“ IL PAZIENTE GIRAMONDO e LA MOGLIE GIUDIZIOSA ”

1. “IL PAZIENTE GIRAMONDO e LA MOGLIE GIUDIZIOSA” GENOVA 23 NOVEMBRE 2012 GIOVANNI RUSSO GL IBD UOC GASTROENTEROLOGIA LA SPEZIA

2. Andrea 29 anni Perugia aprile 1999,carabiniere, sposato da 1 anno, una bimba di 1 anno • Ricovero per dolori addominali e febbre, diagnosi principale di dimissione “ sindrome del colon irritabile” • TC ADDOME senza mdc= presenza di minima raccolta liquida a sede periepatica. Sono valutabili anse ileali, ciecali e del colon destro che appaiono dilatate con all’interno liquido ed aria con aspetto a livelli idroaerei • RX clisma del tenue (pasto frazionato): non mostra lesioni organiche • ESAMI EMATICI= HB 9.4; SIDEREMIA 10; PROT TOT 5.8; ALBUMINA 51.8; PCR 1.6

3. Andrea Perugia ottobre 1999 • Nuovo ricovero sempre per dolori addominali e febbre, viene sottoposto a laparoscopia esplorativa che pone il sospetto di malattia di Crohn, per cui inizia terapia con medrol 48 mg/die, ciprofloxacina e mesalazina con pronto beneficio della sintomatologia • Il paziente ci racconta di essersi sentito “trascurato”, per cui inizia ad “ automedicarsi”

4. ADHERENCE TO TREATMENT Sixty-one per cent of the patients reportedly adhered to their treatment. No differences emerged between inflammatory bowel disease and socio-demographic characteristics other than AGE: non-adherence being significantly associated with cases under 40 years (43% vs. 34%, P = 0.041). The most common reasons for non-adherence vs. adherence were forgetfulness (61% vs. 44%, P = 0.000), diseaseremission (25% vs. 10%, P = 0.000), recent diagnosis (24% vs. 15%, P = 0.000) and full- time employment (55% vs. 26%, P = 0.000). D’Inca’, aliment pharmacol ther 2008

5. buio 99/2003

6. Andrea 33 anni marzo 2003 Roma • Ricovero c/o Policlinico La Sapienza per dolori addominali ricorrenti anemia ed aumento PCR • Viene eseguita RMN= fortemente suggestiva per CROHN ILEALE, 40 cm di molteplici segmenti con ispessimento parietale a livello del passaggio digiuno-illeale e dell’ileo medio-distale, con brevi tratti di dilatazione a monte • Colonscopia e studio ileo terminale= a 40 cm il viscere appare notevolmente angolato con presenza di mammellonature di verosimile natura flogistica; la mucosa ileale appare congesta e granulosa; l’istologia descrive mucosa ileale e colica esente da alterazioni significative • Impostata terapia con clipper ed azatioprina 50 mgx3/die, con beneficio clinico

7. Andrea Roma settembre 2003 • Nuovo ricovero al Policlinico Universitario per insorgenza di importanti dolori addominali • RMN= ampia falda di aria libera intraperitoneale e in mesogastrio voluminosa raccolta aerea saccata in relazione a fistolizzazione di alcuneanse dell’ileo medio; l’ileo distale appare esente da significative alterazioni cosi’ come il colon nel suo complesso • In data 13 ottobre intervento chirurgico di resezione dell’ileo con anastomosi L-L e stricturoplastica • ISTOLOGIA: segmento di piccolo intestino di 13 cm (intenso infiltrato linfomononucleato granulocitario neutrofilo e gigantocellulare con sierosite acuta consensuale ed ulcerazioni) e formazione pseudocistica del diametro massimo di 6 cm (parete di ascesso con infiltrato granulomatoso compatibile con fondo di tramite fistoloso in corso di MC) • TERAPIA alla dimissione= azatioprina 1 c/die; flagyl 2 c x3; asacol 800 1x3

8. Buio 2004/2008

9. Andrea 38 anni maggio 2008 La Spezia • Prima osservazione c/o nostro Ambulatorio per ripresa nelle ultime settimane di dolori addominali febbricola e diarrea. Non fumatore. • terapia a base di 5-asa (asacol 800x3) ed AZT (2 c/die), eseguita da vari anni non in maniera ordinata, con autoprescrizioni periodiche di steroidi per os • ultimi esami a febbraio = PCR 12(6) HCT 39.5. • Ultimo esame colonscopico a febbraio 2008 a Roma, nulla di rilevante da segnalare. • Peso Kg. 72-73. • Si programma controllo con VCE: PATENCY mercoledi 4 giugno ore 8.30; in data 6 giugno il paziente riferisce espulsione della patency ed anche lo “scudo rilevatore” da’ esito negativo

