-6 semanas previo el inicio de debilidad.
La mayora de stas afectan al tracto respiratorio superior o al tracto intestinal.
Estudio Japons:
52% Fiebre
48% Tos
39% Odinofagia
30% Coriza
27% Diarrea
La gastroentereritis por Campylobacter Jejuni es el antecedente patgeno ms frecuente, Especialmente en la forma axonal.
Aunque el organismo patgeno no se identifica a menudo, los agentes infecciosos habituales asociados, incluyen virus Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni y el citomegalovirus
El SGB se ha asociado tambin con infeccin por Mycoplasma pneumoniae y Haemophilus influenzae
Los agentes virales se asocian tambin con frecuencia.
Citomegalovirus 8-22%
Epstein-Barr 2-10%
herpes zoster 5%
La gastroentereritis por Campylobacter Jejuni es el antecedente patgeno ms frecuente, Especialmente en la forma axonal.
Aunque el organismo patgeno no se identifica a menudo, los agentes infecciosos habituales asociados, incluyen virus Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni y el citomegalovirus
El SGB se ha asociado tambin con infeccin por Mycoplasma pneumoniae y Haemophilus influenzae
Los agentes virales se asocian tambin con frecuencia.
Citomegalovirus 8-22%
Epstein-Barr 2-10%
herpes zoster 5%
33. Relacin entre infeccin, anticuerpos anti-ganglisidos y curso clnico de SGB. Argumento a favor de la naturaleza post infecciosa del cuadro es el tpico curso clnico monofsico.Argumento a favor de la naturaleza post infecciosa del cuadro es el tpico curso clnico monofsico.
34. Vacunacin y otros eventos Se ha documentado la ocurrencia del SGB poco despus de vacunaciones, cirugas y otros eventos estresantes, como TEC.
En 1976 en EEUU se observ de un ligero aumento en la incidencia de GBS despus de la campaa de vacunacin contra la influenza porcina.
Un estudio retrospectivo de las campaas de vacunacin 1992-1994 EE.UU. identific que las vacunas se asociaron con un muy pequeo, pero significativo, aumento en el riesgo de desarrollar GBS 1 caso /Milln por sobre la incidencia general.
Estudios recientes describen la asociacin no slo con la vacuna contra la influenza, sino tambin vacunas contra la hepatitis o el ttano.
Riesgo Estadsticamente significativo de presentar SGB 6-8 semanas post vacunacin.
ltimos estudios no describen diferencias significativas por lo cual no es posible sacar conclusiones.
En concreto, TEC o ciruga pueden estar asociado con depresin de la inmunidad celular y produccin de anticuerpos anti mielina.Riesgo Estadsticamente significativo de presentar SGB 6-8 semanas post vacunacin.
ltimos estudios no describen diferencias significativas por lo cual no es posible sacar conclusiones.
En concreto, TEC o ciruga pueden estar asociado con depresin de la inmunidad celular y produccin de anticuerpos anti mielina.
36. Patognesis AIDP Compromiso de fibras nerviosas motoras y sensitivas.
Desmielinizacin segmentaria
Infiltracin mononuclear, predominantemente de linfocitos T y macrfagos.
Evento inicial es la unin de Ac a la membrana basal de clula de Schwann, fijacin del complemento dao a la clula de Schwann y posteriormente se producira la invasin celular.
Aunque predomina el compromiso de las raices motoras, as como de los plexos adyacentes.
De acuerdo a otra Hipotesis, pero no excluyente.
En las lesiones graves, los axones estn daados, probablemente como un "espectador" secundaria o consecuencia de las enzimas y radicales txicos liberados por la respuesta inmune mediada inflamatoria dirigida contra la mielina.
Manifestacin de un mecanismo reparativo.Aunque predomina el compromiso de las raices motoras, as como de los plexos adyacentes.
De acuerdo a otra Hipotesis, pero no excluyente.
En las lesiones graves, los axones estn daados, probablemente como un "espectador" secundaria o consecuencia de las enzimas y radicales txicos liberados por la respuesta inmune mediada inflamatoria dirigida contra la mielina.
Manifestacin de un mecanismo reparativo.
37. Patognesis AMAN Unin Ac antiganglisidos mediante receptores Fc del axonema.
Macrfagos invaden los Ndulos de Ranvier.
Degeneracin axonal.
Sin dao de la mielina.
