RM en los paragangliomas de la región cervicofacial

1. RM en los paragangliomas de la región cervicofacial Díez García J. , Begué Gómez R. , Brieva Ruiz L.*, Sánchez García A.** , Gil García M. , Vicandi Galdós C. , Salas Lorente C. , IDI-Unidad de R.M. * Sección de Neurología ** Servicio de Radiodiagnóstico Hospital Universitario Arnau de Vilanova LLEIDA

2. PARAGANGLIOMAS • También llamados quemodectomas derivan embriologicamente de la cresta neural y pertenecen al sistema neuroendocrino difuso • Se pueden clasificar según la producción de catecolaminas : alta (feocromocitoma) , intermedia (aorto-simpáticos) y baja (cabeza y cuello) • Dos variantes histológicas

3. PARAGANGLIOMAS • Los paragangliomas son tumores hipervasculares derivados de los paraganglios extrasuprarrenales que se extienden desde la base del cráneo hasta el cayado aórtico • Son el 1,6 de los tumores de partes blandas • Crecimiento lento , benignos y únicos. • En un 4 % son múltiples ( 10% de incidencia familiar / patrón AD )

4. PARAGANGLIOMAS • En cabeza y cuello se localizan en el bulbo carotídeo , agujero yugular , nervio vago y oído medio • La localización más frecuente es el bulbo carotídeo • Son irrigados por arterias tributarias de la carótida externa , generalmente. • Los hallazgos distintivos son su localización y el caracter hipervascular

5. PARAGANGLIOMAS A GLOMUS YUGULOTIMPANICO B GLOMUS VAGAL C GLOMUS CAROTIDEO Otras localizaciones son la silla turca glándula pineal , seno cavernoso , laringe órbita , nasofaringe , mandíbula y paladar blando

6. PARAGANGLIOMAS • Son masas sólidas con pseudocápsula fibrosa • Superficie externa rojo púrpura • Al corte se observan numerosos vasos nutricios • Patrón celular constituido por células principales y células sustentaculares rodeadas de estroma fibromuscular • Presencia de gránulos neurosecretorios

7. Material y métodos • Se aportan imágenes de R.M. de 6 casos con el diagnóstico de paragangliomas • En algún caso se aportan imágenes de T.C. y angiorresonancia que ilustran la afectación ósea yugular y el aporte vascular de las lesiones • Un caso de afectación timpánica • Un caso de afectación multicéntrica : carotídea bilateral y yugular

8. Glomus carotídeo • Masa en el espacio carotídeo orofaríngeo que separa la bifurcación carotídea • Realce intenso de señal tras administrar Gd con vacíos de flujo en T1 ( imagen en “ sal y pimienta “ ) • La ACI está separada en sentido posterolateral

9. Glomus carotídeo • Los principales vasos nutricios son ramas de la faríngea ascendente. • La RM y la angiografía deben realizarse antes de la IQ • Suele presentarse como una masa pulsátil en el ángulo mandibular ( 20 % neuropatía vagal y/o hipoglosa ) • El tratº elección es la IQ ( RTP en malos candidatos a IQ )

10. Glomus carotídeo a b Axial T1 ( a ) y FFE T2 ( b ) donde se observan sutilmente los vacíos de señal de la tumoración carotídea que abre la bifurcación

11. Glomus carotídeo a b m Axial T1 con Gd y supresión grasa ( a ) y T2 ( b ) donde se observa una masa en el espacio carotídeo con intenso realce y desplazamiento posterolateral de ACI

12. Glomus carotídeo a b m Paciente con masa pulsátil laterocervical que en el estudio doppler evidenció una masa en la bifurcación ,hipervascular ; el estudio de ARM ( b ) confirmó la lesión

13. Glomus vagal • Masa indolora laterocervical localizada por detrás del ángulo mandibular • Se origina del tejido paraganglionar localizado en el ganglio nodoso • Radiológicamente se presenta de forma muy similar al glomus carotídeo • Aspecto en “ sal y pimienta “ en T1 ( no patognomónico )

