1 / 88

Barn og kreft

Barn og kreft. Lars Krogvold Barnepleierkurs, 2010. Kreft hos barn strider mot naturen…. Kreft…. Smerte, lidelse og død Forbindes oftest med høy alder Spesielt urettferdig når barn rammes. Kreft hos barn er en maraton. Kreftbehandling er: Lang

bruis
Télécharger la présentation

Barn og kreft

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Barn og kreft Lars Krogvold Barnepleierkurs, 2010 Lars Krogvold, Storefjell 2010

  2. Kreft hos barn strider mot naturen…. • Kreft…. • Smerte, lidelse og død • Forbindes oftest med høy alder • Spesielt urettferdig når barn rammes Lars Krogvold, Storefjell 2010

  3. Kreft hos barn er en maraton • Kreftbehandling er: • Lang • Smertefull, med bivirkninger og komplikasjoner • Hospitaliserende • Rammer hele familien, også søsken • Involverer mange personer • Sentral og regionsykehus • Leger, sykepleiere, barnepleiere, sosionomer, lærere, fysioterapeuter, psykologer, musikkterapeut • Primærhelsetjenesten • Familie, venner, skole Lars Krogvold, Storefjell 2010

  4. Hva er kreft?? • Normale celler nydannes etter kroppens behov • Blodceller • Hudceller • Etc • Hele tiden skjer det endringer i cellenes genetiske materiale, mutasjoner, de aller fleste helt uten betydning • Men av og til overlever den muterte celle, og den fortsetter å dele seg, uavhengig av kroppens behov Lars Krogvold, Storefjell 2010

  5. Hva gir kreft? • Stort sett tilfeldighetenes spill... • Gener: • Down syndrom-barn har økt risiko for leukemi, men redusert risiko for solide kreftsvulster • Trisomi 21 må dermed både beskytte og øke • Funnet en rekke gener som øker sjansen: • Onkogener, Wilms tumor (nyre) • Eller reduserer sjansen: • Tumor-supressor-gener, retinoblastom Lars Krogvold, Storefjell 2010

  6. Miljøfaktorer • De viktigste miljøfaktorer er: • Stråling • Miljøgifter • infeksjoner Lars Krogvold, Storefjell 2010

  7. Stråling • Radioaktiv stråling gir økt kreftrisiko: • Hos barn født i 1945-65 økte insidensen av kreft med 50% dersom mødrene hadde tatt røntgen av magen under svangerskapet • NB gjelder IKKE ultralyd!! • Tsjernobyl 1986 • Økt sjanse for kreft i skjoldbruskkjertel • Mer akutt leukemi hos gutter som var fra 0 til 20 år i 1986, og som ble utsatt for de høyeste dosene • Ikke-ioniserende stråling, soling: • Malignt melanom Lars Krogvold, Storefjell 2010

  8. Infeksjoner • Virus kan gi kreft: • Epstein-Barr-virus og lymfom • Humant papillomavirus og livmorhalskreft • Hepatitt B og C og leverkreft • For de fleste barnkreftformer er det ingen kjent sammenheng med virusinfeksjoner Lars Krogvold, Storefjell 2010

  9. Generelt om behandling • Tre hovedbehandlingsformer: • Kirurgi • Stråling • Cellegift (cytostatika) • Ved de fleste kreftformer er det nødvendig med en kombinasjon • I tillegg en omfattende støttebehandling • Ernæring, væske, kvalme, smerte, blodoverføringer, antibiotika Lars Krogvold, Storefjell 2010

  10. Epidemiologi • Barnekreft er sjelden- < 1% av all kreft • Forekomst: 122/1 000 000 barn årlig • Kumulativ risk – 1 av 564 utvikler kreft innen 15 års alder • Ca. 130 nye tilfeller årlig (< 15 år) • Hyppigst før 5-års alder • Overlevelse samlet ca 75% Lars Krogvold, Storefjell 2010

  11. Hvilke sykdommer? • 1/3 Leukemi • 1/3 Svulster i CNS • 1/3 Andre svulster Lars Krogvold, Storefjell 2010

  12. Lars Krogvold, Storefjell 2010

  13. Leukemi • 35-40 nye tilfeller hvert år • Deles inn i kronisk og akutt, lymfatisk og myelogen • Akutt lymfatisk leukemi (ALL) 80-85% • Akutt myelogen leukemi (AML) 10-15% • Kronisk myelogen leukemi <5% • Ved leukemi er det en umoden celle i beinmargen som blir ondartet, og deler seg ukontrollert Lars Krogvold, Storefjell 2010

  14. Diagram over hematopoiesen – utviklingen fra den hematopoietiske stamcelle i benmargen til modne blodceller Lars Krogvold, Storefjell 2010

