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HOSPITAL UNIVERSITARIO Departamento de Patología Clínica ANEMIAS HEMOLÍTICAS Dr. Raúl Ramos Vázquez Septiembre 2006

HOSPITAL UNIVERSITARIO Departamento de Patología Clínica ANEMIAS HEMOLÍTICAS Dr. Raúl Ramos Vázquez Septiembre 2006. HEMOLISIS.

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HOSPITAL UNIVERSITARIO Departamento de Patología Clínica ANEMIAS HEMOLÍTICAS Dr. Raúl Ramos Vázquez Septiembre 2006

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  1. HOSPITAL UNIVERSITARIO Departamento de Patología Clínica ANEMIAS HEMOLÍTICAS Dr. Raúl Ramos Vázquez Septiembre 2006

  2. HEMOLISIS Destrucción o remoción de eritrocitos de la circulación antes de completar su periodo de vida. Generalmente se acompaña de anemia cuando la eritropoyesis no puede compensarla

  3. HISTORIAL CLINICO • Datos de síndrome anémico • Historia familiar • Ictericia • Hemoglobinuria • Linfadenopatía • Esplenomegalia • Ulceras en extremidades

  4. DREPANOCITOSIS

  5. 6. HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA

  6. ANEMIAS HEMOLITICAS HEREDITARIAS • Alteración en membrana • En enzimas • En hemoglobina DEFECTOS DE MEMBRANA • Esferocitosis • Eliptocitosis • Estomatocitosis

  7. ESFEROCITOSIS Reducción del área superficial contra el volumen Esférico y no deformable Rigidez  captación por el bazo Autosomico dominante 20% autosómico recesivo 1:1000 – 1:4500 50%  Defecto en ankirina

  8. DIAGNOSTICO • Esferocitos • VCM normal o  y CMHC 35 – 40% • Prueba de la fragilidad osmótica del eritrocito • Historia familiar • Distinguir de hemólisis inmune con test de Coombs directo

  9. TRATAMIENTO • Esplenectomía en pacientes sintomáticos • Niños después de 4 años • Evitar organismos encapsulados  Pneumococcus, Menigococcus, Haemophilus influenzae • Vacunación 2 semanas antes de la Qx

  10. ANEMIAS HEMOLITICAS HEREDITARIAS DEFECTOS ENZIMATICOS • Deficiencia de G6PD • Deficiencia de Piruvato Cinasa • Hexoquinasa

  11. DEFICIENCIA DE G6PD • El glóbulo rojo normal al ser expuesto a drogas o toxinas que liberan radicales libres aumenta la actividad de la vía de las pentosas • Se genera glutation reducido • Protección de la membrana del GR y de los grupos sufhidrilo de la Hb contra la oxidación • Se evita la precipitación de la Hb

  12. Más de 200 millones de casos a nivel mundial • Protege parcialmente contra la malaria • Hay 400 variantes de G6PD • Herencia ligada a X • Se acorta la vida del GR • Las manifestaciones clínicas aparecen ante condiciones de estrés para el GR

  13. EPISODIOS HEMOLITICOS DEBIDOS A: • Infecciones virales o bacterianas • Antimaláricos (primaquina) • Sulfonamidas • Nitrofurantoína • Miscelaneos (azul de metileno, ácido nalidíxico, fenazopiridina) • Favismo (habas)

  14. MANIFESTACIONES • Crisis hemolítica aguda horas después de la exposición (hemoglobinuria) • Autoimitación de la crisis  destrucción de GR viejos • En negros con variante A- la masa de GR se reduce 25 a 30% • Oxidación de la Hb  cuerpos de Heinz • El tipo mediterráneo es más propenso al favismo • DX: Medición de actividad enzimática e Interrogatorio

  15. TRATAMIENTO • Autolimitación de la crisis No Tx específico • Esplenectomía no beneficia en casos graves • Transfusiones raramente se indican • Prevenir el episodio hemolítico • Tratamiento de infección subyacente

  16. ANEMIAS HEMOLITICAS HEREDITARIAS HEMOGLOBINOPATIAS • Drepanocitosis o Anemia de células falciformes • Hemoglobinopatía C, E, etc DEFECTO EN LA SINTESIS DE GLOBINAS • Talasemias

  17. DREPANOCITOSIS • Autosómico codominante • Heterocigotos (AS)  portadores • Homocigotos (SS)  enfermos • Africa tropical prevalencia de portadores de 20 – 40% • México  prevalencia en costas del Golfo • Otorga resistencia ante plasmodium falciparum

  18. FISIOPATOLOGIA • Mutación puntual, sustitución de valina por ácido glutámico en la cadena  de Hb • Cuando la HbS esta bien oxigenada es soluble • Al disminuir la PO2 se polimeriza y forma tactoides o cristales • Rigidez del GR • Impedimento a la circulación  estancamiento • Si dura corto tiempo es reversible

  19. MANIFESTACIONES • La anemia inicia en los primeros meses de vida • Hepatoesplenomegalia  infartos de bazo  autoesplenectomía • Raza negra, crecimiento y maduración sexual retardados • Ictericia conjuntival, úlceras maleolares • Crisis vasculares oclusivas  infarto

  20. CRISIS VASCULARES • Inician con Fiebre y dolor intenso Antecedente de hipoxia excesiva: • Procesos infecciosos • Deshidratación • Ejercicio excesivo • Trabajo de parto • Grandes altitudes