10. VCE LA SPEZIA GIUGNO 2008 • A 56 minuti dall’inizio della registrazione nella verosimile sede della stricturoplastica chirurgica il lume appare ridotto e deformato con presenza di ulcere multiple; tale tratto non viene superato dalla VCE sino alla fine della registrazione • Eseguiamo Rx addome a vuoto che conferma la ritenzione della VCE • Proponiamo enteroscopia o nuovo intervento chirurgico che il paziente rifiuta, consigliamo in ogni caso visita a 15 giorni per controllo

11. Buio 2008-2012 (sbagliare è umano perseverare…)

12. Andrea 42 anni marzo 2012 • VIENE A VISITA (SILENZIOSO E AMIMICO) ACCOMPAGNATO DALLA MOGLIE (MAI CONOSCIUTA PRIMA, MA APPARE SUBITO DETERMINATA E DECISA) PER RICOMPARSA DI DOLORI ADDOMINALI CON FEBBRICOLE RECIDIVANTI ANDREA E’ IN PENSIONE DAL 2009 PER LA SUA PATOLOGIA • IN QUESTI ANNI QUANDO AVVERTIVA RIACCENSIONI CLINICHE (SOPRATUTTO DOLORE) SI AUTOPRESCRIVEVA ANTIBIOTICO (CIPROFLOXACINA) E STEROIDE (DELTACORTENE PER ALCUNI GIORNI SENZA POI EFFETTUARE RIDUZIONE PROGRESSIVA). HA SOSPESO AZATIOPRINA PER INTOLLERANZA (NAUSEA, PERDITA DI APPETITO E IPOSTENIA) • ALL'E.O. NON EVIDENZA DI PATOLOGIA PERIANALE FISTOLIZZANTE-ASCESSUALE NE’ DI MASSE ENDOADDOMINALI • L'ULTIMO CONTROLLO ENDOSCOPICO E' STATO ESEGUITO A ROMA PIU' DI 4 ANNI FA • ULTIMI ESAMI EMATICI APRILE 2010 • A NOSTRO AVVISO IL PAZIENTE DEVE • 1) ESEGUIRE UNA COLONSCOPIA DI CONTROLLO CON STUDIO DELL'ANASTOMOSI E POSSIBILMENTE DELL'ILEO • 2) ESEGUIRE ESAMI EMATICI MIRATI PER VALUTARE L'ATTIVITA' DI MALATTIA • 3) ESEGUIRE UNA RMN ILEALE

13. Andrea aprile/maggio 2012 • Colonscopia e ileo terminale= STUDIATO TUTTO IL COLON E L'ILEO TERMINALE PER DIVERSI CENTIMETRI. IN NESSUNO DEI TRATTI ESPLORATI SI EVIDENZIANO LESIONI ATTIVE ULCEROSE/EROSIVE, CICATRICI SPARSE LUNGO IL COLON MA SOPRATUTTO A LIVELLO RETTALE E SIGMOIDEO. SI SEGNALANO ANCHE TRE MICROPOLIPI DEL RETTO-SIGMA (PSEUDOPOLIPI INFIAMMATORI? IPERPLASTICI? ADENOMATOSI?) RIMOSSI CON ANSA DIATERMICA E CON PINZA. SI ESEGUONO BIOPSIE ILEALI (1) CIECO E COLON DX(2) SIGMA (3) RETTO (4) MICROPOLIPI DEL RETTO-SIGMA (5). • Istologia= ILEO TERMINALE (ARCHITETTURA VILLOCRIPTICA LIEVEMENTE ALTERATA CON EDEMA) CIECO SIGMA RETTO (PROCESSO FLOGISTICO CRONICO QUIESCENTE CON ASPETTI OSSERVABILI NEL CROHN) POLIPI RETTOSIGMA (PSEUDO POLIPI INFIAMMATORI) • ESAMI EMATICI= PCR 20; HB 8.2; FERRO 12; WBC E PP OK • RMN(chi è senza peccato…)= ESAME SOSPESO PER ESTESO ARTEFATTO DA COMPONENTE METALLICA IN SEDE ENDOADDOMINALE INFERIORE A DESTRA, RICONDUCIBILE IN PRIMA ISTANZA A PRESENZA DI VCE • RX ADDOME A VUOTO= LOCALIZZAZIONE DELLA VCE LATERALMENTE ALL’APOFISI TRASVERSA DESTRA DI L4 • TC con mdc ev= SI CONFERMA NEL CONTESTO DI UN’ANSA ILEALE IN SEDE IPOGASTRICA LA PRESENZA DELLA VCE IN ADIACENZA AD UNA STENOSI INFIAMMATORIA; COESISTONO PLURIME STENOSI SU BASE INFIAMMATORIA, LA PIU’ SIGNIFICATIVA AL PASSAGGIO DIGIUNO-ILEALE • SI CONSIGLIA AL PAZIENTE ENTEROSCOPIA (SE IL PAZIENTE CONCORDA VERRA' CONTATTATO IL PROF PENNAZIO A TORINO PER ESECUZIONE DI TALE INDAGINE) PER LA RIMOZIONE DELLA VCE RITENUTA • L'ALTERNATIVA CHIRURGICA (IN VLC) E' DI SECONDA SCELTA. • IN OGNI CASO SI RACCOMANDA DI NON PROSEGUIRE CON LA RITENZIONE DELLA VCE.

