LES EPILEPSIES DE L’ENFANT Dr N. SOYAH Service de Pédiatrie CHU Farhat Hached Sousse

1. LES EPILEPSIES DE L’ENFANT Dr N. SOYAH Service de Pédiatrie CHU Farhat Hached Sousse www.promedecine.wordpress.com

2. I- Introduction - Définitions (1): La crise d’épilepsie (CE): Manifestations cliniques: paroxystiques (début et fin brusques) traduisant une décharge électriques excessive et hyper synchrone d’un groupe de neurones du cortex cérébral Sémiologie très diverse → localisation et étendue de la zone de décharge : Motrice = convulsion perte de contact isolée = absence Sensitives, sensorielles ou psychiques +/- une perte de connaissance www.promedecine.wordpress.com

3. I- Introduction - Définitions (2): L’épilepsie maladie : Maladie neurologique chronique définie par la répétition, chez un même sujet, de crises épileptiquesspontanées (absence de facteur déclenchant connu). # crises « occasionnelles » accompagnant un dysfonctionnement transitoire (métabolique, infectieux…) et réversible du SNC. www.promedecine.wordpress.com

4. I- Introduction - Définitions (3): • Quelques particularités de l’enfant: • Fréquente chez l’enfant: 0,5 à 1 % des enfants < 16 ans; • Débute avant cet âge dans > 60 % des cas. • Cerveau en pleine croissance et maturation : • Hyperexcitable → générer des crises • Fragile et très sensible → retentissement sur le développement. • Épilepsie = maladie neurologique qui se soigne le mieux (accessible à un traitement curatif) → nouveaux antiépileptiques; chirurgie de l’épilepsie www.promedecine.wordpress.com

5. II- Démarche diagnostiquedevant une épilepsie de l’enfant: 5 principales étapes: 1)- Faire le diagnostic positif; éliminer Dcs différentiels 2)- Classer la crise (classification nosologique: Type) 3)- Détermination du syndrome épileptique (De la crise au Syndrome) 4)- Recherche étiologique 5)- Décision thérapeutique et annonce pronostique www.promedecine.wordpress.com

6. 1)- Diagnostic Positif: Terminologie descriptive • Première étape; permet de retenir le diagnostic positif d’une CE • Basée surl’interrogatoirequi doit être spontané; aussi dirigé; du patient lui-même, de sa famille ou des personnes qui ont assisté aux crises • Recueillir avec des mots simples (langage courant) une description de toutes les manifestations: sensations bizarres ? mouvements anormaux ? clignement des yeux ? cris ? Perte de contact ?... jugées comme anormales (critiques ?)  • Faire mimer ou mimer les « crises » ; vidéos+++ www.promedecine.wordpress.com

7. 1)- Diagnostic Positif: • Circonstances de survenue? (devant la télé…→ photosensibilité ?) • Horaire de survenue? (matin au réveil…→ Grand mal ?) • Les signes précédents les phénomènes moteurs (aura ?) • Déroulement de la crise (différents symptômes…) • La durée de la crise (état de mal épileptique ?) • Les signes marquant la fin et la période qui suit la crise (phase postcritique) • Répétition des crises (stéréotypée), rythme, nombre … • …….. www.promedecine.wordpress.com

8. Diagnostics différentiels: • Trémulations (NNé et petit nourrisson) • Spasmes du sanglot • Syndrome de Sandiffer (RGO) • Les terreurs nocturnes (crises frontales?) • Malaise du nourrisson • Syncopes • Crises psychogènes www.promedecine.wordpress.com

9. En faveur du caractère épileptique +++: • Caractère paroxystique, à début et fin brusques; imprévisibles; • Durée brève, de quelques secondes à quelques minutes (sauf état de mal épileptique: rarement inaugural) • Répétition de façon stéréotypée chez le même patient • La perte du contact, l’amnésie totale et l’obnubilation postcritiques sont caractéristiques de la crise généralisée • La crise focale suit une progression logique dépendante des caractéristiques anatomo-fonctionnelles de la zone qui décharge www.promedecine.wordpress.com

