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Caso Clínico: Febre reumática

Caso Clínico: Febre reumática. Alessandra Lopes Braga 6° Ano – ESCS Internato em Pediatria – HRAS Coordenação: Dra Sueli Falcão Brasília – 31 de janeiro de /2011. Internato - ESCS. www.paulomargotto.com.br. História Clínica.

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Caso Clínico: Febre reumática

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Presentation Transcript

  1. Caso Clínico: Febre reumática Alessandra Lopes Braga 6° Ano – ESCS Internato em Pediatria – HRAS Coordenação: Dra Sueli Falcão Brasília – 31 de janeiro de /2011 Internato - ESCS www.paulomargotto.com.br

  2. História Clínica • 9 anos, ♂, 44kg, natural de Taguatinga, procedente de Candangolândia. Informante (Mãe) • QP: Febre há 7 dias + Dor articular • HDA: Mãe relata febre diária 39°C há 7 dias com melhora parcial após paracetamol 750mg,associada a mialgia, astenia e palidez. Procurou o HRAS por duas vezes no período, sendo prescrito amoxicilina-clavulanato, usando a medicação há 3 dias, sem melhora. Associado refere dor articular, migratória (joelho D → Tornozelo E → joelho E → pé D), assimétrica (mais intensa à D), que piora durante deambulação e sem sinais flogísticos. Nega outras queixas.

  3. História Clínica • Antecedentes Fisiológicos: • Mãe realizou pré-natal, com gestação sem intercorrências. Parto normal, a termo, P=3.400g Est=48cm, chorou ao nascer. LME e desmame aos 3 meses. DNPM normal. Vacinação atualizada. • Antecedentes Patológicos: • Mãe refere amigdalite de repetição, mas nega amigdalite recente (última há 2 meses). Refere ferimento perfuro-cortante em pé E há 1 mês. Duas internações anteriores, ambas aos 4 anos, uma devido à celulite periorbitária e a outra devido a acidente de carro (hematoma em couro cabeludo). Nega cirurgias, transfusão e alergias.

  4. História Clínica • Antecedentes Familiares: • Avô, cardiopatia. • Pai, 30 anos, saudável. • Mãe, 26 anos, saudável. • Mãe é filha adotiva e não sabe história da família biológica. Na família paterna, nega morte súbita e malformações congênitas. • Hábitos de Vida: • Dieta equilibrada.

  5. Exame Físico • BEG, afebril, eupnéico, hipocorado (2+/4+), hidratado, acianótico, anictérico. • Amígdalas hipertrofiadas; ponto com crosta em arcada dentária superior D. • AC: RCR em 2T com BNF sem sopros. FC: 80bpm. • AR: MVF sem RA. FR: 20irpm. • ABD: normotenso, RHA +, sem VMG. • Ext: discreto edema em joelhos e dificuldade em flexão dos joelhos, sem eritema local. • SN: sem sinais meníngeos.

  6. Evolução • Evoluiu, após medicações, sem febre e com melhora da dor articular. • No 2° DIH, o exame cardíaco demonstrou discreto sopro, após descrito no 11° DIH como sopro diastólico (3+/6+) em foco aórtico acessório e sopro sistólico (+/6+) em foco mitral.

  7. Hipóteses Diagnósticas? • Que exames você solicitaria? • Conduta?

  8. Hipóteses Diagnósticas3 • Febre Reumática • Lupus Eritematoso Sistêmico • Artrite, pericardite e eventualmente coréia. • Leucemia Linfoblástica Aguda • Sopro anêmico, artrite. • Artrites Reativas Pós-infecciosas, virais ou bacterianas • Artrite, miocardite.

  9. Hipóteses Diagnósticas8

  10. Resultados de Exames

  11. Resultados de Exames

  12. Exames de Imagem • Radiografias: • Tórax e SAF (07/07): normal • Joelho Direito (12/07): normal

  13. Exames de Imagem - ECG D1 aVR V1 V4 D2 aVL V2 V5 D3 V3 V6 aVF

  14. Exames de Imagem • Ecocardiograma (21/07): • Insuficiência mitral de grau discreto com folheto posterior com diminuição da mobilidade e insuficiência aórtica de grau moderado. As cavidades esquerdas apresentam dilatação moderada, com boa função sistólica biventricular. Ausência de derrame pericárdico. Conclusão: insuficiência mitral discreta e insuficiência aórtica moderada.

  15. Exames de Imagem • Cintilografia miocárdica com gálio (21/07/08): • Observa-se distribuição fisiológica do 67-gálio em área cardíaca (índice = 110%). • Conclusão: exame negativo para cardite ativa.

  16. Condutas • Penicilina Benzatina 1.200.000 UI + Despacilina 400.000 UI IM. • Corticoterapia após ecocardiograma: prednisona 50mg/dia (D7) inicialmente e depois 60mg/dia (até D15) e após iniciado desmame. • Captopril 25mg 12/12h. • Calcium sandoz 500mg VO.

