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UN CASO DI EMANGIOENDOTELIOMA KAPOSIFORME

G. Crisman (1), G. Coletti (1), A.R. Vitale (1), K. Peris (2), P. Leocata (1) (1) Istituto di Anatomia Patologica, Ospedale San Salvatore, L’Aquila. (2) Clinica Dermatologica, Università degli Studi dell’Aquila, L’Aquila. UN CASO DI EMANGIOENDOTELIOMA KAPOSIFORME. INTRODUZIONE.

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UN CASO DI EMANGIOENDOTELIOMA KAPOSIFORME

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Presentation Transcript

  1. G. Crisman (1), G. Coletti (1), A.R. Vitale (1), K. Peris (2), P. Leocata (1)(1)Istituto di Anatomia Patologica, Ospedale San Salvatore, L’Aquila.(2)Clinica Dermatologica, Università degli Studi dell’Aquila, L’Aquila UN CASO DI EMANGIOENDOTELIOMA KAPOSIFORME

  2. INTRODUZIONE • L’emangioendotelioma Kaposiforme è un rara proliferazione di origine vascolare, a malignità intermedia, tipica dell’età pediatrica. • Si manifesta più comunemente a livello retroperitoneale e cutaneo, più raramente ai tessuti molli ed alle ossa.

  3. CASE REPORT • Riportiamo il caso di una paziente di 12 anni giunta alla nostra osservazione per la presenza di una lesione asintomatica, eritematonodulare, targetoide, di colore marrone scuro di 2.5x1.5 cm, insorta sulla superficie interna della coscia destra. • Le diagnosi differenziali cliniche includevano dermatofibroma emosiderotico o dermatofibrosarcoma protuberans, pertanto è stata effettuata una biopsia incisionale della lesione.

  4. ESAME MICROSCOPICO L’esame istopatologico della lesione evidenziava una lesione prevalentemente dermica, a margini non definiti, costituita da una proliferazione multilobulare di cellule fusate, vasi ectasici periferici e strutture glomeruloidi, immerse in uno stroma collageno ialino.

  5. IMMUNOISTOCHIMICA L’aspetto morfologico ed immunoistochimico (CD31+, CD34+, Actina+/-, D2-40 +/-) della lesione deponevano per la diagnosi di emangioendotelioma Kaposiforme, escludendo altre proliferazioni vascolari come l’emangioma infantile ed il sarcoma di Kaposi.

  6. ACTINA CD31

  7. CD34

  8. D2-40

  9. CONSIDERAZIONI Il pattern istologico e, soprattutto, immunoistochimico risulta dirimente nella diagnosi differenziale di questo caso. La positività ai diversi markers immunoistochimici eseguiti permette di escludere le diagnosi cliniche inizialmente formulate e consente di differenziare questa lesione da altre lesioni di tipo vascolare.

  10. CONCLUSIONI Riportiamo questo caso per la sua rarità e per l’importanza di una precisa diagnosi differenziale data la nota associazione dell’emangioendotelioma Kaposiforme con la Sindrome di Kasabach-Merritt, la cui presenza determina una prognosi infausta, e la linfangioleiomiomatosi. Nel nostro caso tutti gli esami ematochimici risultavano nella norma.

  11. BIBLIOGRAFIA • Mentzel T, et al. Kaposiform hemangioendothelioma in adults. Clinicopathologic and immunohistochemical analysis of three cases. Am J Clin Pathol. 1997 Oct;108(4):450-5. • Requena L, et al. Cutaneous Vascular proliferations. Part II. Hyperplasia and benign neoplasm. J Am Acad Dermatol, 1997 Dec; 37 (6):904-5. • Mac-Moune F, et al. Kaposiform Hemangioendothelioma: five patients with cutaneous lesion and long follow-up. Mod PAthol 2001; 14(11):1087-92.

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