10. 1)- Dc positif de CE 2)- Étape 2: Classification de la crise (type) Analyse sémiologique +/- EEG critique (si possible) → type de crise www.promedecine.wordpress.com

11. Dc de Type de Crise CRISE EPILEPTIQUE Crise GENERALISEE Crise FOCALE = PARTIELLE • Sans phénomènes moteurs • Crise d’absence • Avec phénomènes moteurs • Crise clonique • Crise tonique • Crise myoclonique • Crise atonique • Crise tonicoclonique Crise Partielle Simple (sans perte de contact) Crise Partielle Complexe (avec perte de contact) www.promedecine.wordpress.com

12. Une crise généralisée : • Décharge paroxystique intéressant simultanément les deux hémisphères • Les manifestations cliniques: Non motrice: absence Motrices: bilatérales et symétriques • tonique, clonique, atonique, myoclonique et tonico-clonique • Mouvements sont bilatéraux et symétriques. • Les anomalies EEG sont bilatérales, symétriques. P, PP, PO bilatérales, synchrones et symétriques www.promedecine.wordpress.com

13. Dans la crise focale ( partielle) • La décharge intéresse initialement une partie limitée du cortex d’un seul hémisphère (= zone épileptogène) • Les anomalies EEG sont focalisées. • On distingue les crises: temporales, frontales, centrales, pariétales et occipitales. • La diffusion de la décharge au voisinage et à l’autre hémisphère est possible → une généralisation secondaire des manifestations cliniques →crise focale secondairement généralisée. www.promedecine.wordpress.com

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16. étape 1: diagnostic positif étape 2: classification de la crise étape 3: de la crise au diagnostic syndromique. • Un syndrome se caractérise par l’association non fortuite et constante de symptômes www.promedecine.wordpress.com

17. La détermination du syndrome épileptique repose sur un ensemble de données cliniques et para cliniques: • les antécédents familiaux et personnels de l’enfant • l’âge de début des crises, • Le type des crises, la fréquence, la relation avec le sommeil, l’existence de facteurs favorisants (télé, vidéo…) • Aux manifestations neurologiques et extra-neurologiques associées • Aux données EEG (critiques, inter-critiques) www.promedecine.wordpress.com

18. Étape 1: terminologie critique Étape 2: diagnostic de type de crise Étape 3: de la crise au diagnostic syndromique Étape 4: diagnostic étiologique Orientée par l’histoire clinique: Bilan biologie; métabolique; Recherche génétique Ponction lombaire; Inflammatoire; Imagerie cérébrale+++ www.promedecine.wordpress.com

19. Idiopathique: support génétique ? • Cryptogénique(lésionnelle probable ? ) • Symptomatique (lésionnelle) IRM +++ www.promedecine.wordpress.com

20. Étape 1: terminologie critique Étape 2: diagnostic de type de crise Étape 3: de la crise au diagnostic syndromique Étape 4: diagnostic étiologique Étape 5 : évaluer l’handicap, annonce du Pronostic H. moteur, H. mental, H. scolaire, social… → prise en charge spécifique www.promedecine.wordpress.com

21. III- Classification des épilepsies et syndromes épileptiques de l’enfant: • Objectif: faciliter la communication • L’ILAE (International League Against Epilepsy) a proposé plusieurs classifications; la dernière date de 2001 www.promedecine.wordpress.com

22. Classification internationale proposée par la l’ILAE (International League Against Epilepsy) 1989 ; (Ancienne Classification) I- Épilepsies focales (Partielles); II- Généralisées; III- Inclassables; Chaque groupe est subdivisé en  3 classes étiopathogéniques: A- Idiopathiques; B- Cryptogénique; C- Symptomatiques lésionnelles www.promedecine.wordpress.com