14. Andrea giugno 2012 Torino ENTEROSCOPIA • Dilatazione gastro-duodenale con enteroscopia doppio pallone: profondità di inserzione 250 cm dal Treitz; cicli push-pull 10; durata esame 120 minuti • Il digiuno presenta mucosa iperemica con alcune ulcerazioni con fibrina. A 70 cm dal Treitz si rileva stenosi infiammatoria del lume (in scopia: 2 cm) che viene dilatata con palloncino e superata dallo strumento. La mucosa a valle appare diffusamente infiammata con alcuni pseudopolipi. A circa 250 cm dal Treitz, nella sede della pregressa resezione chirurgica, si rileva ulteriore stenosi del lume che appare molto angolata e con gravi segni di flogosi. Nonostante numerosi tentativi di dilatazione non si riesce a valicare la stenosi. Al controllo fluoroscopico la VCE appare situata in un’ansa a circa 70-100 cm a valle • CONCLUSIONI: DILATAZIONE DI STENOSI DIGIUNALE PROSSIMALE DA CROHN; STENOSI DIGIUNO DISTALE NON VALICABILE DALLO STRUMENTO

16. Sms 8 giugno venerdi Moglie Andrea 14.04: buongiorno dottore oggi abbiamo ritirato le analisi del sangue di Andrea prescritte dal dottor Pennazio… ha PCR alta a 136 cosa dobbiamo fare? Appena può ci può far sapere grazie mille Risposta 14.49: la chiamo stasera dopo consulto con il chirurgo

17. Il chirurgo consultato

18. Sms 10 giugno domenica • Moglie Andrea 13.08: buonasera dottore chiedo scusa se la disturbo: andrea ha la febbre da ieri sera la tachipirina può prenderla? E un antibiotico? • Risposta 13.38: per tachipirina ok per il resto consulterei medico di famiglia per antibiotico, consiglierei ciprofloxacina compresse 500 1 ogni dodici ore per almeno 5 giorni. Io sono in ferie, rientro in ospedale lunedi 18 ma per ogni urgenza in reparto ci sono i miei colleghi, li ho informati della situazione clinica di Andrea. Ho contattato i colleghi del S.Orsola che mi faranno sapere la data della visita

19. Sms 29 giugno venerdi • Moglie Andrea 19.08: dottore mi scusi se la disturbo le volevo chiedere se gentilmente quando chiamerà Bologna se può dirgli che il caso di Andrea è molto urgente…purtroppo continua a stare male anche se con fatica riesce a fare aria e feci. Non sappiamo più dove sbattere la testa. • Risposta 19.35: La situazione è chiara a tutti ma al S.Orsola le liste di attesa sono lunghe e non mi hanno saputo assicurare la data…la segretaria AMICI di Spezia mi ha consigliato chirurgo a Faenza, dott. Pierangeli, lo conosco perché lavorava con Poggioli al S.Orsola e credo che con lui andremmo sul sicuro…le faccio sapere

