Malformaciones renales

1. Malformaciones renales Equipo 4 Elva Marcela Escobar Morales Belen De la Puente Gómez Dora Aline Ochoa Araujo Flavia Oceguera Navarro Jorge Edgar Villegas Camou

2. Elva Marcela Escobar Morales MALFORMACIONES RENALESRIÑÓN

3. RIÑÓN Riñón en herradura Reposición quirúrgica del istmo con reposición delas masas renales

4. RIÑÓN Riñón pélvico fusionado

5. RIÑÓN Ectopia renal fusionada cruzada Ambos riñones se encuentran en un lado, y puede estar fusionado el polo superior con el otro polo inferior

6. RIÑÓN Riñón pélvico El riñón descansa sobre el promontorio sacro Complicación en el embarazo por obstrucción del flujo de salida

7. RIÑÓN Agenesia Hiperplásico/hipertrófico Subsirviendo la función del riñón normal

8. RIÑÓN Anomalías por duplicación • Pelvis renal accesoria • Pelvis y ureter dobles Cirugía innecesaria a menos de que halla complicaciones

9. RIÑÓN Displasias renales

10. Dora Aline Ochoa Araujo RIÑÓN

11. HIDRONEFROSIS QUISTICA La degeneración quística en la primera infancia puede confundirse con un tumor de Wilms Agenesia causan Degeneración quística que se parece a un racimo de uvas Atresia ureterales Se debe a la Formación de orina en los segmentos lobulares del riñón fetal Atrofia hidrostática progresiva

12. HIPOPLASIA RENAL Se asocia al desarrollo incompleto de la arteria renal principal o de sus ramas. Se caracteriza por: Un riñón pequeño con nefronas histológicamente normales Puede estar complicada por anomalías ureterales Hidronefrosis Infección

13. RIÑÓN EN ESPONJA También conocido como enfermedad de Cacchi-Ricci, Es una enfermedad congénita producida por una malformación renal caracterizada por anomalías quísticas de los túbulos precaliciales. Frecuentemente asociada con nefrocalcinosis y cálculos renales Las lesiones se presentan en la cuarta y quinta década de la vida y no parecen tener transmisióngenética familiar.

14. RIÑÓN EN ESPONJA Se caracteriza por la dilatación quística múltiple y progresiva de los conductos colectores y tubulares de la región papilar. Lesión es asintomática, pero también presenta cólicos, disuria, hematuria o arenillas en la orina; se complica con litiasis en el 20 % de los pacientes • Macroscópicamente • Riñón está agrandado, normal o retraído; • Corteza tiene cicatrices • Médula: una, varias o todas las papilas renales contienen quistes que son pequeños y rodeados por una cápsula blanco grisácea y contienen cálculos esféricos.

15. Dora Aline Ochoa Araujo ureter

16. DUPLICACIÓN Parcial o completa de uno o ambos uréteres puede producirse junto con la duplicación de la pelvis renal ipsilateral. Duplicación completa de los uréteres El uréter de la parte mas alta del riñónse abre en un punto mas distal al orificio del uréter del polo inferior. Es común: Ectopia de uno o de ambos orificios Reflujo vesicoureteral en el uréter inferior o en los dos uréteres Ureterocele o la estenosis de uno o de los dos orificios ureterales

17. DUPLICACION TITULO TRATAMIENTO Tratamiento quirúrgico es innecesario a no ser que se desarrollen reflujo vesicoureteral, obstrucción, infección o compromiso de la función renal.

18. Ana Belén de la Puente Gómez TEMA

19. Ureterocele Hay una inflamación en la parte inferior del uréter, donde el conducto ingresa en la vejiga, impide que la orina pase libremente a la vejiga por lo que se acumula en el uréter y estira sus paredes, estallando finalmente como un globo . INCI DEN CIA • 80% duplicidad ureteral • 1 caso por 500 a 5000 nacidos vivos. • Bilateral 1:4 casos • Hombre/ mujer: 3:4 • más frecuente en la raza blanca Se ha atribuido a la ruptura retardada, o canalización incompleta, de la membrana de Chwalla, que divide al conducto de Wolf del seno urogenital en el momento de la formación de la yema ureteral durante el desarrollo embrionario, o a una deficiencia intrínseca del componente muscular del uréter distal PATO GENIA

20. Diagnostico Síntomas TRATAMIENTO • Cirugía • Drenaje colocados en el uréter • Antibióticos: ampicilina o Bactrim • Dolor abdominal o espalda • Hematuria • Disuria • Fiebre • Dolor de costado • en un lado • Irradiarse: ingle, genitales, muslo • intenso • espasmos • Orina con olor fuerte • Polaquiuria y tenesmo vesical • Tumor (masa) abdominal palpable • Tejidos del ureterocele que salen (prolapso) a través de la uretra femenina hacia la vagina • Incontinencia • Infección urinaria • Prenatal ecografía del embarazo • adultoscálculos renales • Exámenes: • Examen orina • Ecografía abdominal • TAC del abdomen • Cistoscopia • Pielografía • Gammagrafía renal con radionúclidos • Cistouretrogramamiccional • Complicaciones • Daño permanente a la vejiga (incontinencia/retención urinaria) • Daño renal permanente, con pérdida de la función • Infección urinaria que sigue reapareciendo

