1 / 74

Sarkoidoz Patolojisi

Sarkoidoz Patolojisi. Dr. Nalan Akyürek Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji A.D. Sarkoidoz Tanım. Nedeni bilinmeyen multisistem hastalık Respiratuvar sistem ve diğer organlar Kronik granülomatöz inflamasyon Tanı:

ariane
Télécharger la présentation

Sarkoidoz Patolojisi

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. Sarkoidoz Patolojisi Dr. Nalan Akyürek Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji A.D.

  2. SarkoidozTanım • Nedeni bilinmeyen multisistem hastalık • Respiratuvar sistem ve diğer organlar • Kronik granülomatöz inflamasyon Tanı: • Klinik, laboratuvar ve patolojik bulguların koralasyonu ile konur.

  3. SarkoidozisEpidemiyoloji • Bütün ırklar ve etnik gruplarda (en yüksek insidans kuzey Avrupa ülkelerinde) • <50 yaş, 20-39 yaşta pik • Siyah ırkta ve kadınlar diğer gruplardan daha yüksek risk altında • Iannuzzi MC, Rybicki BA, Teirstein AS. Sarcoidosis. N Engl J Med 2007; 357:2153-65.

  4. SarkoidozEtyoloji • Bilinmiyor • Çevresel tetikleyicilere karşı immün cevap – Enfeksiyöz ajanlar: mikobakteri, propionibakteri, mikoplazma, CMV – polen, küf – İnorganik partiküller: talk, zirconyum, aluminyum – Yangın söndürme: Dünya Ticaret Merkezi saldırısı • Iannuzzi MC, Rybicki BA, Teirstein AS. Sarcoidosis. N Engl J Med 2007; 357:2153-65.

  5. SarkoidozEtyoloji • Genetik yatkınlık – Familyal sarkoidoz: RR 1.5 – 7.4 – HLA genleri ile ilişki: HLA-B8, HLA-DRB1 ve HLA-DQB1 – Kromozom 6p’de BTNL2 geni – Afrika-Ameikallar, 3p ve 5q11.2’de yatkınlık genleri • Çevre ve genler arasında kompleks etkileşim • Iannuzzi MC, Rybicki BA, Teirstein AS. Sarcoidosis. N Engl J Med 2007; 357:2153-65.

  6. İmmunopatogenez • Iannuzzi MC, Rybicki BA, Teirstein AS. Sarcoidosis. N Engl J Med 2007; 357:2153-65.

  7. SarkoidozKlinik özellikler - Prognoz • Göğüs radyografisinde insidental bulgu • Sistemik semptomlar ya da tutulan organdaki bozukluğa bağlı semptomlar • Akut sarkoidoz, Löfgren’s sendromu, hastaların %9-34’ü • 1-3 yılda remisyon (2/3 <1 yıl, %50 <3 yıl) • Ölüm <%5, genellikle pulmoner ve kardiyak

  8. SarkoidozBilateral hiler lenfadenopati

  9. SarcoidosisPulmoner

  10. SarkoidozPulmoner - Patoloji • Hastalığın en erken evresinde: Hafif nonspesifik interstisyel mononükleer inflamasyon / alveolit

  11. SarkoidozPulmoner - Patoloji Sarkoidoz, multifokal nonekrotizan epiteloid granülomlar ile karakterlidir. – interstisyel – lenfanjitik dağılım: bronkovasküler alanlar ve interlobüler septalar boyunca – iyi gelişmiş, karakteristik görünümde • Uniform histolojik evrede, iyi sınırlı, kompakt granülomlar

  12. SarkoidozGranülomlar • Epiteloid histiyositler, lenfositler ve fibroblastlar Multinükleer Langhans tipi ya da yabancı cisim tipi dev hücreler İnklüzyonlar • Tipik olarak non-nekrotizan - küçük santral fibrinoid, granüler ya da eozinofilik nekroz odakları • Hyalinize fibrozis

  13. Sarkoidozda İnklüzyonlar • Asteroid cisimcikler • Birefrejan kalsiyum okzalat kristalleri

  14. Schaumann’s cisimcikleri Hamazaki-Wesenberg cisimcikleri Sarkoidozda İnklüzyonlar

  15. Sarkoidoz • Tutulum olmayan akciğer parankiminde interstisyel kronik inflamasyon minimal ya da yoktur. • Belirgin interstisyel kronik inflamasyon varlığında diğer hastalıklar (hipersensitivite pnömonisi, kollajen vasküler hastalıklar, ilaç ilişkili pnömoni, berilyozis ya da enfeksiyon) göz önünde bulundurulmalıdır.