20. Sms 2 luglio lunedi • Moglie Andrea 13.40: Andrea ha la febbre aspettiamo sue notizie augurandomi che sia al più presto per quanto riguarda il chirurgo di faenza. Grazie per la sua disponibilità e aiuto • Risposta 21.33: ho parlato con dott. Pierangeli per telefono, ho mandato sms e una mail per descrivere al meglio il caso di Andrea, che verrà visitato giovedi prossimo, di più non so come fare • Moglie Andrea 23.04: la ringrazio infinitamente ma sono solo tanto preoccupata mio marito è sceso molto di peso e il colore della sua pelle mi sembra giallo…le chiedo scusa per tutto il disturbo che le stiamo dando. Buona serata

21. Sms 5 luglio giovedi • Moglie Andrea 18.33: dottore la visita con il dott. Pierangeli non è avvenuta causa influenza del dottore, ma abbiamo lasciato tutto al suo staff. Purtroppo nel tornare indietro Andrea si è sentito male e ci siamo fermati all’Ospedale Maggiore di Bologna ora siamo al Pronto soccorso (ndr la fortuna è cieca ma la sfiga ci vede benissimo)

22. Sms 6 luglio venerdi • Moglie Andrea ore 8.52: buongiorno dottore. Andrea non sarà dimesso lo trasferiscono in gastroenterologia perché ha una pancia gonfia e ancora dolori • Risposta ore 9.15: ok è in ottime mani, nel frattempo avviso Faenza e vedo se possibile trasferimento • Moglie Andrea ore 14.55: per ora non hanno parlato di operare le chiedo se lei riuscisse a parlare con il dott. Pierangeli e capire come ci dobbiamo muovere, io non so come ringraziarla

23. Sms 7 luglio sabato • Moglie Andrea 14.55: salve dottore siamo ancora all’ospedale di Bologna, ad Andrea stanno facendo una terapia antibiotica e antidolorifica e a sentire i dottori la situazione è sotto controllo. Per lunedi grazie anche al suo interessamento è stato programmato il trasferimento a Faenza con l’ambulanza, ma siamo sicuri che lì ci aspettano? • Risposta 16.03: tranquilli siete attesi lunedi in chirurgia a Faenza

24. Sms 9 luglio lunedi Moglie Andrea ore 15.40: buongiorno dottore siamo a Faenza aspettiamo di parlare con il dott. Pierangeli spero che prenderà la decisione di operare al più presto. Grazie per la sua pazienza e il suo interessamento nei confronti di Andrea

25. Sms 17 luglio martedi • Giovanni 22.57: non ho più saputo nulla (merdacce, n.d.r.) . Come va Andrea? Operato? Domani mi può chiamare? • Moglie Andrea ore 00.18: buonasera dottore Andrea ora è sotto terapia ma ci hanno trasferito a Ravenna per finire il ciclo di cura perchè il chirurgo ha detto che era troppo debilitato e non se la sentiva di operarlo subito. Grazie per il suo interessamento

26. Andrea 27 luglio Ravenna • Dimissione da gastroenterologia: in nota per intervento c/o chirurgia Faenza è stato qui ricoverato per periodo di nutrizione parenterale per discreto stato di malnutrizione (ipoalbuminemia, calo ponderale). E’ stato posizionato PICC a Faenza ed è stato mantenuto in nutrizione con soluzione Clinomel N7 1500 ml/die e Impact oral 3 flac/die. Trattamento steroideo

27. Sms 28 luglio sabato Moglie Andrea 13.24: salve dott. Russo siamo di nuovo a Faenza Andrea verrà operato lunedi …

28. Sms 30 luglio lunedi • Moglie Andrea 16:33 : buonasera dott. Russo l’operazione è stata lunga e difficile se vuole telefonare al dott. Pierangeli per avere piu notizie tecniche e capirne di piu…grazie ed arrivederci