21. Ectopia retrocaval También conocido como "uréter circuncavo" Anomalía de desarrollo de la vena cava inferior por la que el uréter derecho se sitúa por detrás y, luego, por delante de dicha vena a nivel lumbar a modo de "sifón" siendo capaz de originar obstrucción urinaria Embriológicamente, el trastorno se debe al desarrollo de la VCI Normalmente la CVI se forma de la unión de la vena supracardinal en la posición infrarrenal con vena subcardinal por encima de este sitio. Si la porción infra renal se deriva de vena subcardinal que corre ventral al uréter origina patología. Presentarse con signos de obstrucción uretral: dolor lumbar o fosa renal ,ITU, hematuria, cálculos, sepsis o asociarse con hidronefrosis. Incidencia1 de cada 1000 niñosLa proporción varón / mujer 3:1

22. Estenosis uréter Estrechamiento puede ocurrir en cualquier lugar en el uréter Sangre en el semen Orina oscura o sanguinolenta Disminución de la diuresis Dificultad para orinar Secreción de la uretra Micción urgente o frecuente Incontinencia Disuria Dolor en la pelvis / abdomen Flujo de orina o en chorro en forma de roció Hinchazón del pene Pielonefritis / hidronefritis la unión ureterovesical (megauréter primario). Diagnostico: Historia clínica Cistoscopia Uretrograma retrógrado Análisis de orina Tasa del flujo urinario Urocultivo ecografía renal y vesical unión pieloureteral • Tratamiento • La uretra se puede ensanchar (dilatar) durante la cistoscopia insertando un instrumento delgado para estirarla mientras uno está bajo anestesia local. • Cirugía para corregir la afección

23. Ectopicos orificios Las aberturas de los uréteres simples o duplicados puede ser mala posición en la pared de la vejiga laterales, distalmente a lo largo del trígono, en el cuello de la vejiga, la uretra distal al esfínter o externamente. El orificio ectópico se encuentra siempre a lo largo de la vía del desarrollo del sistema mesonéfrico. Debe probablemente a una falta de incorporación de los uréteres a la parte posterior de la vejiga, causada por una incorporación, junto con el conducto mesonéfrico, en la porción caudal de la parte vesical del seno urogenital. Puesto que ésta porción del seno se transforma en la uretra prostática en el varón, y en la uretra completa en las mujeres, orificios distales ectópico  la obstrucción y la incontinencia. hidroureteronefrosis o infección continencia urinaria cuello vesical o en la porción prostática de la uretra, conducto deferente o en las vesículas seminales. cuello vesical, uretra, vagina o en el vestíbulo de la vagina. orificios laterales ectópico reflujo vesicoureteral

24. FlaviaOceguera Navarro VEJIGAPENE Y URETRA

25. Vejiga Las anomalías congénitas de la vejiga urinaria comprenden :

26. Extrofia de la vejiga urinaria • *Evidente grave • Intentos sin éxito de cierre primario • Alguna forma de diversión urinaria • *Uterosigmoidostomía • *Diversión urinaria a un asa ileal. *Con reconstrucción de los genitales que se inicia para los 2 años de edad *Pronóstico a mantenimiento función renal normal es relativamente bueno.

27. Divertículos congénitos de la vejiga • *Son comunes • *Predisponen a la infección urinaria • *Dx por cistografía y citoscopia • La escición quirúrgica de los divertículos y la reconstrucción de la pared de la vejiga son correctivas.

28. Contractura de la vía de la salida de la vejiga • *El dolor abdominal , el chorro débil, y con goteo, la distensión de la vejiga orina, y la piuria. • *Puede producirse reflujo vesicouretral • *Dx por cistografía y citoscopia • La resección endoscópica ó la revisión quirúrgica plástica abierta del orificio vesical = alivio • *En asociación a e.neurógenas o como entidad primaria.

29. Pene y uretra Pene en varón y uretra en ambos sexos: ausente Pene doble doble, curvatura congénita, constricción y estenosis uretrales Hipospadias Uretra abre proximalmente a lo largo del tallo del pene Hipospadias Asociada a curvatura ventral del pene x banda fibrosa a lo largo del c. esponjoso COMPLICACIONES Incapacidad dirigir chorro Incapacidad sexual en vida ulterior Corrección quirúrgica 1-2 años libera la chorda, enderazando tallo + reconstrucción plástica uretra.

