1 / 18

Glomerulonefrite Membranoproliferativa

Glomerulonefrite Membranoproliferativa. Igor Denizarde Bacelar Marques Lílian Pires de Freitas do Carmo Disciplina de Nefrologia/HCFMUSP . Introdução. Sinonímia GN mesangiocapilar e GN lobular Idade de apresentação Forma primária: Entre 8 e 30 anos Quadro clínico-laboratorial GN focal

avi
Télécharger la présentation

Glomerulonefrite Membranoproliferativa

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Glomerulonefrite Membranoproliferativa Igor Denizarde Bacelar Marques Lílian Pires de Freitas do Carmo Disciplina de Nefrologia/HCFMUSP

  2. Introdução • Sinonímia • GN mesangiocapilar e GN lobular • Idade de apresentação • Forma primária: Entre 8 e 30 anos • Quadro clínico-laboratorial • GN focal • Hematúria, cilindrúria e PTU < 1,5g/dia • GN difusa • Hematúria, cilindrúria, PTU nefrótica, edema, HAS e IR. Burton D Rose, MD, Causes of membranoproliferative glomerulonephritis, Up to Date

  3. Alterações Histológicas • M.O. demonstrando a aparência lobular do tufo glomerular com áreas focais de aumento da celularidade, expansão mesangial, estreitamento dos lúmens capilares e espessamento difuso da MBG.

  4. Alterações Histológicas • P.A.M.S.: Desdobramentos difusos da MBG.

  5. Imunofluorescência • Deposição de complemento delineando a parede dos capilares glomerulares.

  6. Tipos de GNMP • Tipo 1 • Mais comum • Depósitos subendoteliais e mesangiais (como na nefrite lúpica) • Forma idiopática menos frequente • Condições associadas: • HCV • Criglobulinemia mista não relacionada ao HCV • LES • HBV • Endocardite e infecção de shunts ventrículo-atriais • Esquistossomose hepatoesplênica Rennke, HG. Secondary membranoproliferative glomerulonephritis. Kidney Int 1995; 47:643.

  7. Microscopia eletrônica • Marcado espessamento da MBG por imunodepósitos e pela interposição de células mesangiais, o que confere o aspecto de “duplo-contorno”, evidenciado na M.O.

  8. Tipos de GNMP • Tipo 2 • Doença de depósito denso • Depósitos densos, em forma de fita, ao longo da MBG • IF: C3 + e negativa para Ig • Recorrência maior (50-100%) pós-Tx Smith, RJ, Alexander, J, Barlow, PN, et al. New approaches to the treatment of dense deposit disease. J Am Soc Nephrol 2007; 18:2447.

  9. Microscopia eletrônica • Material sub-endotelial e intramembranoso denso, em forma de fita, e estreitamento do lúmen capilar devido a proliferação celular.

  10. Tipos de GNMP • Tipo 3 • Doença de IC, como a tipo 1 • Depósitos sub-epiteliais, sub-endoteliais e um completo desarranjo da MBG Strife, CF, Lackson, EC, McAdams, AJ. Type III membranoproliferative glomerulonephritis: Long-term clinical and morphologic evaluation. Clin Nephrol 1984; 21:323.

  11. Microscopia eletrônica • Marcado espessamento e um completo desarranjo da MBG, com a presença de grandes áreas luscentes.

  12. Hipocomplementemia e o Fator Nefrítico C3 (C3NeF) • Hipocomplementemia é comum a todas as formas de GNMP • GNMP tipo 1: via clássica iniciada por IC • GNMP tipo 2: via alternativa  C3NeF Lewis, EJ, et al. Serum complement levels in human glomerulonephritis. Ann Intern Med 1971; 75:555.

  13. Etiologia • Desordens auto-imunes: LES, Sjögren, AR, deficiências hereditárias de fatores do complemento • Infecções: esquistossomose forma hepato-esplênica (10-15%), malária, hanseníase • Microangiopatia trombótica • Disproteinemias • Outras: lipodistrofia, LLC, deficiência do fator 4 e fator H do complemento, melanoma, deficiência de alfa-1-antitripsina, LNH, clorpropramida, carcinoma de células renais e derivação espleno-renal. Rennke, HG. Secondary membranoproliferative glomerulonephritis. Kidney Int 1995; 47:643.

  14. Tratamento • O regime de tratamento ótimo para a GNMP permanece incerto • Terapêutica específica provavelmente não é indicada em pacientes com PTU não nefrótica • A maioria dos estudos foi feita com pacientes com GNMP tipo 1 • Os tipos 2 e 3 parecem responder menos aos corticosteróides West, CD. Childhood membranoproliferative glomerulonephritis: An approach to management. Kidney Int 1986; 29:1077.

  15. Tratamento • Corticosteróides • Dados extrapolados a partir de estudos em crianças • Podem ser utilizados em adultos nefróticos desde que a infecção por HCV tenha sido excluída • Esquema proposto: • 120mg de prednisona em dias alternados por 12-16 semanas • Pacientes respondedores (diminuição da PTU, da atividade do sedimento urinário e da SCr) devem ter a dose reduzida ao longo de meses para 20-30mg em dias alternados, e esta dose de manutenção continuada porvários anos. Tarshish, P, et al. Treatment of mesangiocapillary glomerulonephritis with alternate day prednisone: A Report of the International Study of Kidney Disease in Children. Pediatr Nephrol 1992; 6:123.

  16. Tratamento • Anti-agregantes plaquetários • O consumo de plaquetas está aumentado na GNMP, o que sugere uma possível participação das plaquetas na etiologia do dano glomerular • O papel do AAS e dipiridamol é incerto • Benefícios persistentes provavelmente requerem tempo prolongado de tratamento Donadio, JV Jr, et al. Membranoproliferative glomerulonephritis. A prospective clinical trial of platelet inhibitor therapy. N Eng J Med 1984; 310:1421.

  17. Prognóstico • Formas secundárias • A resolução da GNMP se segue ao tratamento da condição subjacente • Nestes casos, IMS não só é desnecessária como pode ser deletéria • Formas primárias • Prognóstico pior • Até 50-60% dos pacientes não tratados irão progredir para ESRD ao longo de 10 a 15 anos • 25-40% dos pacientes irão manter uma função renal aparentemente normal • Remissão espontânea ocorre em <10% dos casos Cameron, JS, Turner, DR, Heaton, J, et al. Idiopathic mesangiocapillary glomerulonephritis. Comparison of types I and II in children and adults and long-term prognosis. Am J Med 1983; 74:175.

  18. Prognóstico • Sinais de mau prognóstico à apresentação • Síndrome nefrótica • Insuficiência renal • HAS • Biópsia renal • Crescentes • Atrofia tubular e fibrose interticial • Acometimento glomerular difuso Little, MA, et al. Severity of primary MPGN, rather than MPGN type, determines renal suvival and post-transplantation recurrence risk. Kidney Int 2006; 69:504.

More Related