HİPOKSİK İSKEMİK ENSEFALOPATİ: MR GÖRÜNTÜLEME

1. HİPOKSİK İSKEMİK ENSEFALOPATİ:MR GÖRÜNTÜLEME DR. ABDULHAKİM COŞKUN Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Radyoloji Bilim Dalı PEDRAD 2009 İZMİR

2. Perinatalhipoksik-iskemikensefalopati (asfiksi) önemli bir beyin hasarı nedenidir Tanım Hipoksi:dokulara azalmış oksijen transferi İskemi: doku ve organlara azalmış kan akımı Asfiksi: fetal-maternal dolaşımda gaz alışverişinde bozulma ↑ pCO2, ↓ pO2, asidoz MRG asfikside izlenen hasar paternlerini gösterebilir GİRİŞ

3. HİPOKSİK – İSKEMİK HASAR Trombotik Polisitemi Travma Menenjit Embolik Konjenital kalp hastalığı Metabolik/konjenital Nörofibromatozis Orak hücreli anemi Homosistinüri Asfiksi

4. AYIRICI TANI Asfiksi düşünülen hastalarda diğer serebral patolojilerin de olabileceği veya eşlik edebileceği unutulmamalıdır Konjenital beyin anomalileri Genetik ve dismorfik sendromlar Konjenital enfeksiyonlar Kalıtsal metabolizma hastalıkları Post-natal anoksik, enfeksiyöz, travmatik lezyonlar Ayırıcı tanıda radyoloji önemlidir

5. ETYOLOJİ Antepartum HT, eklamsi İntrapartum Ablasyoplesenta, kordon dolanması, uterus veya umblikalkordrüptürü Postpartum Ağır pulmoner hastalık, apne atakları Dolaşım arresti, vs

6. FİZYOPATOLOJİ Yenidoğan beyni normal kan akımı varlığında hipoksiye oldukça dirençlidir Glikoz ve diğer enerji subtratları özellikle keton cisimcikleri beyin hasarını önler Asfiktik beyin hasarına neden olan esas faktör serebral hipoperfüzyondur Bu durumdan otoregülasyonun bozulması sorumludur

7. FİZYOPATOLOJİ Asfikside fetal veya neonatal gaz alışverişi bozulur Kanda oksijen muhteva azalır Karbon dioksit artar Asidoz Kan basıncı azalır Normal serebrovasküler otoregülasyon bozularak basınç-pasif akım ortaya çıkar Beyin perfüzyonu azalır Hipoksik-iskemik hasar Reperfüzyon hasarı (GMK ve İVK)

8. ASFİKSİYE KARDİYOVASKÜLER CEVAP Asfiksi (↓ PaO2, ↑ PaCO2, ↓ pH) KARDİYAK OUTPUTUN YENİ DAĞILIMI ↑ Serebral, Koroner, Adrenal Kan Akımı ↓ Renal, GİS Kan Akımı ASFİKSİNİN İLERLEMESİ ↓ KARDİYAK OUTPUT ↓ SEREBRAL KAN AKIMI

9. KLİNİK Serebral palsi (SP) Mental retardasyon Epilepsi Görme ve diğer duyu bozuklukları Konuşma ve öğrenme problemleri

10. SEREBRAL PALSİ Asfiksi önemli bir serebral palsi nedenidir Ancak en sık nedeni değildir (%20) En sık nedenler prenatal hastalıklardır Nörometabolik hastalıklar Konjenital malformasyonlar Genetik hastalıklar, vs

11. SEREBRAL PALSİ: KLİNİK FENOTİPLER • SpastikKuadripleji • Spastik Dipleji • Spastik Hemipleji • Ekstrapiramidal SP • MiksSP • Diğerleri • HipotonikSP • AtaksikSP

12. HOMUNCULUS

13. SP: SPASTİKKUADRİPLEJİ Çift taraflı hemiparezi Dört ekstremite etkilenir, kollar daha fazla etkilenir MR’da her iki hemisferde ciddi tutulum görülür Sıklıkla bulbar semptomlar bulunur Ellerde “yumruk sıkma”; Alt ekstremitelerde “makaslama”

14. SP: SPASTİK DİPLEJİ Bacaklar kollardan daha fazla etkilenir Prematür doğumlarda sıktır 1/5’i ciddi etkilenmiştir MR bulguları hafiftir Kalçalarda, dizlerde ve ayaklarda kontraktürler(talipesequinovarus)