  21. Niños de 9 m  dactilitis, Sx mano- pie • Infancia  Infecciones frecuentes por St pneumoniae • Osteomielitis por Salmonella • Adultos  Infartos pulmonares • Depósito de hierro en miocardio por múltiples transfusiones • El Dx  de la crisis vascular depende del órgano involucrado • Crisis aplásicas  parvovirus B19

  22. LABORATORIO • Anemia normocítica normocrómica inicia entre los 6 y 9 m de edad • Anisocitosis y drepanocitos • Policromatofilia, CRN, reticulocitosis • Hiperbilirrubinemia indirecta • LDH  • Prueba de inducción de drepanocitos + • Prueba de solubilidad reducida + • Estudio electroforético de la HbS

  23. TRATAMIENTO • Medidas profilácticas • Prevención de infecciones y vacunación • Reposo, hidratación, oxigenación, analgésico • Transfusión sanguínea

  24. TALASEMIAS • Grupo de anormalidades de la Hb, hereditarias • Producción insuficiente de cadenas de globina • Se clasifican con el nombre de la cadena cuya síntesis está reducida • α, β, δ, δ/β, γ/δ/β • Mayor y menor indican gravedad pero no estado hetero u homocigoto • 3% de la población mundial es portador (Mediterráneo)

  25. TALASEMIA  • La de más frecuencia • Se ve en México • Deficiencia en producción de cadenas por reducción de su síntesis • Elevado polimorfismo genético  La expresión clínica varía • Se Dx determinando la fracción A2 y F de la Hb • Homocigota = Anemia de Cooley

  26. MANIFESTACIONES Y Dx • Esplenomegalia • Ensanchamiento del diploe y estrías verticales (cráneo en cepillo) • Exceso de Hierro secundario a transfusiones • Anemia microcítica hipocrómica • Dianocitos • Electroforésis  Incremento de Hb F • PCR

  27. TRATAMIENTO • Transfusiones de PG • Medicamentos quelantes de hierro • Distinguir de Anemia Ferropénica • Ferrodinamia normal en talasemia • RDW normal

  28. ANEMIAS HEMOLITICAS ADQUIRIDAS CAUSA INMUNE • Reactividad A Ac calientes (IgG) • Reactividad a Ac fríos (IgM) • Reactividad a Ac fríos IgG (Hemoglobinuria paroxística a frigori) • Dependiente de fármacos (hapteno, autoinmune) CAUSAS MECANICAS • Hemoglobinuria de la marcha • Prótesis • Microangiopátcas (PTT, SUH, CID) Efecto tóxico en membrana (BIOLOGICOS, QUIMICOS) HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA

  29. ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE • Primario o secundario • Demostrar anticuerpos sobre la membrana del GR • Prueba de antiglobulina directa (Coombs), ELISA y CF • 90 – 95% son IgG • 10% IgM (aglutininas frías)  Acrocianosis, Hburia

  30. MANIFESTACIONES • 50% relacionado a padecimientos autoinmunes • Se presenta en algún momento en más de 40% de pacientes con LES • 10 – 15% asociado a medicamentos (metildopa, l-dopa, procainamida) • IgM asociado a Epstein Barr o Mycoplasma pneumoniae

  31. FISIOPATOLOGIA • Hemólisis extravascular en IgG (SFM esplénico) • En IgM es hemólisis intravascular • Predisposición genética • Desequilibrio en la actividad de linfocitos T (Th1 y Th2)

  32. TRATAMIENTO Corticosteroides (Prednisona) • Reducción en producción de Ac • Disminución de la unión del Ac a la membrana • Menor captación de GR sensibilizados por el SFM • Esplenectomía • Azatioprina, ciclofosfamida  citotóxicos (eritropoyesis) • Evitar transfusiones de PG  hemólisis

  33. HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA • AH por defecto intracorpuscular pero Adquirida • 2 casos por 100,000 habitantes (México) • Padecimiento clonal del tejido hematopoyético • Mayor sensibilidad al efecto citolítico del complemento • Hemólisis intravascular • Hematopoyesis ineficaz

  34. PATOGENESIS • Mutación del gen PIG-A del brazo corto del cromosoma X • Alteración en síntesis de moléculas de GPI (glucosilfosfatidilinositol) • Deficiencia de proteínas de membrana que se fijan al GPI • Ocurre después de un daño medular o como mecanismo defensivo

  35. Deficiencia de proteínas que regulan la actividad del complemento y no pueden fijarse al GPI • CD55 o DAF (acelera) y CD59 o MIRL (restrictor) • Mayor fijación del C al Gr • Deficiencia de CD 59 en las plaquetas  hipercoagulabilidad y trombosis

  36. MANIFESTACIONES • Anemia hemolítica, trombosis venosa, hematopoyesis ineficaz • Hemoglobinuria intermitente, Hemosiderinuria presente • Se manifiesta cuando hay activación del complemento (EJ: Infección) • Leucopenia y trombocitopenia • Trombosis en 40% europeos y menos en asiáticos • Venas intraabdominales (Sx de Budd Chiari) • Esplenomegalia congestiva • También en senos venos cerebrales • Periodos de aplasia medular y asociación con Sx mielodisplásico

  37. DIAGNOSTICO • Identificación de GR sensibles al C en sistemas de hemólisis in vitro • Hemólisis ácida o de Ham • Hemólisis de sucrosa • Hemosiderina en sedimento urinario • Citometría de flujo  identificación de células carentes de CD 55 y CD 59

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