  15. Akutt leukemi hos barn • ALL • 75-80% helbredelse • 2 − 2 ½ års behandlingstid • SCT (BMT) sjelden indisert • AML • 50-60% helbredelse • Ca. 6 måneders behandlingstid • SCT i første remisjon i mange tilfeller • KML/CML • SCT eneste kurative behandling Lars Krogvold, Storefjell 2010

  16. Alder ved diagnose, ALL Lars Krogvold, Storefjell 2010

  17. Aldersfordeling AML for gutter og jenterNOPHO 1984-99 (n = 454) Lars Krogvold, Storefjell 2010

  18. Symptomer • Mangel på de normale beinmargsprodukter: • Røde blodceller; Anemi (blodfattig); slapp, blek • Hvite blodceller; infeksjonstendens • Blodplater; blødningstendens med peteccier, neseblod etc • Svingende feber • Ledd og skjelettsmerter/hovne ledd • Stor lever, milt og lymfeknuter • ”Ser syk ut” Lars Krogvold, Storefjell 2010

  19. Hvordan stille diagnosen? • Masse blodprøver • Beinmargsprøve • Spinalpunksjon • Rtg thorax, UL abdomen • Evt CT/MR caput/medulla Lars Krogvold, Storefjell 2010

  20. Akutt leukemi hos barn Differensialdiagnoser: • Infeksjoner, spesielt virusinfeksjoner (EBV, CMV, Parvo B19) • Juvenil revmatoid artritt (leddgikt) • Alle andre årsaker til anemi hos barn • Metastaser fra tumor annet sted Lars Krogvold, Storefjell 2010

  21. Bilde av ulike leukemier sett gjennom mikroskopet Lars Krogvold, Storefjell 2010

  22. KB, PB 1999 Lars Krogvold, Storefjell 2010

  23. Lars Krogvold, Storefjell 2010 KB, BM x 40, 1999

  24. KB, BM x 100, 1999 Lars Krogvold, Storefjell 2010

  25. Lars Krogvold, Storefjell 2010 AML, BM x 100

  26. Lars Krogvold, Storefjell 2010 AML, BM x 100

  27. Behandling leukemi • Følger protokoller som er felles i Norden • Veldig viktig med presis diagnose, det avgjør hvilken protokoll som skal følges • Prinsippet er: • Barna inndeles i risikogrupper • Høy risiko medfører tøffere behandling • Barnets alder, antall hvite ved diagnose, og type leukemicelle avgjør behandlingsintensitet Lars Krogvold, Storefjell 2010

  28. Overlevelse ALL, før og nå? Lars Krogvold, Storefjell 2010

  29. ALL • Tradisjonelt inndelt i “risikogrupper” basert på kriterier som er til stede på diagnosetidspunktet • Behandlingen tilpasses den aktuelle risikogruppen – mer intens behandling ved høyere risikogruppe • Respons på tidlig behandling viktig prognostisk faktor Lars Krogvold, Storefjell 2010

  30. Mål med behandling • At flest mulig helbredes ved første gangs behandling, men samtidig unngå overbehandling • Standard intensitet • Intermediær intensitet • Høy intensitet Lars Krogvold, Storefjell 2010

  31. Risikogrupper ved ALL hos barn - kriterier • Alder • Antall leukocytter på diagnosetidspunktet • Organmanifestasjoner: • Milt, mediastinum, lymfeknuter, testes, CNS • Cytogenetiske forandringer i leukemicellene • Kromosomtall: Hypo - hyper • Translokasjoner: t(4;11), t(9;22), t(1;19), t(12;21) • Genrearrangeringer • Immunfenotype • Respons på tidlig behandling Lars Krogvold, Storefjell 2010

  32. Gode Alder 1-10 år Leukocytter <10 Pre B – ALL God respons Dårligere Alder <1år, >10 år Leukocytter >50 T – celle ALL CNS/testis affeksjon Kromosomavvik Dårlig / sen respons Prognostiske faktorer ALL Lars Krogvold, Storefjell 2010

  33. NOPHO 2008 – Standard/Intermediær risk Lars Krogvold, Storefjell 2010

  34. NOPHO 2008 – Høy risk Lars Krogvold, Storefjell 2010

  35. Def remisjon: • Kan ikke lenger påvise tegn til kreftsykdom Remisjon ved leukemi • Mindre enn 5% leukemiske celler (blaster) i benmargen Lars Krogvold, Storefjell 2010

  36. Behandling av akutt leukemi • Cytostatika • Støttebehandling • Infeksjonsbehandling • Væskebehandling • Transfusjoner • Ernæring • Omsorg/ivaretagelse av hele familien • Hjelp til mestring Lars Krogvold, Storefjell 2010

  37. Behandling av akutt leukemi Før start av cellegift-behandlingen: • Pasienten må være i god væskebalanse med etablert diurese • Eventuell infeksjon må være under kontroll • Om ikke risiko for utviklingav: • Hyperleukocytose/leukostase • Tumorlysesyndrom Lars Krogvold, Storefjell 2010