29. ANDREA 11 AGOSTO 2012dimissione chirurgia Faenza • Alla laparotomia massa flogistica coinvolgente il digiuno distale l’ileo prossimale l’omento e il colon discendente con a tale livello presenza di micro-perforazione. L’anastomosi confezionata al precedente intervento appare stenotica ed a livello di essa si apprezzava VCE ritenuta. Nel tenue a partire da 80 cm dall’angolo duodeno digiunale sono presenti stenosi multiple. • Si procede a resezione di un tratto di ileo prossimale di circa 25 cm sede di perforazione e di recidiva di malattia, si confezionano 6 plastiche di Heineke Mikulicz ed una plastica di Finney, si provvede a resezione di un breve tratto di discendente con anastomosi colo-colica T-T manuale • Al termine dell’intervento l’intestino residuo, dall’angolo duodeno-digiunale alla valvola ileo-ciecale, misura 280 cm. • Valutazione da parte del gastroenterologo per eventuale inizio di terapia con farmaci biologici

30. IG IBD • IG-IBD Statement 14 = Infliximab can be considered in selected high risk patients for prevention of post-operative recurrence. • CD almost inevitably recurs after surgical resection. • The risk of severe endoscopic recurrence is 51% within 1 year, with approximately 7–25% a year risk of symptomatic recurrence and a likelihood of 50% for recurrent symptoms within 5 years after surgery. • Factors contributing to recurrence include fistulising vs nonfistulising disease, site of disease (ileal vs colonic) and smoking . • Other risk factors, although not supported by consistent evidence, are youth, previous resection, extent of lesions and type of anastomosis.

31. Sms 12 agosto domenica • Moglie andrea 20:24 salve dottore finalmente siamo a casa volevamo sapere se per lei domani va bene, ci possiamo incontrare in ospedale in mattinata tardi? Grazie di tutto

32. Sms 20 agosto lunedi • Moglie Andrea 16:06 Dottore Andrea oggi accusa dolori come prima dell’intervento cosa devo fare? • Moglie Andrea 18:04 dottore mi dispiace disturbarla ma oggi è veramente una giornata negativa per Andrea: credo che dovremmo cominciare questa cura biologica perché lui non può stare senza un medicinale che tenga sotto controllo la malattia. Lo so lei ha fatto molto per noi ma Andrea ha bisogno di serenità la prego di starci vicino perché ho molta fiducia in lei. Grazie • Risposta 18:15 ci vediamo domani alle 13 per iniziare tutti gli esami di screening pre-biologico, intanto di mattina andate al trasfusionale e poi dalla nutrizionista • Moglie Andrea 18:25 ok grazie dottore mi dispiace essere così assillante ma vorrei solo che Andrea tornasse a sorridere di nuovo grazie ancora

33. Sms 15 settembre sabato • Moglie Andrea ore 17:04 Buonasera dottore so che è ancora in ferie (a proposito, come va in Sardegna?), volevo solo chiederle quando pensa che si potrà iniziare la cura biologica… Grazie di tutto NDR quel giorno in Sardegna pioveva

34. Andrea terapia biologica • 20 settembre inizio di monoterapia con infliximab 4 f ev, e proseguimento secondo lo schema standardizzato • 4 ottobre riferisce buone condizioni generali, normale appetito, non nausea ne’ vomito, max 3 scariche/die, è aumentato di peso (5 Kg) • 2 novembre III infusione: malattia quiescente, Andrea ha preso altri 3 Kg., gli esami ematici vanno bene (pcr negativa, hb 12.8 ferro 52)

35. Andrea e la moglie oggi, coppia felice

37. TRUST IN PHYSICIAN • “Patient Trust-in-Physician and Race Are Predictors of Adherence to Medical Management in Inflammatory Bowel Disease” (nguyen, IBD 2009) After multivariate analisis : trust-in-physician was associated with a 41% increase in odds of adherence to taking medications

38. ….e come dice il saggio… TUTTO E’ BENE QUEL CHE FINISCE (?) BENE

39. Andrea 13 novembre • la malattia intestinale è quiescente ed ha appena eseguito controllo chirurgico a Faenza, tutto ok • lamenta sintomatologia che è possibile espressione di manifestazione extra-intestinale (articolare, dolori e limitazione funzionale a dita mani piedi e ginocchia bilateralmente) per cui si richiede visita reumatologica.

40. Senza fine, tu trascini la nostra vita, senza un attimo di respiro per sognare, per potere ricordare quel che abbiamo già vissuto. Senza fine, tu sei un attimo senza fine, non hai ieri e non hai domani tutto è ormai nelle tue mani, mani grandi mani senza fine. Non m'importa della luna, non m'importa delle stelle. Tu per me sei luna e stelle, tu per me... sei sole e cielo, tu per me sei tutto quanto, tutto quanto... voglio avere.