LÚPUS E SUAS MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS

1. LÚPUS E SUAS MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS Fernanda Bebber Reunião Reumatologia - Dermatologia Maio/2010

2. LúpusEritematosoIntrodução • Doençainflamatóriacrônica • Maisfreqüente no sexofeminino • Etiologia auto-imune • Predisposiçãogenética • Fatoresambientaisdesencadeantes: UV, drogas e tabaco • Doença com caráterespectral • Quadroexclusivamentecutâneo • Quadrosistêmico grave - LES ReuniãoReumatologia – Dermatologia

3. LúpusEritematosoIntrodução • Quadrocutâneo • Acometimentonamaioria dos casos - 80% dos casos • 25% é manifestação inicial da doença • Associadoounão a quadrosistêmico • Inespecíficas • Podem ser encontradasemoutrasdoenças • Específicas • Quadroclínico e histopatológicocaracterístico ReuniãoReumatologia – Dermatologia

4. LúpusEritematosoIntrodução • Quadrocutâneo • Inespecíficas ReuniãoReumatologia – Dermatologia

5. LúpusEritematosoIntrodução • Quadrocutâneo • Específicas • Lúpuseritematosocutâneocrônico (LECC) oulúpuseritematosodiscóide (LED) • Maisencontradasnasformasexclusivamentecutâneas • Lúpuseritematosocutâneosubagudo (LECSA) • Podemhaversintomassistêmicosdiscretos • Lúpuseritematosocutâneoagudo (LECA) • Freqüentementeencontradaassociadaao LES ReuniãoReumatologia – Dermatologia

6. LUPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO CRÔNICO

7. LúpusEritematosoCutâneoCrônicoINTRODUÇÃO • Evolução crônica • Forma clínica mais comum • Ocorre em todas as raças • Mais freqüente em mulheres acima dos 40 anos • Raro em crianças • Desencadeadas ou agravadas por radiação UV, frio ou drogas ReuniãoReumatologia – Dermatologia

8. LúpusEritematosoCutâneoCrônicoQUADRO CLÍNICO • Apresentaçãomaiscomum é placadiscóide • Iniciamcomomáculasoupápulaspersistentes, eritematosasouvioláceas, com bordasbemdefinidas e superfíciedescamativa • Crescemcentrifugamente e adquirem forma de disco ReuniãoReumatologia – Dermatologia

9. LúpusEritematosoCutâneoCrônicoQUADRO CLÍNICO • Tornam-se placaseritematosascobertasporescamasaderentes, estendem-se atéfolículospilososdilatados • As placasdiscóidespodemcrescer e coalescer ReuniãoReumatologia – Dermatologia

10. LúpusEritematosoCutâneoCrônicoQUADRO CLÍNICO • Envolvimento do folículopiloso, com hiperceratose é um sinalproeminente • Expansão das lesões • Cicatrizdeprimida central • Eritema/Atividadeinflamatóriaperiférica • Desaparecimentodahiperceratose folicular ReuniãoReumatologia – Dermatologia

11. LúpusEritematosoCutâneoCrônicoQUADRO CLÍNICO • Aparecemtelangectasias e discromia • Hipopigmentação central • Hiperpigmentaçãoperiférica • Discromia é bemmaisacentuadanaraçanegra • Cicatrizaçãoatrófica central emlesões com maior tempo de evolução • Sobre as lesõescicatriciais muitoantigaspodesurgir o carcinoma espinocelular ReuniãoReumatologia – Dermatologia

12. LúpusEritematosoCutâneoCrônicoQUADRO CLÍNICO • Localização • Maiorfrequência: na face, courocabeludo, orelhas, “V do decote”, nassuperficíesextensoras dos MMSS ReuniãoReumatologia – Dermatologia

13. LúpusEritematosoCutâneoCrônicoQUADRO CLÍNICO • Localização • No couro cabeludo ocasionam áreas de alopecia ReuniãoReumatologia – Dermatologia

14. LúpusEritematosoCutâneoCrônicoQUADRO CLÍNICO • Localização • Menorfrequência: lábios, mucosas e membrosinferiores ReuniãoReumatologia – Dermatologia

15. LúpusEritematosoCutâneoCrônicoQUADRO CLÍNICO • Distribuição das lesões • Localizaçõesincomuns – Fenômeno de Koebner • Localizado • Somentenacabeça e pescoço • Não ocorrem sintomas gerais ReuniãoReumatologia – Dermatologia