  16. Sarkoidoz • Hastalık ilerleyince granülomlar fibrotik hale gelir ve sonunda konfluen hyalinize nodüller şeklinde görülebilirler. • Kalsifikasyon yaygın fibrozise eşlik edebilir

  17. Sarkoidozda Transbronşial Biyopsi • Granülomatöz inflamasyon sıklıkla büyük hava yollarında bulunduğundan tanı için transbronşial biyopsi oldukça efektiftir. • Biyopside bulgular çarpıcı olmayabilir. Birkaç dev hücre kümesi ya da belirgin olmayan granülomlardan oluşabilir. En az 3 seviyeli derin kesit ile incelenmeli

  18. SarkoidozVasküler Tutulum • Granülomatöz anjitis/vaskülit oldukça sık bir bulgu • Venöz tutulum arteriyel tutulumdan daha sık • Genellikle granülomların en yoğun olduğu alanlarda • Granülomatöz pulmoner anjitis- nonspesifik - Tbc, Wegener granülomatozisi, nekrotizan sarkoid granülomatozis, berilyum hastalığı

  19. SarkoidozPlevral Tutulum • Plevral tutulum nadir olup, ilerlemiş hastalığı olanlarda görülür. • Plevral effüzyonlar: Lenfositoz • Plevral kalınlaşma, plevral ve subplevral nodüller ve pnömotoraks

  20. Progresyon ve ilerlemiş akciğer tutulumu • %10-30 vakada akciğerler “bal peteği akciğer” ile sonuçlanan progresif fibrozise ilerler. • Amfizem • Kavitasyon • Aspergilloma

  21. Nodüler Sarkoidoz • Nadir (%1.6 - %4% ) • Nodüller ve birleşen granülomlar (1-5 cm boyutta) • Akciğerde tüm vakalar bilateral • Nekroz ya da vaskülit yok

  22. Nekrotizan Sarkoid Granülomatozisi • İlk kez 1973’te Liebow tarafından tanımlanan nadir bir granülomatöz pulmoner anjit • Nekrotizan sarkoid granülomatozis nodüler sarkoidozun geç dönem varyantı mı?

  23. Nekrotizan Sarkoid Granülomatozisi 1- Sarkoid benzeri granülomlardan oluşan granülomatöz pnömoni 2- Değişik derecede nekroz 3- Granülomatöz vaskülit

  24. Sarkoidoz Tanısı • Tipik bir klinikoradyolojik prezantasyon • Doku biyopsisinde non-nekrotizan epiteloid granülomların varlığı • Diğer olası hastalıkların ekarte edilmesi (özellikle enfeksiyöz nedenler) Kesin tanı genellikle klinisyen tarafından konur ve patolog tarafından desteklenir. • Ma Y,Gal A,Koss MN: The pathology of pulmonary sarcoidosis:update. Seminars in Diagnostic Pathology 2007; 24,150-161

  25. Sarkoidozda Patolojik Tanı • Patolog sadece tanımlayıcı bir şekilde “non-nekrotizan granülomlar” olarak tanı verebilir. • Klasik vakalarda “sarkoidoz ile uyumlu non-nekrotizan granülomlar” şeklinde tanı konulabilir.

  26. SarkoidozPulmoner – Ayırıcı Tanı • Enfeksiyöz granülomlar • Hot tub lung • Hipersensitivite pnömonisi • Berilyozis • Wegener granülomatozisi • Talk granülomatozisi

  27. Tüberküloz • Nekrotizan granülomatöz inflamasyon ile birlikte non-nekrotizan granülomlar • Coğrafik nekroz ortaya çıkabilir. • Granülomatöz bronkioler tutulum sık • Mikroorganizmalar genellikle nekrotik granülom merkezindeki debrisi içinde hücre dışı lokalizasyonda bulunur. • Granülomlar non-nekrotizan ya da hyalinize olduğunda asit-fast boyası ile organizma saptanamayabilir. • Tang Y-W, Procop GW, Zheng X et al: Histologic parameters predictive of mycobacretial infection. Am J.Clin.Pathol.1998;109:331-334.

More Related