ПОВРЕДЕ И ОБОЉЕЊА ПЕРИФЕРНОГ НЕРВНОГ СИСТЕМА

1. ПОВРЕДЕ И ОБОЉЕЊА ПЕРИФЕРНОГ НЕРВНОГСИСТЕМА 12. Предавање

2. ПНС • Периферни нервни систем сачињавају: 12 кранијалних и 31 пар спиналних коренова (8 цервикалних, 12 торакалних, 5 лумбалних, 5 сакралних и 1 кокцигеални) који се затим спајају у нервне сплетове (плексусе) из којих исходе периферни нерви • Нервни коренови имају дорзални – сензитивни и вентрални – моторни део • Периферни нервни систем има моторни, сензитивни и аутономни (вегетативни) део • Повреде и обољења периферног нервног система могу да захвате било који његов део, од тела нервних ћелија и почетног дела аксона преко нервнх коренова коренова до нервних сплетова и појединачних нерава

7. ПНС • Болести и повреде мотонеурона захватају сама неуронска тела у предњим роговима кичмене мождине, потом могу да буду оштећени нервни коренови који су исходишта нерава из кичмене мождине (радикулопатије, радикулитиси, трауматске лезије и друго), оштећења нервних сплетова (плексопатије, плекситиси, трауматске лезије и друго) и на крају оштећења самих периферних нерава, било појединачно (мононеуритис), више нерава изоловано (мононеуритрис мултиплекс) или дифузније (полинеуропатија, полинеуритис) • Оштећења сензитивних неурона чија се тела налазе у дорзалним ганглијама такође имају сличан распоред с тим што су неки периферни нерви моторни, неки сензитивни, а неки мешовити

10. ПНС • Лезија предњег корена изазива парезу или парализу без оштећења сензибилитета, смањује се мишићна маса (атрофија), а мишићни рефлекси су ослабљени или угашени (хипо- и арефлексија) • Лезије задњег корена изазивају сензитиве поремећаје те су оштећени сви квалитети сензибилитета и угашени мишићни рефлекси (због оштећења сензитивног, аферентног дела рефлексног лука)

13. ПНС • Оштећења појединачних спиналиних коренова су радикулопатије, односно полирадикулопатије ако је захваћено више коренова • Повреде живчаног сплета за руке (plexus brachialis), могу да се поделе на два типа: • Горња парализа(Erb-Duchenne) захвата пети и шести церквикални сегмент (Ц5,6) • Доња парализа (Klumpke-Dejerine) осми цервикални и први торакални сегмент (Ц8, Т1)

15. Доња парализа Горња парализа (шака “напојнице” келнера)

16. ПНС • Повреде лумбалног и сакралног живчаног сплета су најчешће последица обољења кичме, нарочито дегенерације интервертебралног дискуса (међупршљенска хрскавица) • Лумбоисхиалгија или ишијас је неуралгија nervusa ischiadicusa и захвата лумбалне и први сакрални семент кичмене мождине односно корен • Протрузија интеревертебралног дискуса најчешће захвата ниво: • између лумбалног четвртог и петог пршљена (дискус Л4-5) и • између петог лумбалног и првог сакралног пршљена (дискус Л5-С1)

18. ПНС • На рукама могу да настану повреде изолованих нерава: • н. радиалис – “висећа шака” • н. медианус – “мајмунска шака” • н. улнарис – “канџаста шака” • На ногама могу да настану повреде изолованих нерава: • н. феморалис – парализа квадрицепса • н. перонеус – “висеће стопало”, “петлов ход”

19. ПНС • Дифузна захваћеност периферних нерава се назива периферна неуропатија односно полинеуропатија јер захвата више нерава • Комбинација лезије коренова и периферних нерава се назива полирадикулонеуропатија • Неуропатије могу да буду моторне, сензитивне, аутономне и мешовите

20. Полинеуропатије • Полинеуропатије су оштећења периферних нерава са преваленцом до 2-3% • Оне могу да буду сензитивне, моторне, аутономне или комбиноване • Етиолошки преко 100 различитих болести може да се испољи са полинеуропатијом. Некад је полинеуропатија једини вид испољавања неке болести, а некад је само један од више видова испољавања • Узроци полинеуропатија су многобројни али се најшире могу да поделе на урођене и стечене. Према току могу да буду акутне или хроничне

22. Полинеуропатије • Такође може да се направи подела на аксоналне (погађају нервне наставке), демијелинизујуће (оштећују омотаче нерава који делују као „изолација“ ради нормалне проводљивости нерава) и мешовите полинеуропатије • Полинеуропатије непознатог узрока се називају “идиопатске” • Већина полинеуропатија примарно захвата дуга влакна –полинеуропатија дугих влакана, док мањи број захвата краћа влакна – неуропатије кратких влакана