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24. Nouvelle Classification (ILAE; 2001) • Axe 1: phénoménologie critique : • glossaire de terminologie critique descriptive • Axe 2: type de crise: • liste des crises épileptiques • Axe 3: syndrome épileptique: • liste des syndromes • Axe 4: étiologie : • classification des maladies fréquemment associées à des crises ou à des syndromes épileptiques • Axe 5: handicap associé www.promedecine.wordpress.com

25. Principaux syndromes épileptiques de l’enfant  www.promedecine.wordpress.com

26. 1- Épilepsies généralisées idiopathiques: ► Convulsions Néonatales Bénignes Idiopathiques ► Épilepsie Grand Mal du réveil  ► Épilepsie Absence de l’enfant  www.promedecine.wordpress.com

27. ► Convulsions Néonatales Bénignes Idiopathiques: • Convulsions du 5ème jour • Entre J1 et J7 de vie • Relativement fréquentes (prévalence de 4% ; Plouin 1992) • Garçons > filles • Les crises: cloniques généralisées, partielles, à bascule, apnéisantes durant 1 à 3 minutes pouvant se prolonger jusqu’à des heures. • Examen en dehors des crises toujours normal. • Traitement inutile car inefficace; éviter les escalades thérapeutiques • L’évolution est favorable. www.promedecine.wordpress.com

28. ► Épilepsie Grand Mal du réveil (1): Débute habituellement pendant l’adolescence ; Les crises GTC généralisées tonico-cloniques surviennent généralement peu après le réveil du matin; après une sieste. Facteurs déclenchants : privation de sommeil, réveil prolongé, stimulation lumineuse intermittente (SLI) chez les enfants photosensibles. L’EEG peut être normal en inter critique ou montrer des décharges généralisées de Pointes Ondes(PO) ou de Poly Pointes Ondes(PPO) rapides. www.promedecine.wordpress.com

29. ► Épilepsie Grand Mal du réveil (2): Trois phases : La phase tonique : 10 à 20 sec ; un cri, puis perte totale de la conscience; contraction tonique de tout le corps, en flexion puis en extension avec apnée; morsure latérale de la langue possible; La phase clonique :30 secondes; secousses bilatérales, synchrones, intenses, s’espaçant progressivement jusqu’à disparaître. La phase résolutiveou postcritique: quelques minutes à quelques dizaines de minutes; Hypotonie généralisée; relâchement musculaire (perte d’urines); obnubilation profonde; et amnésie postcritique. Réveil: céphalées et de courbatures www.promedecine.wordpress.com

30. ► Épilepsie Grand Mal du réveil (3): L’évolution sous traitement est le plus souvent favorable. 80 % des patients sont traités par un seul médicament : Le Valproate de Sodium (Dépakine*): 30 mg/Kg/j. www.promedecine.wordpress.com

31. ► Épilepsie Absence (petit mal) de l’enfant : • Forme bénigne d’épilepsie primaire de l’enfant. • 5 – 10% des épilepsies de l’enfant • Début moyen à 6 ans (3 et 13 ans) avec une prédominance féminine. • ATCDs familiaux d’épilepsie I aires dans 15 à 30 % des cas. • Le diagnostic ne peut être retenu que si association: absence clinique et électrique (EEG) • La crise = suspension brève de la conscience; début et fin brusques; fréquence: plusieurs/jour. • L’EEG: décharge bilatérale et symétrique de PO à 3 Hz • Le pronostic est généralement bon • Le traitement: 2 molécules essentiellement: la Dépakine: 25 à 30 mg/Kg/j l’Ethosuximide (Zarontin®): 20 à 30 mg/Kg/j www.promedecine.wordpress.com

32. Absence typique: PO à 3 Hz www.promedecine.wordpress.com

33. 2- Épilepsies partielles idiopathiques/ primaires: Épilepsie à Paroxysmes Rolandiques  (EPR)  Épilepsie à pointes centro-temporales www.promedecine.wordpress.com