  38. Behandlingsprisipper - ALL • Induksjonsfase Mål: Remisjons- og regenerasjonsmarg innen dag 29 • Konsolideringsfase ”Sikringskur” • Vedlikeholdsfase • Total behandlingstid 2 - 2,5 år Lars Krogvold, Storefjell 2010

  39. AML • Begynner å avtegne seg forskjeller i risikokriterier der også • I NOPHO AML 2004 protokollen er enkelte risikofaktorer (spesielle kromosomforandringer) tatt med som kriterium ved valg av forskjellige behandlingsalternativer • Respons på behandlingen – remisjon eller ikke remisjon – viktigste prognostiske faktor Lars Krogvold, Storefjell 2010

  40. Oppbygging av AML-protokoll • Få kurer av meget høy intensitet beregnet på rask eliminasjon av kreftcellene • Stamcelletransplantasjon i første remisjon med beslektet eller ubeslektet donor, unntatt ved: • Remisjon etter første kur og/eller • ”Gunstig” benmargskaryotype (t(8;21) og et par andre spesifiserte kromosom-forandringer) Lars Krogvold, Storefjell 2010

  41. NOPHO-AML 2004 behandlingsoversikt (marker forløp og datoer) SCT SCT så snart giver funnet, senest før siste kur så snart giver funnet, senest før siste kur HA1M HA1M HA2E HA2E HA3 HA3 GO GO HA2E HA2E R R Partiell respons HA1M CR men høy-risk cytogenetikk Evaluering (benmarg dag 15) Ingen giver AM når gran. > 1,0 og trc > 80 CR Blaster < 5% AIET Blaster > 5% Evaluering (benmarg dag 15) CR > 15 % blaster etter kur 1 Ingen standard-risk cytogenetikk HA1M AM umiddelbart Standard-risk cytogenetikk Ingen giver < 15 % blaster etter kur 1 Høy-risk cytogenetikk Ingen høy-risk cytogenetikk FLAG + SCT NR/progresjon FLAG+/-DaunoX (2001/01) + SCT Lars Krogvold, Storefjell 2010

  42. Hva med benmargstransplantasjon? • Kalles nå stamcelletransplantasjon, fordi man kan finne cellene i både perifert blod og benmarg • Deles i: • Autolog; bruker pas. egne celler • Allogen; donor er genetisk forskjellig fra mottaker Lars Krogvold, Storefjell 2010

  43. Prinsipp • Pasientens egen benmarg blir slått ut med sterke doser cytostatika • Deretter tilføres pasienten de nye stamcellene som en blodtransfusjon • Indikasjoner: • Ved mangel på egen marg: aplastisk anemi, immunsvikt • For å gi store doser cytostatika: leukemi Lars Krogvold, Storefjell 2010

  44. Problemer • Avstøtning, skjer dersom pasientens egne benmargsceller ikke er fulstendig utslokket • Graft-vs-host-reaksjon, at de nye stamcellene reagerer på kroppen • Mest mulig lik giver minker dette problemet • Kan være positivt også… • Infeksjoner • Tilbakefall Lars Krogvold, Storefjell 2010

  45. Hjernesvulster • 30-35 barn i Norge får dette hvert år • Alle aldre • Hjernesvulst er en sammensatt gruppe • Godartet/ondartet • Men også lokalisasjon, er den mulig å operere? Lars Krogvold, Storefjell 2010

  46. Hva er spesielt med svulster i CNS? • Betydelig innvekst i annet vev, selv om de er histologisk benigne. • Heterogene, mix. type og diffrensiering • Metastasering via CSF • Vekst, fra langsomt til raskt • Lokalisering - betyr mye Lars Krogvold, Storefjell 2010

  47. Trykksymptomer-små barn: Økt hodeomkrets Spent fontanelle Sutursprikning Solnedgangsblikk brekninger Trykksymptomer-store barn: Morgenhodepine Brekninger Nedsatt bevissthet Symptomer Lars Krogvold, Storefjell 2010

  48. Symptomer II • Kramper, fokale • Ataksi, ustøhet • Pareser • Dobbeltsyn, nystagmus, svelgeproblemer • personlighetsforandringer Lars Krogvold, Storefjell 2010

  49. Behandling • Godartede svulster: • Kirurgi, så radikalt som mulig • Evt stråling • Ondartede • Kirurgi • Stråling • cytostatika Lars Krogvold, Storefjell 2010

  50. Behandlingsprinsippersvulster i CNS • Kirurgi – Viktigst – vevsdiagnose, redusere tumorvolum (trykkproblematikk), om mulig helbrede • Strålebehandling - Kurativ/palliativ, alder > 4 (5) år • Cytostatika - Flere typer svulster er veldig motstandsdyktige (f.eks. ependymom) Lars Krogvold, Storefjell 2010

More Related