24. Стечене полинеуропатије - етиологија • шећерна болест • недостатак витамина, нарочито Б12 и Б1 (али и фолне киселине, Б6, итамина Е, ниацина и других) • алкохолизам • хипотиреоза и друге ендокринопатије • физичка оштећења (повреде) периферних нерава • тумори (како они који расту из самих нерава тако и удаљено оштећење нерава услед укрштене имунолошке активације)

26. Стечене полинеуропатије - етиологија • хемијска оштећења (дејство токсина – отрова и неких лекова) • инфекције (Лајмска болест, varicella-zoster, Epstein-Barr, hepatitis C и HIV/AIDS) • бубрежна и јетрина оштећења • аутоимуне болести (системски лупус, реуматоид артритис, акутни и хронични полирадикулонеуритис и друго) • поремећаји циркулације • итд.

27. Полинеуропатије – клиничка слика • Сви симптоми и знаци могу да се поделе на: • позитивне (надражајне) као што су бол, трњење, мравињање, грчеви, поигравање мишића (фасцикулације), појачано знојење или дијареа и • негативне (испадне) као што су утрнутост, губитак осећаја додира, бола, температуре, слабост, атрофија, снижење или гашење миотатских рефлекса, ортостатска хипотензија, импотенција, губитак знојења и опстипација

28. Полинеуропатије – клиничка слика • Често је један од првих знакова „скраћење“ вибрационог сензибилитета дистално на ногама, али некад преовладава губитак сензибилитета за бол и температуру • Губитак сензибилитета је најчешће дисталан па се описује хипестезија у виду „чарапа“ и „рукавица“

30. Полинеуропатије – клиничка слика • Главни симптоми сензитивних и мешовитих полинеуропатија су трњење, утрнутост, нарочито у ногама и то дистално, грчеви у мишићима (типично у листовима ногу) и мишићна слабост • Сметње су обично израженије ноћу • Некад могу да се јаве осећај жарења, нарочито ноћу • Код моторних полинеуропатија као и мешовитих јављају се атрофије мишића, парализе/парезе, чешће дистални („висеће“ стопало и слично), а код аутономних поремећај рада унутрашњих органа и жлезда (импотеннција, опстипација, инконтиненција, постурална хипотензија, поремећаји срчаног ритма, дефекти зеница и губитак знојења – анхидроза)

31. Полинеуропатије – клиничка слика • Захваћеност моторних влакана се запажа у виду слабости тек када се изгуби 50-80% влакана, тако да је пре тога заступљено тек поигравање мишићних снопова (фасцикулације) и појава грчева у мишићима • Слабости мишића код полинеуропатија киратких влакана захватају проксималне делове екстремитета па се зато каже да јеово „псеудомиопатски”тип слабости • Негативни неуролошки симптоми и знаци су чешћи код урођених, а позитивни код стечених полинеуропатија

32. Полинеуропатије – клиничка слика • Мишићни рефлекси на истезање су снижени или угашени • Хередитарне полинеуропатије се обично испољавају у детињству и таква деца касније проходају имају тешкоће да трче и да се баве спортом

33. Полинеуропатије – клиничка слика • Потребно је да се утврди да ли конкретнна полинеуропатија зависи од дужине влакана • Полинеуропатије дугих влакана су најчешће и симптоми су прво и највише изражени дистално и то симетрично (прво на ногама) • Полинеуропатије које не зависе од дужине влакана могу да имају и проксимална испољавања

34. Полинеуропатије – клиничка слика • Нагло настале (акутне) полинеуропатије су ретке, али се у овим болестима акутним сматрају и они случајеви када неуропатија настаје током неколико дана или недеља као код полирадикулонеуритиса • Акутно могу да настану васкулитичне мултипле неуропатије, идиопатске плексопатије, компресивне неуропатије, полинеуропатија код акутне интермитентне порфирије или код изложености неким отровима • Хроничне полинеуропатије трају годинама

36. Полинеуропатије - дијагностика • Дијагностика полинеуропатија се састоји од: • анамнезе тј. структурисаног узимања података од болесника односно блиских особа (аутоанамнеза и хетероанамнеза) • неуролошког клиничког прегледа • одговарајућих лабораторијских испитивања крви • електродијагностике (електромионеурографија) и • разних других допунских анализа и испитивања

37. Полинеуропатије - дијагностика • У дијагностичком закључивању је важно утврдити: • какав је поремећај у питању (врсте захваћених влакана) • који су делови периферног нервног система захваћени (дистални, дистални и проксимални) • када је поремећај настао (нагло или постепено) • под каквим условима (спорадична или породична појава, фактори ризика, симптоми и знаци других система) • У нејасним случајевима врши се биопсија нерва и хистолошко испитивање под микроскопом са специјалним бојењима