38. Patognesis AMSAN
Se asemeja a la de AMAN.
Compromiso de races tanto ventrales como dorsales.
Es la misma inflamacin linfoctica consistente con una patogenia mediada por anticuerpos. MILLER-FISHER
Patogenia no dilucidada del todo.
Hallazgos similares al SGB desmielinizante clsico.
39. Fisiopatologa Estudios en pacientes y animales han aportado pruebas convincentes de que el GBS, es causado por una respuesta inmune aberrante inducida por una infeccin, la cual daa los nervios perifricos.
Cuatro factores clave han sido identificados como controladores de este proceso:
40. Fisiopatologa Infecciones (por ejemplo, con C. jejuni) puede inducir una respuesta inmune que conduce finalmente a este sndrome. La respuesta inmune depende de ciertos factores bacterianos, tales como la especificidad de la lipo-oligosacridos (LOS), y el paciente relacionados (host) factores. Polimorfismos genticos en los pacientes parcialmente puede determinar la gravedad de este sndrome.
Los anticuerpos contra LOS pueden tener una reaccin cruzada con ganglisidos nerviosos especficas y pueden activar el complemento.
Se han demostrado eptopes similares a ganglisidos en el Campylobacter jejuni, especialmente los serotipos 019 y 041, cuyos polisacridos se asemejan mucho a los ganglisidos del nervio perifrico, provocando en la mayora de los casos dao axonal directo o desmielinizacin.
Infecciones (por ejemplo, con C. jejuni) puede inducir una respuesta inmune que conduce finalmente a este sndrome. La respuesta inmune depende de ciertos factores bacterianos, tales como la especificidad de la lipo-oligosacridos (LOS), y el paciente relacionados (host) factores. Polimorfismos genticos en los pacientes parcialmente puede determinar la gravedad de este sndrome.
Los anticuerpos contra LOS pueden tener una reaccin cruzada con ganglisidos nerviosos especficas y pueden activar el complemento.
Se han demostrado eptopes similares a ganglisidos en el Campylobacter jejuni, especialmente los serotipos 019 y 041, cuyos polisacridos se asemejan mucho a los ganglisidos del nervio perifrico, provocando en la mayora de los casos dao axonal directo o desmielinizacin.
41. Fisiopatologa
42. Fisiopatologa En aproximadamente la mitad de los pacientes con SGB se han encontrado anticuerpos contra diferentes ganglisidos ubicados en los nervios perifricos, dentro de stos se incluyen LM1, GM1, GM1b, GM2, GD1a, GalNAc-GD1a, GD1b, GD2, GD3, GT1a y GQ1b.
43. Fisiopatologa Activacin del complemento
Estudios post mortem han demostrado una activacin local del complemento en el sitio de dao nervioso.
Modelos en ratones han demostrado que los Ac antiganglisidos son altamente txicos para los nervios.
alpha-latrotoxin-like: Dramtica liberacin de Acetilcolina, agotamiento del neurotransmisor en la terminal nerviosa, finalizando en el bloqueo de la conduccin.
44. Fisiopatologa Los Ac contra GM1 afectan los canales de sodio de los nodos de Ranvier en los nervios perifricos de conejo.
En un axn mielinizado, los potenciales de accin se propagana lo largo dela fibra nerviosaen unproceso conocido como conduccin saltatoria.
Un potencial de accinse generaen el nododeRanvierabriendo de forma transitoriacanales desodio dependientes de voltaje(Nat)lo que produce un flujo de iones sodio (Na+)ydespolarizacin.
Adems dedesmielinizacin, los anticuerpos dirigidoscontra ganglisidosespecficos (anti-GM1, antiGM1by anti-GalNAcGD1a), ubicado enel nododeRanvier, el bloque Nat yterminarla propagacindel potencial de accinenel sndrome de Guillain-Barr.En un axn mielinizado, los potenciales de accin se propagana lo largo dela fibra nerviosaen unproceso conocido como conduccin saltatoria.
Un potencial de accinse generaen el nododeRanvierabriendo de forma transitoriacanales desodio dependientes de voltaje(Nat)lo que produce un flujo de iones sodio (Na+)ydespolarizacin.
Adems dedesmielinizacin, los anticuerpos dirigidoscontra ganglisidosespecficos (anti-GM1, antiGM1by anti-GalNAcGD1a), ubicado enel nododeRanvier, el bloque Nat yterminarla propagacindel potencial de accinenel sndrome de Guillain-Barr.
