LESIONES DIFUSAS DEL TRONCO DEL ENCEFALO: COMO DIFERENCIARLAS

1. LESIONES DIFUSAS DEL TRONCO DEL ENCEFALO: COMO DIFERENCIARLAS Fernández García, Pilar; Guzmán de Villoria, Juan Adán; Ferreiro, Concepción; Castro, Enrique; Garrido, Irene; López, Andrés. Sección de Neurorradiología del Hospital General Universitario “Gregorio Marañón”

2. OBJETIVOS: Analizar los aspectos relevantes por RM en el diagnóstico diferencial de las lesiones difusas del Tronco del Encéfalo (TE). Para ello también se considerarán hallazgos RM en otras localizaciones distintas al TE, aspectos epidemiológicos y clínicos.

3. REVISIÓN DEL TEMA: • Definimos la lesión difusa del TE como una hiperintensidad en secuencias T2 múltiple y extensa que afecta a más de la mitad del segmento del TE implicado en el plano axial o se extiende a varias zonas en sentido cráneo-caudal. • En este grupo se incluye la afectación de tractos largos axonales como el haz corticoespinal (HCE)

4. REVISIÓN DEL TEMA: Las lesiones difusas del TE pueden ser : - tumorales :gliomas o linfomas - vasculares: enfermedad de Behçet o leucoaraiosis encefalopatía hipertensiva del TE - degenerativas: degeneración walleriana esclerosis lateral primaria o secundaria atrofia multisistémica - infecciosas: romboencefalitis, LMP - metabólicas: encefalopatía hepática - desmielinizantes: mielinolisis central pontina - traumáticas

5. REVISIÓN DEL TEMA: • Para hacer más sencillo el abordaje a cada patología se resumen en tablas los datos epidemiológicos, clínicos y hallazgos RM más relevantes de cada una de las entidades valoradas. • Se presentan casos con datos clave para el diagnóstico diferencial con otras entidades y una tabla basada en la localización más característica.

6. TUMORES *Abreviaturas: Gd: gadolinio; DWI: imagen potenciada en difusión; ADC: coeficiente aparente de difusión; NF1: neurofibromatosis tipo 1

7. A C B F E D LINFOMA INTRAVASCULAR:mujer de 53 años. Historia de un mes de evolución  de vértigo. Presenta empeoramiento con movimientos involuntarios tipo corea ,disartria, dismetría en miembro superior izquierdo, disquinesia y acatisia. A(Coronal TSE T2) y B(Axial FLAIR): hiperintensidad con discreto efecto masa que afecta al brazo posterior de ambas cápsulas internas y que se extiende hacia ambos núcleos lenticulares. En sentido caudal alcanza a ambos pedúnculos mesencefálicos, con respeto del núcleo rojo, y protuberancia. C y D ( DWI y mapa ADC): Estas zonas muestran restricción de la difusión. Ey F (Axial 3D FFE T1 + Gd y recostrucción coronal): zonas milimétricas de captación de morfología puntiforme y lineal siguiendo un trayecto perivascular.

8. * Abreviaturas: TA s: tensión arterial sistólica; TA d-tensión arterial diastólica QT: quimioterapia; IS: inmunosupresión; Gd: gadolinio; SB :sustancia blanca

9. Enfermedad de BEHÇET/Esclerosis Múltiple (EM) C A A(Axial TSE T2): multiples lesiones hiperintensas. Predominio de afectación periférica y en la región ventral de la protuberancia. C(Axial FLAIR): lesión hiperintensa periventricular en el pedúnculo cerebeloso superior izquierdo. B D B(Axial TSE T2): Lesión hiperintensa en el brazo posterior de la cápsula interna derecha. D(Axial TSE T2): lesión hiperintensa situada en el núcleo rojo izquierdo. a Aunque la localización de las lesiones sería sugestiva de enfermedad de Behçet, no se podría excluir una enfermedad desmielinizante (EM) En este caso la clínica del paciente (uveítis y aftas orales) es fundamental para establecer el diagnóstico. La localización periventricular es menos frecuente en la EB que en la EM. La lesión del núcleo rojo excluye la enfermedad de Behçet

10. DEGENERATIVAS *Abreviaturas: fr: frecuente; s: semana; m: mes; MN: motoneurona; AMS-c: subtipo cerebeloso; AMS-p: subtipo parkinsoniano; CMT: contrate por transferencia de magnetización; PMC: pedúnculos cerebelosos medios

11. A B C ATROFIA MULTISISTÉMICA:Paciente de edad avanzada en estudio por parkinsonismo. A (Sagital T1): pérdida de volumen con aplanamiento ventral de la protuberancia y atrofia cerebelosa. B (Coronal TSE T2): hiperintensidad de los pedúnculos cerebeloso medios y atrofia. C (Axial FLAIR): pérdida de volumen de la protuberancia y dilatación del IV ventrículo. Hiperintensidad cruciforme o “hot cross bun sign”.