  17. Seguimento Ambulatorial • Exame Cardíaco: • (09/09/08): Pulsos periféricos de amplitude aumentada. Tórax levemente hiperdinâmico. Batimento em pescoço e fúrcula bem visíveis. Ictus no 4° EIC medindo 2 polpas digitais, na linha hemiclavicular. RCR em 2T, BNF, SD 2+/6+ em FAoAc e mais suave em FAo. • (10/03/09): Pulsos periféricos normais. Tórax calmo. RCR em 2T BNF B2 com desdobramento fisiológico, SS 2+/6+ em FAo e fúrcula.

  18. Seguimento Ambulatorial • Exame Cardíaco (25/01/11): • Pulsos periféricos algo aumentados, melhor observado em MMII. Ictus no 4° EIC LHC. RCR em 2T, BNF, SD 2+/6+ em FAo e FAoAc. PA: 110x20mmHg. • Manteve assintomático e mantém uso regular de penicilina benzatina de 21/21dias e captopril (12,5mg de 8/8h).

  19. Exames do seguimento ambulatorial • Ecocardiograma (de 2010): • FEj = 73,34%. Insuficiência aórtica de grau moderado / acentuado. Válva aórtica com folhetos espessados e regurgitação aórtica central em grau moderado / acentuado. Presença de fluxo reverso holodiastólico em aorta descentente.

  20. Febre Reumática

  21. Introdução • Sequela tardia e não-supurativa de IVAS pelos estreptococos do grupo A (EBHGA)1. • Multissitêmica: • afetados transitoriamente, exceto coração2. • Cardite reumática: • doença cardiovascular adquirida mais frequente e importante na infância e na adolescência2.

  22. Epidemiologia • Idêntica à da IVAS por EBHGA1,3,4. • Universal1: • prevalência: ↓ desenvolvidos e comuns no Brasil3. • 5-15anos1,2,4; ♀; raça não-caucasóide2.

  23. Epidemiologia1 • Fatores que ↑ risco de FR após faringoamigdalite: • História prévia de FR (*Cardite reumática); • ↑ títulos de ASO; • Intensidade clínica do processo infeccioso.

  24. Etiopatogenia6

  25. Etiopatogenia • Sempre após infecção de orofaringe pelo EBHGA3,4. • Fatores: • Do hospedeiro → suscetibilidade genética2,3. • Do EBHGA → sorotipos “reumatogênicos” (M1, M3, M5, M6 e M18) 2,3. • Resposta Imune → reação cruzada (ou mimetismo molecular2,3. • Ambientais → frio e umidade1,2, desnutrição, falta de higiene, ambientes fechados, conglomerados e dificuldade de acesso médico2,3.

  26. Etiopatogenia5

  27. Reação Cruzada3

  28. Histopatologia • Nos tecidos lesados pela FR não são encontrados EBHGA3. • Nódulos de Aschoff: • Lesão patognomônica; • Edema e fragmentação de fibras colágenas e degeneração fibrinóide em miocárdio e/ou valvar1,3. • Miócitos de Anitschkow1,2

  29. Histopatologia6 FIGURA 12-24 Cardiopatia reumática aguda e crônica. A, Valvulite mitral aguda, sobreposta à cardiopatia reumática crônica. Pequenas vegetações (verrugas) são visíveis ao longo da linha de fechamento do folheto da valva mitral (setas). Episódios prévios de valvulite reumática causaram espessamento fibroso e fusão das cordas tendíneas. B, aspecto microscópico do nódulo de Aschoff em um paciente com cardite reumática aguda. O interstício do miocárdio apresenta uma coleção circunscrita de células inflamatórias mononucleares, inclusive alguns histiócitos grandes com nucléolos proeminentes e um histiócito binucleado bem nítido, e necrose central. C e D, Estenose mitral com espessamento fibroso difuso e deformidade dos folhetos valvares, fusão das comissuras (setas) e espessamento e encurtamento das cordas tendíneas. É possível observar uma acentuada dilatação do átrio esquerdo na vista a partir do átrio esquerdo (C). D, Valva aberta. Observe a neovascularização do folheto mitral anterior (seta). E, Peça de estenose aórtica reumática removida cirurgicamente e que mostra o espessamento e deformidade das cúspides acompanhados de fusão das comissuras (E, reproduzido por Schoen FJ, St. John-Sutton M: Contemporary issues in the patology of valvular heart disease, Human Pathol 18:568, 1967.

  30. Quadro Clínico • Muito variável1. • Após 1 a 5 semanas do aparecimento de infecção estreptocócica da orofaringe2.

  31. Quadro Clínico1,2,3,4 • Critérios Maiores: • Poliartrite; • Cardite; • Coréia de Sydenham; • Eritema Marginado; • Nódulos Subcutâneos. • Critérios Menores: • Artralgia, febre e certos achados laboratoriais.