14. Glomus vagal • Es el menos frecuente de los paragangliomas • El síntoma principal es la parálisis de cuerdas vocales y / o la masa retrofarínfea pulsátil • El tratº de elección es la IQ • En caso de afectación bilateral se realiza IQ en uno y RTP en otro

15. Glomus vagal m m Masa en el espacio carotídeo con desplazamiento de la ACI en sentido anteromedial

16. Glomus vagal Paciente con masa laterocervical izquierda con intenso realce tras la administración de Gd y desplazamiento anteromedial de la ACI

17. Glomus yugulotimpánico • Masa en el agujero yugular con extensión superolateral al oído medio • En la TC se observan unos bordes erosivos y permeativos en el agujero yugular con erosión de la espina yugular • En RM T1 con Gd se observa una masa que se curva superolateralmente desde el agujero yugular hasta el oído medio

18. Glomus yugulotimpánico • El síntoma principal es el acúfeno pulsátil • Glomus yugular : examen normal de la membrana timpánica • Glomus yugulotimpánico : masa vascular retrotimpánica • El tratº es la IQ sin son pequeños ( en lesiones más grandes RTP e IQ )

19. Glomus yugulotimpánico La TC muestra unos bordes óseos permeativos en el agujero yugular y la espina yugulrar.La TC aporta al cirujano referencias óseas fundamentales

20. Glomus yugulotimpánico m Masa centrada en el agujero yugular con destrucción ósea y extensión al oído medio

21. Glomus yugulotimpánico m El paciente presenta antecedente de parálisis de la cuerda vocal y cofosis izquierda ; en la otoscopia se observó una protrusión timpánica por masa de aspecto vascular

22. Glomus yugulotimpánico b a m m Axial STIR ( a ) y T1 con Gd ( b ) mostrando en el paciente anterior la afectación carotídea bilateral

23. Glomus timpánico • Tumor derivado de los cuerpos glómicos situados sobre el promontorio coclear • La TC no evidencia erosión ósea y en la RM T1 con Gd existe intenso realce sobre el promontorio coclear • Tumor más frecuente del oído medio

24. Glomus timpánico • Irrigación de la arteria faríngea ascendente y de su rama timpánica inferior • Suele presentarse como una masa vascular retrotimpánica ( cuadrante posteronferior de la membrana timpánica ) • El tratº es la timpanotomía para las lesiones pequeñas y mastoidectomía para las de mayor tamaño

25. Glomus timpánico b a Axial T1 con ( a ) y sin contraste ( b ) mostrando una masa hipercaptante en el oído medio derecho

26. Glomus timpánico m a Paciente con acúfeno pulsátil y masa rojiza retrotimpánica sin erosión del suelo; la ARM ( a ) con contraste demuestra su dependencia vascular

27. CONCLUSIONES • Los paragangliomas son tumores hipervasculares , en general benignos • Pueden ser bilaterales • Los hallazgos por RM ( ARM ) pueden apoyar el el diagnóstico evitando su biopsia • A pesar de ser benignos su localización y extensión constituyen un reto terapeutico

28. CONCLUSIONES • La IQ en combinación con la embolización prequirúrgica es el tratº de elección • La angiografía permite la embolización y detectar otras lesiones asociadas • La RTP es una opción de lesiones de gran tamaño , resecciones incompletas , recidiva y casos en los que la IQ está contraindicada

29. Bibliografía • Paragangliomas of the head and neck : Radiologic-pathologic-correlation.Radiographics19:1605-32 1999 RAO et al. • MR imaging of paragangliomas.AJR 148 :201-4 1987 OLSEN WL et al. • Glomus tympanicum chemodectomas : Radigraphics and clinical characteristics.Radiology 163 : 801-6 1987 LARSON TC et al • Glomus vagale : paraganglioma of vagus nerve .Laryngoscope 104 : 440-5 1994 URQUHART el al