15. Kortikospinal traktların motor korteksteki orijiini ve periventriküler bölgeyi geçerek internal kapsüle girişini gösteren şematik diyagram. PVL’nin etkilediği alanın (kare ile işaretli) özellikle lateral yerleşimli üst ekstremite ve yüz liflerinden çok alt ekstremite inen lifleri olduğu tahmin edilebilir

16. SP: SPASTİK HEMİPLEJİ Tek taraflı kol ve bacak tutulumu Kollar bacaklardan daha fazla etkilenir Hareket engeli daha az Entelektüel düzey normal ile ileri bozukluk arası değişebilir Sağ tarafta hemipleji; kalça diz ve ayakta kontraktürler

17. SP: EKSTRAPİRAMİDAL SP Persistanasimetrik tonik boyun refleksi • Postür defektleri, istemdışı hareketler • (örnek, atetoz, distoni), ataksi ve hipertoni (rijidite) • Derin asfiksi önemli bir nedendir • Bilirubin ensefalopatide (kernikterus) sık görülür

18. MİKS TİP SEREBRAL PALSİ Hem spastik, hem de atetoid tipin birlikte görülmesi

19. HASAR PATERNLERİNİ BELİRLEYEN FAKTÖRLER Beyin maturasyonu (miyelinasyon durumu, vasküler sistem) Preterm Term Etkilenme derecesi (hipotansiyonun ciddiyeti) Parsiyel Derin Etkilenme süresi Dakikalar – Saatler – Günler Parsiyel asfikside süreden bağımsız watershed infarkt oluşur Derin hipotansiyonda 10. dk. minimal etkilenme, 20. dk. belirgin etkilenme, 30. dk. diffüz tutulum ve MKE ortaya çıkar

20. PERİNATAL MİYELİNASYON Önemli sınır taşları 25 hafta: VL talamus 35 hafta: Lentiform nükleus, pre / postsentral giruslar 37 hafta: Optik radyasyon Ref: Hasegawa et al, Brain Dev 1992;14:1-6

21. FONKSİYONEL BEYİN GELİŞİMİ YENİDOĞANLAR Metabolik aktivitenin en belirgin olduğu bölgeler (PET 18F-FDG) Talamus Lentiform nükleus Primer sensorimotor alan Kalkarin bölgede 4.haftada artış olur Ref: Chugani et al, Ann Neurol 1987;22:487-497

22. PARSİYEL – DERİNASFİKSİ Parsiyel asfiksi serebral kan akımın uzamış hafif veya orta derecede azalması sonucu oluşur Vasküler sınır sulama (watershed) alanlarında hasarla sonuçlanır Prematürlerde PVL; term infantta sınır sulama alanı (parasagittal) hasarı Derin asfiksi beyin kan akımının tam veya tama yakın kesilmesi sonucu ortaya çıkar Term ve prematürlerde derin çekirdeklerde etkilenme Perirolandik bölge etkilenebilir

23. PARSİYEL ASFİKSİ: PREMATÜR İNFANT Prematür infantta sıklıkla periventriküler lökomalazi (PVL) gelişmektedir Beyin sınır sulama (‘watershed’) alanları en az perfüze olan bölgelerdir 35. gestasyonel haftadan önceki infantlarda sınır sulama alanları periventriküler bölgelerde bulunur Bu faktörler nedeniyle periventriküler alanlar en fazla etkilenir 23

24. Preterm, 7 aylık doğum; T2’de missing korteks, DAG posterior periventriküler kısıtlılık; 2,5 yaşındaki kontrol BT’de PVL

25. PARSİYEL ASFİKSİ: PREMATÜR İNFANT İskemik doku reperfüze olduğunda parankimal kanamaya neden olabilir Bu tip kanamalar çoğunlukla germinal matriks bölgesinde ve en sık kaudo-talamik olukta görülür Germinal matriks kanamaları periventriküler hemorajik infarkta ve epandimden ventriküle açılarak posthemorajik hidrosefaliye yol açabilir Prematür infantlarda hastaların genel durumu da gözönüne alındığında US ilk tanı modalitesidir

26. Preterm infant; Germinal matriks hemorajisi ve İVH

27. Preterm infant; noktasal hemorajiler ve iskemik odaklar

28. PARSİYEL ASFİKSİ: TERM İNFANT Vasküler sınır sulama alanı (parasagittal) hasarı görülür Gestasyonun sonuna doğru sınır sulama alanları periventriküler bölgeden daha perifere kayarak kortekse yaklaşır Kortikal ve subkortikal beyaz cevher etkilenir Periventriküler alanlar korunur US korteksin değerlendirilmesinde yetersizdir, BT beyaz cevher hasarını değerlendirmede rölatif olarak insensitiftir Tercih edilen görüntüleme modalitesi MR’dır 28