16. LúpusEritematosoCutâneoCrônicoQUADRO CLÍNICO • Distribuição das lesões • Disseminado/generalizado • Alémdacabeça e pescoço, • Pode haver febre, adinamia, cefaléia e artralgias • Permanência dos sintomas sugere evolução para forma sistêmica da doença ReuniãoReumatologia – Dermatologia

17. LúpusEritematosoCutâneoCrônicoVARIEDADES CLÍNICAS DO LECC • VariedadeHipertróficaouVerrucosa • Hiperceratoseacentuada • Maisfreqüentena face, nassuperfíciesextensoras dos braços e na parte superior do dorso • Associação de lesõestípicas do LE emoutroslocais • Excluir CEC que pode surgir em lesões crônicas de LED ReuniãoReumatologia – Dermatologia

18. LúpusEritematosoCutâneoCrônicoVARIEDADES CLÍNICAS DO LECC • VariedadeHipertróficaouVerrucosa • Lupus erythematosushypertrophicus et profundus • Variedadeaindamaisrara • Associação de paniculitesubjacenteàslesõesverrucosasdapele Bechet PE Lupus erythematosushypertrophicus et profundus Arch Dermatol 1942;45:33-39

19. LúpusEritematosoCutâneoCrônicoVARIEDADES CLÍNICAS DO LECC • VariedadeTúmida • Lesõesedematosas e infiltradas, com superfícieeritematosa, de tamanhosvariados • Nãoháhiperceratosefolicular, discromia, atrofia e cicatriz central ReuniãoReumatologia – Dermatologia

20. LúpusEritematosoCutâneoCrônicoVARIEDADES CLÍNICAS DO LECC • VariedadeTúmida • Variedademuitorara • Diferenciar de erupção polimorfa à luz e pseudolinfoma cutâneo ReuniãoReumatologia – Dermatologia

21. LúpusEritematosoCutâneoCrônicoVARIEDADES CLÍNICAS DO LECC • VariedadeFolicular • Pápulaseritematosas, porvezesdiscretamenteumbilicadas • Sempredeixamseqüelaatrófico-cicatricial (acneiformeouvarioliforme) • Localizadasfreqüentementenaregiãoperioral ReuniãoReumatologia – Dermatologia

22. LúpusEritematosoCutâneoCrônicoVARIEDADES CLÍNICAS DO LECC • VariedadeFolicular • Mulher, japonesa, 30 anos • Portadora de LES • Apresentandoeritema e petéquias folicularesemextremidades • Associadoapresentaalopéciadifusa • HMF: Mãeportadora LES • Histologia: LE Morihara K et al Follicular lupus erythematosus: a new cutaneous manifestation of systemic lupus erythematosus British Journal of Dermatology 2002; 147: 157–159

23. LúpusEritematosoCutâneoCrônicoVARIEDADES CLÍNICAS DO LECC • VariedadeRosaceiforme • Lesõespapulosasounodulares, eritematosas, distribuídaspelonariz, fronte, regiõesgenianas e, àsvezes, naregião do mento, • Associadas a eritemadifusoda face e flushing • Normalmentenãohápústulas, comonarosáceaverdadeira ReuniãoReumatologia – Dermatologia

24. LúpusEritematosoCutâneoCrônicoVARIEDADES CLÍNICAS DO LECC • Variedade Chilblain Lupus • Ocorreraramente • Predominaemmulheres • Lesõesaparecemprincipalmente no dorso de quirodáctilos e pododáctilos, mastambémpodeocorreremcalcanhares, joelhos, cotovelos, nariz e orelhas • Lesõespapulosas, eritematovioláceas, infiltradas, no iníciopruriginosas e maistardiamentedolorosas • Diferenciar de sarcoidose e liquen plano ReuniãoReumatologia – Dermatologia

25. LúpusEritematosoCutâneoCrônicoVARIEDADES CLÍNICAS DO LECC • Variedade Chilblain Lupus • Manifestação-se no inverno • Evoluimdeixandocicatriz central • Normalmente, surgemapósalgunsanos do aparecimento das lesõesdiscóidestípicasna face • Podemocorrertambém no LES e no LECS ReuniãoReumatologia – Dermatologia

26. LúpusEritematosoCutâneoCrônicoVARIEDADES CLÍNICAS DO LECC • Mucosas • 25 % dos pacientes • Mucosa oral é a maisfreqüentementeenvolvida • Podeafetar as mucosas nasal, ocular e genital ReuniãoReumatologia – Dermatologia