45. Manifestaciones Clnicas El SGB es comnmente un trastorno post- infeccioso que suele afectar a personas sanas, y no est tpicamente asociado a un proceso sistmico o autoinmune.
En los casos tpicos inicia con sntomas como: Dolor, entumecimiento, parestesias y debilidad de EE.
Las principal caracterstica del SGB es la debilidad rpidamente progresiva bilateral y simtrica con o sin afectacin de la musculatura respiratoria o msculos inervados por los nervios craneales.
46. Diagnstico de un tpico SGB
47. Historia natural Hughes RA, Cornblath DR. Guillain-Barr syndrome. Lancet 2005;366:165366.
Hughes RA, Cornblath DR. Guillain-Barr syndrome. Lancet 2005;366:165366.
48. Factores de mal pronstico Ingreso a Uci Conexin a ventilacin mecnica Tetraparesia flccida.
Curso rpidamente progresivo.
Disminucin de la capacidad vital <20 ml/kg
Sntomas bulbares.
Inestabilidad autonmica.
CV <20 ml/kg
aumento FR
aumento persistente pCO2
sudoracin cabeza y cuello, pulsos saltones
51. Polirradiculoneuropata desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP)
Prototipo de la enfermedad.
Representa el 85-90% de los casos en Norteamrica, Europa y la mayora de los pases desarrollados.
52. Polirradiculoneuropata desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP)
53. Neuropata Axonal sensitivo-motora aguda (AMSAN)
Trastorno ms grave que causa degeneracin axonal motora y sensitiva con nula o mnima desmielinizacin.
Poco frecuente en pediatra
Presentacin clnica inicial similar AIDP.
La AMSAN muestra una recuperacin ms lenta que el SGB clsico, y las secuelas motoras y sensitivas son frecuentes.
54. Neuropata axonal motora aguda (AMAN) La AMAN representa un 10-20% de los casos de SGB en el mundo occidental .
60-70% de los casos de SGB en el norte de China.
Se asocia con mayor frecuencia a infeccin por Campylobacter jejuni.
El cuadro clnico no es necesariamente grave y la gravedad depende de la extensin de la lesin axonal.
En los casos con exclusivo compromiso distal la recuperacin es rpida y completa.
55. Neuropata axonal motora aguda (AMAN)
56. Sindrome Miller-Fisher (SMF) El SMF fue descrito por Fisher en 1956.
Constituye alrededor del 3-5% de los casos de SGB en los pases occidentales.
Incidencia 0,1/100.000 hab.
Clnicamente se caracteriza por la asociacin de ataxia, oftalmoplejia y arreflexia, que se presenta generalmente en el lapso de una semana. El sndrome de Fisher se caracteriza clnicamente por la presencia de anomalas oftalmolgicas, ataxia y arreflexia. Alteraciones oftalmolgicas pueden variar e incluyen oftalmopleja aguda y crnica, oftalmopleja internuclear, sndrome de Parinaud, insuficiencia de convergencia o espasmos, parlisis divergencia, neuritis ptica, ptosis o retraccin del prpado, parlisis aislada del nervio motor ocular externo y midriasis arreflxico.El sndrome de Fisher se caracteriza clnicamente por la presencia de anomalas oftalmolgicas, ataxia y arreflexia. Alteraciones oftalmolgicas pueden variar e incluyen oftalmopleja aguda y crnica, oftalmopleja internuclear, sndrome de Parinaud, insuficiencia de convergencia o espasmos, parlisis divergencia, neuritis ptica, ptosis o retraccin del prpado, parlisis aislada del nervio motor ocular externo y midriasis arreflxico.
57. Sindrome Miller-Fisher (SMF)
59. Caractersticas diferenciales de los distintos subtipos de polineurorradiculopatas agudas.
60. Exmenes de laboratorio LCR La PL se realiza en forma rutinaria en pacientes con sospecha de SGB.
Una concentracin de protenas elevada en LCR est presente en el 80% de los pacientes, con un recuento de clulas mononucleares normal (disociacin albuminocitolgica ) o <5 clulas / mm.
Las concentraciones de protenas del LCR en pacientes con GBS son normales en la primera semana, aumentado a ms de un 90% al final de la segunda semana.