38. Полинеуропатија - лечење • Урођени облици полинеуропатија углавном не могу да се лече • Лечење стечених полинеуропатија зависи од узрока па је потребно претходно детаљно испитивање како би се одредила евентуална етиолошка терапија • Симптоматско лечење зависи од испољавања • Тако се болна стања лече лековима који смањују бол (аналгетици), а некад и неким антиепилептицима, средствима која делују површински, а некад и антидепресивима

39. Хередитарна моторна и сензорна неуропатија (HMSN) • Хередирарна моторна и сензитивна неуропатија (HMSN) односно Charcot-Marie-Tooth-ова болест је хетерогена група обољења која се разликују и клинички и генетски • Тип наслеђивања је чешће доминантни, а ређе рецесивни • Нађено је око 30 мутација

40. Ортоза за пад стопала “Родине” ноге

41. Хередитарна моторна и сензорна неуропатија (HMSN) • Актуелна класификација хередитарних неуропатија се заснива на хистолошким карактеристикама и електрофизиолошком налазу • Све више се у предложене класификације укључују и гентски и молекуларни критријуми • Разликује се 7 типова, од којих су најзначајнија прва два, који се и сами даље деле на подтипове

42. Хередитарна моторна и сензорна неуропатија (HMSN) • Тип 1 (Charcot-Marie-Tooth тип 1) почиње обично пре 20 година живота • Настају дисталне слабости и атрофије ногу са претежном захваћеношћу перонеалне и предње тибијалне мускулатуре • Постоји екскавирано стопало (pes cavus), хипестезија и угашени Ахилови, а некад и други мишићни рефлекси • Касније се надовезују и промене на рукама • Периферни нерви су увећани услед сегментне демијелинизације са променема у виду луковица • Успорена је брзина провођења у периферним нервима

43. Хередитарна моторна и сензорна неуропатија (HMSN) • Тип 2 (Charcot-Marie-Tooth тип 2) показује аксоналну дегенерацију са мало сегментне демијелинизације • Моторне брзине провођења су нормалне или минимално успорене • Нема задебљања нерава • Почетак је у одраслом добу

44. Хередитарна моторна и сензорна неуропатија (HMSN) • Тип 3 (Dejerine-Sottas) је редак аутозомно рецесивни облик HMSN који почиње у детињству клинички са тешком полинеуропатијом, хистолошки са сегментном демијелинизацијом и електрофизиолошки са израженим успорењем брзина провођења

45. Хередитарна моторна и сензорна неуропатија (HMSN) • Тип 4 или Refsum-ова болест се наслеђује аутозомно рецесивно са поремећајем метаболизма фитаничне киселине и почиње до 30 године живота • Клинички се запажају пигментна ретинална дегенерација са слабошћу вида, прогресивна периферна неуропатија са атрофијама, слабошћу и дисталном хипестезијом и перцептивна глувоћа • Такође може да се јави и кардиомиопатија и поремећаји коже и костију

46. Хередитарна сензорна и аутономна неуропатија • Hereditary sensory and autonomic neuropathy (HSAN) се дели на пет типова. • Тип 1 се наслеђује доминантно и почиње у другој деценији живота са хипестезијом стопала за бол и температуру уз очуван додир, pes cavus и улцерацијама стопала услед неадекватне неге • Може да се јави и остеомијелитис

47. Хередитарна сензорна и аутономна неуропатија • Знојење је смањено на ногама у пределу губитка сензибилитета • Могу да јаве и пробади у ногама и блага слабост • Губе се сензорни акциони потенцијали • Хистолошки се види губитак немијелинизованих влакана • По савременој клисификација овај тип неуропатије се означава као Charcot-Marie-Tooth type 2B syndrome (HMSN 2B)

48. Хередитарна сензорна и аутономна неуропатија • Тип 2 (Morvanова болест) почиње у раном детињству • Наслеђује се рецесивно са губитком свих модалитета сензибилитета, дистално се губи знојење и јавља се хипо- или арефлексија • Касније настају улцерације прстију, а потом и фрактуре • Може да дође до аутоампутације дисталних фаланги прстију шака • Губе се мијелинизована влакна на ногама. • Преостала три типа HSAN су ретки и представљају комбинацију губитка сензибилитета, знојења и контроле крвног притиска

49. Неуропатија у порфирији • Акутне интермитентна порфирија је наследна метаболичка болест са пормећајем синтезе хема • У нападима се јављају: абдоминални бол, психијатријске манифестације и моторна неуропатија • Могу да настану и поремећаји вагуса и парасимпатикуса са аутономним испољавањима (тахикардија, ретенција урина)

50. Неуропатија у порфирији • Најчешће су захваћене ноге, али касније могуће и руке и кранијални нерви • Јављају се и сензорни феномени, бол и хипестезије • Пада у очи дискрепанца очуваних Ахилових рефлекса и геннерализоване хипорефлексије • Болест се дијагностикује прегледом урина на одговарајуће метаболите