27. LúpusEritematosoCutâneoCrônicoVARIEDADES CLÍNICAS DO LECC • Variedadesmuitoraras • Placasanularesatróficas* • LECC elastolíticoouanetodérmico* • LECC telangiectóide** *Jablonska S et al. The red face: lupus erythematosus. ClinDermatol 1993; 11:253-60 ** Rowell NR et al. The connective tissue diseases. In: Champion RH et al. Textbook of dermatology, 1992

28. LúpusEritematosoCutâneoCrônicoHISTOPATOLOGIA • Lesõesmaisrecentesmostamalteraçõesquenãosãodiagnósticas • Necessidade de se coletar a biópsiaemlesõesmaisantigas • Hiperceratose com “rolhascórneas” • Adelgaçamento e achatamentodacamada de Malpighi • Degeneraçãohidrópica das célulasbasais • Infiltrado mononuclear com tendência à disposiçãoemtorno dos apêndicescutâneos • Aumentodaespessuradamembrana basal, maisbemvisualizadopelométodo do PAS ReuniãoReumatologia – Dermatologia

29. LúpusEritematosoCutâneoCrônicoHISTOPATOLOGIA ReuniãoReumatologia – Dermatologia

30. LúpusEritematosoCutâneoCrônicoHISTOPATOLOGIA ReuniãoReumatologia – Dermatologia

31. LúpusEritematosoCutâneoCrônicoIMUNOFLUORESCÊNCIA DIRETA • Presença de faixaimunofluorescente é comumenteencontradaaolongodajunçãodermoepidérmica • Podehaverextensãodestafaixaaoredor dos folículospilosos ReuniãoReumatologia – Dermatologia

32. LúpusEritematosoCutâneoCrônicoIMUNOFLUORESCÊNCIA DIRETA • Presentesnafaixa • Diferentes classes de imunoglobulinas (IgG, IgM e IgA) • Componentes do sistemacomplemento (C3, C4, C1q) • Complexos de ataque à membrana do grupo (C5b-C9) • Váriosfatoresinfluenciamnapositividade do teste • Idadedalesão • Localização • Tratamentoprévio e atual ReuniãoReumatologia – Dermatologia

33. LúpusEritematosoCutâneoCrônicoAUTO-ANTICORPOS • Pacientes com LECC clássico, nãoapresentandoevidências de doençasistêmicapelahistóriaouexameclínico, poderãoteralteraçõesimunológicasdetectáveis • FAN + em 30 a 40% dos casos • Anti-DNA de hélice simples e Anti-Ro + nãosãoincomuns • Anti-DNA de duplahélice, Anti-Sm e Anti-La + sãoraros • AnticorposanticardiolipinasIgGpositivosem <10% ReuniãoReumatologia – Dermatologia

34. LúpusEritematosoCutâneoCrônicoEXAMES LABORATORIAIS • Alteraçõespresentes no LECC • Leucopenia • Anemia • Trombocitopenia • Hipergamablobulinemia • Reaçõesfalsopositivasparasífilis • VHS aumentada ReuniãoReumatologia – Dermatologia

35. LúpusEritematosoCutâneoCrônicoDIAGNÓSTICO • Quadroclínicoassociado a histopatologia • Na biópsia, optarporlesãomaisantiga, nãotratada e emáreasexpostasao sol • Lesõestípicas de LECC normalmentenãocausammuitadificuldade no diagnóstico Somente se dúvida, realizar a imunofluorescênciadireta ReuniãoReumatologia – Dermatologia

36. LúpusEritematosoCutâneoCrônicoDIAGNÓSTICO • Podehaverdificuldadeparadiagnóstico • Lesões de LECC recentes • Variedadeclínicascomo a forma túmida, verrucosa, rosaceiforme e chilblain lupus • Courocabeludo e mucosa, quandotaislocalizaçõessãoexclusivas • Dentro do próprioespectro do LE, quando as lesõeseritematosasoudiscóidessãoacompanhadas de manifestaçõessistêmicasoulaboratoriais ReuniãoReumatologia – Dermatologia

37. LúpusEritematosoCutâneoCrônicoDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • Rosácea • Psoríase e dermatite seborréica • Queratosesolar • Lesões atrófico cicatriciais do couro cabeludo • Diferenciar de alopecia da esclerodermia, do liquen plano pilar, pseudopelada, tinha favosa e quadros de alopecia não cicatricial. ReuniãoReumatologia – Dermatologia