30. Jorge Edgar Villegas Camou Epispadia, Estenosis, fimosis y parafimosis

31. EPISPADIA • Enfermedad congénita • La organización de la vejiga y del pene o del clítoris, por motivos desconocidos, no sigue el proceso normal y da como resultado una malformación de los genitales externos. • El grado con el que los genitales se ven afectados por la epispadia varía. Pequeño hoyuelo sobre el extremo libre del pene Doble clítoris

32. EPISPADIA • Sin embargo, también puede ser un problema en el que la vejiga y la uretra se abren y quedan visiblemente expuestas. Este amplio espectro de malformaciones se denomina complejo de extrofia-epispadia.

33. EPISPADIA EN VARONES • Enfermedad congénita poco frecuente. • 1 de cada 117.000 varones se ve afectado. • El pene suele ser ancho, corto y con una curvatura hacia el abdomen ("chordee" o curvatura dorsal).

34. EPISPADIA EN VARONES • La clasificación de las epispadias se hace sobre la base de la ubicación del meato en el pene. • Ubicado sobre el glande (epispadia del glande) • A lo largo del eje del pene (epispadiapenianpeniana) • Cerca del hueso del pubis (penopubianaepispadiapenopubiana). La mayoría de los niños con epispadiapenopubiana tienen pérdidas de orina inducidas por estrés (por ejemplo, toser, estornudar, y esfuerzo físico).

35. EPISPADIA EN VARONES

36. EPISPADIA EN MUJERES • Enfermedad congénita mucho menos frecuente en las niñas • 1 de cada 65.000 se ven afectadas por este problema. • Las que sufren la enfermedad tienen los huesos del pubis muy separados en diferentes grados.. • Pérdidas de orina inducidas por el estrés (por ejemplo, toser y esfuerzo físico).

37. EPISPADIA EN MUJERES

38. EPISPADIA: DIAGNOSTICO • El diagnóstico de la epispadia típicamente se hace al nacer. • No obstante, ocasionalmente cuando la malformación no es muy significativa puede diagnosticarse cuando el niño no controlar los esfínteres.

39. EPISPADIA: RIESGOS ASOCIADOS • Actualmente no hay estudios que documenten que los niños con epispadia tengan un mayor riesgo de desarrollar infecciones del tracto urinario (ITU). • Extrofia-epispadia completa, el niño tendrá un mayor riesgo de desarrollar ITU • Los bebés con epispadia normalmente son sanos y vigorosos. • Infertilidad

40. EPISPADIA: TRATAMIENTO • Totalmente Qx • Los objetivos principales del tratamiento de la epispadia son: • Maximizar el largo y la función del pene mediante la corrección de la curvatura dorsal y el "chordee" • Crear genitales externos funcionales y de aspecto aceptable

41. EPISPADIA: TRATAMIENTO • Técnica quirúrgica en varones: Hay dos técnicas quirúrgicas populares que logran estos objetivos. • Cirugía de Cantwell • Cirugía de Mitchell

42. Jorge Edgar Villegas Camou ESTENOSIS PIELOURETRAL- HIDRONEFROSIS

43. ESTENOSIS PIELOURETRAL- HIDRONEFROSIS • Es una malformación relativamente frecuente. • Puede diagnosticarse intrauterina, en el período neonatal o en el primer año de vida. • Puede mantenerse asintomática u oligosintomática y aparecer en cualquier edad. • Más frecuente en hombres que en mujeres y tiene una predominancia leve por el riñón izquierdo..

44. ESTENOSIS PIELOURETRAL- HIDRONEFROSIS • La obstrucción a nivel pieloureteral condiciona una hiperpresión y dificultad de vaciamiento piélico que se traduce en mayor o menor dilatación de cálices y pelvis y atrofia del parénquima renal variable. • Intrínseca • Extrínseca • Funcionales

45. ESTENOSIS PIELOURETRAL- HIDRONEFROSIS • La sintomatología difiere según edad:: • Lactante se puede descubrir por la palpación de una masa abdominal. • Niños mayores y adultos por dolor sordo, náuseas y vómito. • Rara vez como cólico nefrítico; en algunos casos la infección urinaria con o sin fiebre descubre el cuadro.

46. ESTENOSIS PIELOURETRAL- HIDRONEFROSIS • Tratamiento Qx • El tratamiento consiste en extirpar el segmento pieloureteral y restablecer un buen paso urinario sin hiperpresión..

47. ESTENOSIS PIELOURETRAL- HIDRONEFROSIS

48. Jorge Edgar Villegas Camou FIMOSIS Y PARAFIMOSIS

49. FIMOSIS Y PARAFIMOSIS • Anomalía de los anexos cutáneos del pene que se caracteriza por la dificultad o imposibilidad de retraer el prepucio por detrás del glande. • En la gran mayoría de los niños éstas se reabsorben a los 2 años de edad (90%). • La corrección es mediante circuncisión temprana. • Impide la micción causando infecciones urinarias. • Parafimosis: urgencia urológica producida por la inflamación o edema del prepucio, que impide el recubrimiento del glande.

50. ESTENOSIS PIELOURETRAL- HIDRONEFROSIS