12. INFECCIOSAS *Abreviaturas: MEG: mal estado general; ppcc: pares craneales; SG: sustancia gris

13. A B LMP (RECONSTITUCIÓN INMUNE): paciente HIV + CD4 33; disartria y pérdida de fuerza en MSD. A (coronal TSE T2) y B (axial FLAIR) :hiperintensidad difusa mal definida de la sustancia blanca de la protuberancia y lesiones hiperintensas en PCMs y SB del hemisferio cerebeloso derecho, sin efectomasa. C (axial FFET1+Gd iv): no realce. D (DWI: imagen potenciada en difusión) y E ( mapa ADC): restricción en la zona periférica con descenso de los valores ADC y aumento en la zona central. C E D

14. TRAUMÁTICAS *Abreviaturas: DAD: daño axonal difuso; SB: sustancia blanca

15. B C A DAÑO AXONAL DIFUSO:varón de 26 años. Accidente de tráfico con traumatismo craneoencefálico severo. Bradipsiquia y hemiparesia braquiofacial derecha. A (Coronal TSE T2): pequeño foco de hiperintensidad en el margen posterolateral del pedúnculo izquierdo en la zona de transición mesencéfalo portuberancial, por contusión con el borde libre del tentorio ( cabeza de flecha). B yC (Axial EG T2*): múltiples focos de sangrado petequial en la superficie del pedúnculo cerebeloso superior derecho y en sustancia blanca profunda de la hemiprotuberancia derecha así como en la sustancia blanca hemisférica y en el cuerpo calloso.

16. OTRAS * abreviaturas: PCMs: peúnculos cerebelosos medio; GB: ganglios basales.

17. POR SU LOCALIZACIÓN:

18. MESENCÉFALOHCE UNILATERAL A B DEGENERACIÓN WALLERIANA TARDÍA: C (Coronal TSE T2):cavidad malácica con un ribete hipointenso de hemosiderina secundaria a hematoma antiguo centrado en ganglios de la base del lado derecho con extensión hacia el lóbulo temporal e ínsula. Hiperintensidad que afecta al recorrido del haz córtico espinal tanto en el pedúnculo mesencefálico como en la hemiprotuberancia derecha con marcada pérdida de volumen asociada. D (DWI): pérdida de la anisotropía del HCE derecho que se traduce en una pérdida de señal y ADC (no mostrado) C D DEGENERACIÓN WALLERIANAPRECOZ: A(Coronal TSE T2): hiperintensidad que afecta al recorrido del haz córtico espinal en el pedúnculo mesencefálico derecho con discreto efecto masa. Cavidad malácica postisquémica en núcleo lenticular ipsilateral. B (Axial DWI): mayor hiperseñal por leve aumento de la restricción de la difusión en el haz córticoespinal derecho con ADC (no mostrado)

19. A( coronal TSE T2) y B (axial FLAIR):Hiperintensidad del HCE bilateral, en el mesencéfalo. MESENCÉFALO HCE BILATERAL C ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA: Mujer de 56 años. Cirrosis hepática de origen etílico acude a urgencias por deterioro importante del estado general. Bradipsiquia moderada. Registro EEG, lentificación global y salvas de ondas delta bitrifásicas sugerente de encefalopatía difusa de grado medio. A + C (sagital T1): Hiperintesidad de los pálidos por depósito de manganeso B ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA: control evolutivo de enfermedad de motoneurona del adulto.  Inicio con alteraciones en articulación del habla seguido de alteración de la deglución de líquidos. Los últimos meses asocia debilidad para realizar la pinza con los dedos primero y segundo de ambas manos. Labilidad emocional. D + D (axial SE T2): hiposeñal cortical y atrofia del giro precentral (cabeza de flecha)

20. LEUCOARAIOSISvarón de 70 años asintomático. Hiperintensidad T2 de las fibras transversas de la protuberancia, sin efecto masa. Aumento de los valores ADC ( no mostrado) GLIOMA: niña de 6 años con parálisis de múltiples ppcc Voluminosa masa hiperintensa T2 con expansión pontina, que rodea a la basilar: surco basilar (flecha). Comprime el IV ventrículo. Axial TSE T2 Axial TSE T2 MIELINOLISIS CENTRAL PONTINA: bebedor activo que ingresa por probable encefalopatía de Wernicke. Hiperintensidad de señal central pontina que respeta la zona ventrolateral y los HCEs, adoptando una morfolofía “en tridente” (MCP crónica) ATROFIA MULTISISTÉMICA: paciente de edad avanzada en estudio por parkinsonismo. Pérdida de volumen de la protuberancia y atrofia cerebelosa con ampliación del IV ventrículo. Hiperintensidad cruciforme en la protuberancia:“hot cross bun sign”, por gliosis de las fibras pontocerebelosas en el rafe pontino con preservación del HCE y el tegmentum. Axial TSE T2 Axial FLAIR PROTUBERANCIA

21. CONCLUSIÓN: • En muchos casos los hallazgos por RM no son concluyentes. • A veces la distribución de las alteraciones aproxima el diagnóstico, como es el caso de la afectación del haz corticoespinal. • En ocasiones deben valorarse aspectos adicionales a los proporcionados por la RM bastante orientativos de determinadas patologías como, por ejemplo, la existencia de un antecedente traumático, una alteración electrolítica severa o una elevación brusca de la tensión arterial. • La clínica del paciente es de gran importancia en el diagnóstico diferencial. En algunas entidades puede ser de utilidad la valoración de factores epidemiológicos o el análisis del LCR.

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