38. LúpusEritematosoCutâneoCrônicoRISCO DE EVOLUÇÃO • Risco de evolução do LECC para LES • Estudos mais antigos: evolução de 5-10% • Estudos recentes – Provost em 1996: evolução de 2% • Estudo brasileiro – Freitas em 1997: evolução de 2,7% Discrepânciadevido a descrição de LECSA em 1979 Anteriormenteessescasoseramclassificadoscomo LECC generalizado ReuniãoReumatologia – Dermatologia

39. LúpusEritematosoCutâneoCrônicoRISCO DE EVOLUÇÃO • Manifestações clínicas mais intensamente relacionadas com a possibilidade de evolução • Quadros cutâneos generalizados • Alopécia não cicatricial • Linfadenopatia generalizada • Telangectasiasperiungueais • Fenômeno de Raynaud • Lesões de vasculite Freitas THP Lúpuseritematosocutâneocrônico: estudo de 298 pacientes. São Paulo:EPM,1997

40. LúpusEritematosoCutâneoCrônicoRISCO DE EVOLUÇÃO • Achados laboratoriais mais intensamente relacionadas com a possibilidade de evolução • Anemia inexplicável • Leucopenia grave • VDRL falso positivo • FAN positivo em títulos altos persistentes • Hipergamaglobulinemia • VHS aumentado (> 50mm/h) • Teste da banda lúpica + em pele não lesional Freitas THP Lúpuseritematosocutâneocrônico: estudo de 298 pacientes. São Paulo:EPM,1997

41. Paniculitelúpica / LúpusprofundoQUADRO CLÍNICO • Doença de Kaposi-Irgang • Forma rara de LE, acometemaismulheres • Podeocorrer no LE exclusivamentecutâneo, LES, outrasdoenças auto-imunes • Paniculitelúpica • Pele sobreposta normal • Lúpuseritematosoprofundo • Lesõestípicas de LECC napelesobreposta ReuniãoReumatologia – Dermatologia

42. Paniculitelúpica / LúpusprofundoQUADRO CLÍNICO • Caracterizadapornódulosinflamatórios, firmes, profundos, de 1 a 3 cm, localizadosnaderme e no tecidosubcutâneo • Áreasmaisacometidassão as partesproximais dos braços, ombros, face e nádegas ReuniãoReumatologia – Dermatologia

43. Paniculitelúpica / LúpusprofundoQUADRO CLÍNICO • Nódulostendem a evoluir, deixandodepressõesprofundasdecorrentes de lipoatrofia ReuniãoReumatologia – Dermatologia

44. LUPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO SUBAGUDO

45. LúpusEritematosoCutâneoSubagudoQUADRO CLÍNICO • Forma disseminada cutânea do LE • Componente de fotossensibilidade importante – 85% dos casos • Mais comum em mulheres jovens • Associação com HLA-B8 e HLA-DR3 • Pode preceder ou surgir durante a evolução de outras doenças reumatológicas, como Síndrome de Sjögren e AR ReuniãoReumatologia – Dermatologia

46. LúpusEritematosoCutâneoSubagudoQUADRO CLÍNICO • Iniciamcomomáculaseritematosas • Lesõestípicas do LECSA sãoanularesoupápulo-escamosas, nãocicatriciais ReuniãoReumatologia – Dermatologia

47. LúpusEritematosoCutâneoSubagudoQUADRO CLÍNICO • Geralmentecuramsem cicatrizes • Maspodemdeixarleucodermia e telangectasias ReuniãoReumatologia – Dermatologia

48. LúpusEritematosoCutâneoSubagudoQUADRO CLÍNICO • Localização • Maiorfrequência: dorso superior, V do decote, ombros, faces extensoras dos braços ReuniãoReumatologia – Dermatologia

49. LúpusEritematosoCutâneoSubagudoQUADRO CLÍNICO • Localização • Menorfrequência: face - < 20% ReuniãoReumatologia – Dermatologia

50. LúpusEritematosoCutâneoSubagudoQUADRO CLÍNICO • Lesõesinespecíficaspodem ser vistas • Alopécia • Lesõesmucosasindolores • Telangectasiaperiungueal • Vasculite • Fenômeno de Raynaud • Livedo reticular Sontheimer RD, Provost TT. Cutaneous manifestations of lupus eythematosus. In: Wallace DJ, Hahn HB, Dubois lupus erythematosus. 5 ed.1997:569-623