En un estudio de pacientes con el sndrome de Miller Fisher (MFS) la proporcin de pacientes con concentraciones de protena total elevado en LCR aument de 25% en la primera semana a un 84% en la tercera semana.
61. Exmenes de laboratorio LCR Estudios recientes han indicado que la concentracin de haptoglobina, a1-antitripsina, apolipoprotena y neurofilamentos se incrementan en el LCR de pacientes con SGB.
Se desconoce si este aumento tiene relevancia patognica.
62. Estudio electrofisiolgico
VCN puede apoyar el diagnstico de sospecha clnica, identificar el subtipo de SGB y ayudar a excluir trastornos simuladores.
VCN se basa en el estudio de anormalidades de los nervios motores para identificar caractersticas de desmielinizacin y de los nervios sensitivos para ayudarnos a diferenciar las diferentes formas axonales.
El rendimiento diagnstico de la VCN se incrementa con el estudio de por lo menos tres nervios motores y cuatro sensitivos, adems de las ondas F y reflejos H.
VCN puede ser reveladora en el estudio de los pacientes al principio del curso de la enfermedad, sobre todo en das de inicio de los sntomas.
Es especialmente necesaria para subclasificar SGB en los subgrupos AMAN y AIDP.
Es especialmente necesaria para subclasificar SGB en los subgrupos AMAN y AIDP.
63. Estudio electrofisiolgico Criterios diagnsticos usados en investigacin Los criterios de diagnstico, normalmente se utiliza para fines de investigacin, el uso de una combinacin de estos resultados (Tabla 2). Aunque en ms del 85% de los pacientes con NCS revelan desmielinizacin consistente con la forma AIDP de EGB, hasta en un 13% de los casos, el NCS inicial es normal, pero repetir la prueba en las semanas 1 semana a 2 podran ser necesarias para confirmar el diagnsticoLos criterios de diagnstico, normalmente se utiliza para fines de investigacin, el uso de una combinacin de estos resultados (Tabla 2). Aunque en ms del 85% de los pacientes con NCS revelan desmielinizacin consistente con la forma AIDP de EGB, hasta en un 13% de los casos, el NCS inicial es normal, pero repetir la prueba en las semanas 1 semana a 2 podran ser necesarias para confirmar el diagnstico
64. Estudio Electrofisiolgico La electromiografa se deben realizar para evaluar el grado de prdida axonal, pero esto ocurre ms tarde en el proceso de la enfermedad.La electromiografa se deben realizar para evaluar el grado de prdida axonal, pero esto ocurre ms tarde en el proceso de la enfermedad.
65. Tratamiento
66. Plasmafresis La evidencia acumulada de seis ensayos sostiene: (649 pacientes)
Beneficio teraputico de la plasmafresis en el SGB.
En las formas leves 2 sesiones de plasmafresis son superiores a una. En las formas moderadas y severas 4 sesiones son superiores a dos.
Uso de mquinas de plasmafresis de flujo continuo es superior a las de flujo intermitente, y que la albmina con gelatina como solucin de reemplazo es mejor que el plasma fresco congelado.
Preferentemente, la plasmafresis debera iniciarse a los 7 das o menos despus del comienzo de la neuropata. Sin embargo, an hasta los 30 das la plasmafresis es beneficiosa para los pacientes con SGB.
67. Inmunoglobulina Ensayos aleatorios muestran que la IgIV administrada dentro de las dos semanas del inicio de la enfermedad acelera la recuperacin tanto como la PF, la cual es ms efectiva que el tratamiento de apoyo solo.
El tratamiento con IgIV tiene mayor probabilidad de ser completado que el tratamiento con PF.
En un nico ensayo, la administracin de IgIV despus del PF no confiri un beneficio extra significativo.
En los nios, pruebas limitadas sugieren que la IgIV acelera la recuperacin en comparacin con el tratamiento de apoyo solo.
68. Corticoesteriodes Los corticoides orales o la metilprednisolona endovenosa (500mg/da por 5 das consecutivos) por s solas no son beneficiosos en el SGB.
La combinacin de IgEV y metilprednisolona no es ms efectiva que IgEV sola.
Un efecto de menor importancia de los esteroides sobre la toxicidad de los anticuerpos antiganglisidos y la consecuente activacin del complemento, o un efecto adverso en los macrfagos que limpian los residuos de mielina y por lo tanto dificultan la remielinizacin.
69. Tratamiento en pacientes que siguen deteriorndose Algunos pacientes continan deteriorndose a pesar del tratamiento con PF o IgEV.