34. EPR (1) • Fréquente ; représente 20 % des épilepsies débutant dans l’enfance. • Chez des enfants habituellement normaux (développement et examen neurologique); • L’âge de début entre 3 et 13 ans avec un pic à 9 ans. • Crises survenant souvent au sommeil / au réveil ; www.promedecine.wordpress.com

35. EPR (2) Les crises sont partielles motrices, oro-bucco-faciales; peuvent diffuser à l’hémicorps voire une généralisation secondaire surtout la nuit pendant le sommeil. www.promedecine.wordpress.com

36. EPR (2) • Crises généralement peu nombreuses; • Le traitement n’est donc pas systématique; proposé devant la répétition fréquente des crises, l’horaire de survenue, la généralisation secondaire et surtout le contexte familial et social+++ • Dépakine = 25 à 35 mg/Kg/j  www.promedecine.wordpress.com

37. 3- Épilepsies généralisées cryptogéniques/ symptomatiques : Syndrome de West  www.promedecine.wordpress.com

38. syndrome de West (1) C’est un syndrome épileptique âge-dépendant. Survient chez le nourrisson avant un an avec un pic de fréquence de 3 à 7 mois. Il est défini par la triade classique : • Spasmes infantiles • EEG hypsarythmique • Stagnation ou régression psychomotrice. www.promedecine.wordpress.com

39. Syndrome de West (2) A- Les spasmes : Contractions brusques et brèves de tout le corps, habituellement en flexion (de la nuque, le tronc et les cuisses avec adduction et flexion des membres supérieurs) ; les spasmes peuvent aussi être en extension, symétriques ou asymétriques. Elles surviennent en salves (= série) de 4 à 5 parfois beaucoup plus jusqu’à 20 ou plus, préférentiellement au réveil. Ces salves peuvent se répéter plusieurs fois dans la journée. www.promedecine.wordpress.com

40. syndrome de West (3) B- Les troubles neuropsychologiques Sévérité variable selon l’étiologie éventuelle; Simple stagnation psychomotrice = pas de nouvelles acquisitions Régression psychomotrice, qui porte particulièrement sur les fonctions de communication, comme la préhension volontaire et le sourire réponse www.promedecine.wordpress.com

41. syndrome de West (4) C- EEG hypsarythmique Définie par une désorganisation totale du tracé de fond avec un mélange anarchique d’ondes lentes très amples, des pointes et des PO asynchrones. L’enregistrement des spasmes montre un pattern typique fait d’une onde lente suivie d’un aplatissement du tracé. www.promedecine.wordpress.com

42. EEG Hypsarythmique www.promedecine.wordpress.com

43. syndrome de West (5) Sur le plan étiologique: SW lésionnel est prépondérant +++ SW Cryptogénique (de (-) en (-) SW idiopathique est très rare. Le traitement est urgent ; il fait appel au: Vigabatrin (Sabril*) : 100 puis 150 mg/Kg/j Corticoïdes (ACTH, Hydrocortisone) Nouveaux antiépileptiques. www.promedecine.wordpress.com

44. 4- Épilepsies focale symptomatiques/ lésionnelles : Malformations cérébrales; Lésions post anoxo-ischémiques; Lésions post infectieuses (méningites purulents, encéphalite herpétique…) Autres (hypoglycémie néonatale, maladies métaboliques, maladies chromosomiques… …… www.promedecine.wordpress.com

45. CONCLUSION • Pathologie fréquente, survenant sur cerveau en développement • De diagnostic positif, pas toujours facile. → éliminer les diagnostic différentiels; place de l’EEG-Video+++; • Une fois le caractère épileptique retenu, faire le diagnostic syndromique: • Adapter le programme d’exploration complémentaire (neuroradiologique, génétique, métabolique…) • Le choix thérapeutique (médical +/- chirurgical) • L’annonce du pronostic à moyen et long terme +++ • Mettre en place un projet de prise en charge individualisé sur le plan éducatif scolaire, psychosocial, familial et pourquoi pas d’intégration professionnelle www.promedecine.wordpress.com