  32. Poliartrite Migratória • Manifestação mais frequente e menos específica2,3. • Grandes articulações (* tornozelos, joelhos, cotovelos e punhos) 1,2,3,4. • Extremamente dolorosa2,3,4. • Migratória, fugaz e autolimitada2. • Dura 2 a 3 dias em cada articulação e 2 a 3 semanas no total, regredindo sem sequelas2.

  33. Cardite • Mais grave2. • 1 dos 4:1

  34. Cardite • Válvulas atingidas: • Mitral, aórtica, tricúspide e pulmonar2,3,4. • Insuficiência mitral: • Sopro sistólico apical, sem variar com posição ou movimentos respiratórios, irradiando para axila ou dorso2. • Insuficiência aórtica: • Sopro diastólico em foco aórtico geralmente discreto2.

  35. Cardite • Endocardite: • Mais frequente, assintomática ou sopro cardíaco2. • Miocardite: • QC de insuficiência cardíaca, raro2,3. • Pericardite: • Quase sempre associado a pancardite3.

  36. Cardite – Classificação8

  37. Coréia de Sydenham • Coréia minor, “dança de São Guido”1 • Período de latência variável1,3,4. • Forma “pura”1. • ♀3

  38. Coréia de Sydenham • Diagnóstico de exclusão4: • Movimentos rápidos, involuntários, sem propósitos, mais notáveis em membros e face1,2,3; • Desaparecem com sono1,2,3; • Podem ser unilaterais (hemicoréia) 1,3; • Fraqueza muscular2,3;

  39. Coréia de Sydenham • Fala espasmódica1; • “Língua em saco de vermes”1; • “Mão de ordenha”1; • Contrações pendulares do joelho1; • Sensibilidade e nervos cranianos normais1; • Labilidade emocional1,2,3; • Associação com distúrbios obsessivo-compulsivo2,3. • Não deixa sequela2,3.

  40. Eritema Marginado • Raras, autolimitadas2,3,4; • Mácula ou pápula eritematosa1; • Coalescem: padrões circinados ou serpiginosos1,3; • Não pruriginosa, nem endurecidas1,3; • Pálidas à pressão1; • Tronco e parte proximal dos membros1,3; • Caráter migratório1,3; • Não deixam cicatriz1; • Maioria acompanha cardite e nódulos SC1.

  41. Nódulos Subcutâneos • Raras, autolimitadas2,3,4. • Lesões SC indolores, de consistência firme, tamanho de mm a cm1,3; • Pele sobre eles é móvel e sem sinais flogísticos1; • Lesões agrupadas em proeminências ósseas ou tendões1,3; • Associação com cardite1,3,4.

  42. Outras Manifestações2 • Artralgia, • Dor abdominal2,3, • Epistaxe2,3, • Pneumonite, • Pleurite, • Encefalite, • Glomerulonefrite.

  43. Exames Laboratoriais • Hemograma1,2 • Leucocitose com neutrofilia e anemia leve a moderada. • Infecção estreptocócica1,3,4 • Cultura de orofaringe positiva • ↑ anticorpos específicos (ASLO,...)

  44. Exames Laboratoriais • Provas de Fase Aguda • VHS e PCR elevam-se:1,2,3 • Não específicas3 • Alterações em todos, exceto na coréia pura2,3 e no eritema marginado3 • Importância: controle evolutivo (suprimidas pelos AINES)2,3 • Alfa-glicoproteína ácida aumentada e alfa-2-globulina eleva-se2: • Não sofrem influência da medicação antiinflamatória2, • Utilizadas para monitorar a atividade inflamatória da FR2.

  45. Exames Laboratoriais • Avaliação do comprometimento cardíaco3 • ECG: • Alargamento do espaço P-R3 (BAV de 1º grau) 1 e do espaço Q-T2 • Rx tórax:3 • Aumento da área cardíaca2 • EcoDoppler:3 • Avaliar desempenho cardíaco; auxílio no diagnóstico de valvulopatias, disfunção miocárdica e pericardite; seguimento2 • Cintilografia cardíaca com gálio-67 • Detectar processos inflamatórios do coração

  46. Exames Laboratoriais5

  47. Critérios de Jones – 19921,2,3,4 MAIORESMENORES • Poliartrite • Artralgia • Cardite • Febre • Coréia de Sydenham • Exames Complementares • Eritema Marginado VHS • Nódulos Subcutâneos Proteína C reativa • Intervalo PR prolongado Evidências de Infecção Estreptocócica Passada • Cultura, ASLO, anti-DNase B

  48. Prognóstico Fator determinante: Cardite Reumática1!

  49. Tratamento • Erradicação do Estreptococo8: • Objetivo é reduzir a exposição antigênica do paciente ao estreptococo e impedir a propagação de cepas reumatogênicas na comunidade8.

  50. Tratamento7

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