En estos casos la mejor opcin es desconocida.
Recientes estudios no controlados sugieren que un 2 curso de IgEV puede ser efectivo.
70. Tratamiento en pacientes que se deterioran luego de presentar mejora
5-10% se deterioran despus de la mejora o estabilizacin del cuadro.
Fluctuacin clnica relacionada al tratamiento
Respuesta inmunolgica prolongada que causa dao persistente de los nervios y requiere tratamiento por un perodo ms largo de tiempo.
A-CIDP?
La cuestin de cuntos episodios de deterioro se altera el diagnstico de GBS a una CIDP-es importante, pero la respuesta an no se conoce totalmente.
La diferencia entre el SGB y CIDP se basa principalmente en la duracin de la debilidad progresiva, que es menos de 4 semanas de GBS, y, sobre la base de criterios de investigacin, por lo menos 8 semanas para CIDP. Una forma subaguda entre el SGB y CIDP se ha descrito. Algunos pacientes que inicialmente tienen un curso como el de GBS, pero al final resulta que tienen CIDP. Hemos evaluado a nuestros pacientes y concluy que el diagnstico de CIDP-A se debe sospechar si los pacientes que fueron diagnosticados inicialmente con GBS tiene tres o ms de estos episodios de deterioro o si tienen un nuevo deterioro despus de 9 semanas desde el inicio de la EGB. Es importante buscar estos episodios de deterioro secundario porque los pacientes con GBS pueden mejorar despus de un nuevo curso de IgIV una parte de estos pacientes resulta que tienen una variante de una CIDP, que requiere tratamiento de mantenimiento crnicoLa cuestin de cuntos episodios de deterioro se altera el diagnstico de GBS a una CIDP-es importante, pero la respuesta an no se conoce totalmente.
La diferencia entre el SGB y CIDP se basa principalmente en la duracin de la debilidad progresiva, que es menos de 4 semanas de GBS, y, sobre la base de criterios de investigacin, por lo menos 8 semanas para CIDP. Una forma subaguda entre el SGB y CIDP se ha descrito. Algunos pacientes que inicialmente tienen un curso como el de GBS, pero al final resulta que tienen CIDP. Hemos evaluado a nuestros pacientes y concluy que el diagnstico de CIDP-A se debe sospechar si los pacientes que fueron diagnosticados inicialmente con GBS tiene tres o ms de estos episodios de deterioro o si tienen un nuevo deterioro despus de 9 semanas desde el inicio de la EGB. Es importante buscar estos episodios de deterioro secundario porque los pacientes con GBS pueden mejorar despus de un nuevo curso de IgIV una parte de estos pacientes resulta que tienen una variante de una CIDP, que requiere tratamiento de mantenimiento crnico
71. Reconocimiento y manejo de sntomas adicionales Dolor en fase aguda y crnica
Sntoma severo y frecuente. Descrito >89%
Se presenta previo al inicio de la debilidad.
Tipos de dolor: Disestesias o parestesias, dolor de espalda, radicular, muscular y visceral.
Hay algunos informes de los efectos del tratamiento para aliviar el dolor.
Se sugieren el uso de corticoides, opioides, gabapentina y carbamazepina.
72. Pronstico Es difcil de predecir debido a diferencias sustanciales en los resultados de cada paciente.
La severidad del cuadro parece estar determinada por la fase temprana de la enfermedad.
El mejor pronstico del SGB en nios se ha relacionado con el manejo ms adecuado del paciente crtico y el uso de IgEV.
En la mayora de los casos infantiles la evolucin es favorable, aunque se observa un 10% de secuelas.
La mortalidad es baja (3-4%)
El SGB tiene buen pronstico en nios, con una recuperacin total en el 85% de los casos. La rehabilitacin es fundamental para lograr una recuperacin ms rpida e integral.El SGB tiene buen pronstico en nios, con una recuperacin total en el 85% de los casos. La rehabilitacin es fundamental para lograr una recuperacin ms rpida e integral.
73. Rehabilitacin Inicio precoz
Personalizado para cada paciente.
Movilizacin y uso de vendas elsticas
Uso de frulas y ortesis.
Estimulacin activa de la musculatura.
Kinesioterapia respiratoria y motora.
75. Caractersticas diferenciales de los distintos subtipos de polineuroradiculopatas agudas.