29. DERİN ASFİKSİ: PRETERM VE TERM Preterm ve term infantta benzerlik gösterir Basal ganglion, talamus, hipokampusve mezensefalon primer olarak tutulur Preterm infantta sıklıkla yaygın tutulum Term infantta sıklıkla dorsolateral putamen ve ventrolateral talamus tutulumu; perirolandik tutulum sıklıkla eşlik eder Korteksve subkortical beyaz cevhernisbi korunur Pre- ve postsentral giruslar bu kuralın dışındadır Uzamış derin asfikside tüm serebral yapılar etkilenir Multikistik ensefalomalazi ve yaygın serebral atrofi

30. 4 haftalık, Term doğum; Gr II asfiksi

31. Term doğum, uzamış derin asfiksi, havale

32. 24 günlük ve 1,5 aylık kontrol; Uzamış Derin Asfiksi; Erken Multikistik Ensefalomalazi; Serebellar tutulum

33. AT: 20 aylık, Term doğum; Kernikterus

35. Selektif nöronal nekroz (SNN) Status marmoratus Sınır sulama alanı hasarı (SSAH) Perivetriküler lökomalazi (PVL) Fokal ve multifokal beyin hasarı NÖROPATOLOJİ VE SEKEL BULGULARI

36. MRG VE SEKEL BULGULARI Perivetriküler lökomalazi (PVL) Sınır sulama alanı hasarı (SSAH) Bazal ganglion - talamus tutulumu (BGTL) Multikistik ensefalomalazi (MKE) Diffüz serebral atrofi (DSA) Miks patern Fokal ve multifokal beyin hasarı

37. OLGU 1 Klinik: 10 yaş E,Spastik diparezi, okul başarısı yüksek

39. PERİVENTRİKÜLER LÖKOMALAZİ

40. Pretermlerde sıktır Periventriküler derin beyaz cevher hasarı oluşur Sıklıkla spastik diparezi gelişir PERİVENTRİKÜLER LÖKOMALAZİ

41. PERİVENTRİKÜLER LÖKOMALAZİ • MR • Periventriküler beyaz cevher atrofisi ve sinyal değişiklikleri • Peritrigonal bölge tutulumu anteriora göre daha belirgin • Lateral ventrikülün düzensiz dilatasyonu • Sulkusların ventrikül duvarına basısı • Etkilenen alanda akut dönemde difüzyon kısıtlılığı • MRS’de laktat elevasyonu

42. Spastik diparezi; 2,5 Y, K; periventriküler lökomalazi, talamus atrofisi

43. Spastik tetraparezi; 10 Y, E; periventriküler lökomalazi

44. OLGU 2 Klinik: 4 yaş K,PMSG

46. SINIR SULAMA ALANI HASARI(PARASAGİTTAL HASAR)

47. Ana vasküler arterlerin beslediği bölgeler arasındaki sınır sulama alanları etkilenir Korteks ve komşuluğundaki beyaz cevher etkilenir Parasagittal sınır sulama alanı etkilenmesi dolayısıyla parasagittal hasar da denir Sıklıkla term infantlarda izlenir Çoğunlukla spastik tetraparezi gelişir SINIR SULAMA ALANI HASARI(PARASAGİTTAL HASAR)

48. ASA ASA MSA MSA MSA MSA PSA Damarlar arası sınır sulama alanları. Anterior serebral arter (ASA) ile orta serebral arter (MSA) arası sınır bölge önde; posterior serebral arter (PSA) ile MSA arası sınır bölge arkada; her üçü arasında parasagittal bölgede sınır sulama alanı izleniyor

49. PARASAGİTTAL HASAR MR Akut dönemde tek bulgu korteks bütünlüğünün kaybolması olabilir “missing cortex sign” Ödemli korteks miyeline olmamış beyaz cevherle izointenstir Subakut ve kronik safhalarda ana vasküler yapıların sınır sulama alanlarında kortikal incelme ve atrofi Komşu beyaz cevherde gliozisle uyumlu sinyal artışı Lateral ventriküllerin frontal ve oksipital hornlarında ‘ex vacuo’ dilatasyon sıktır 49

50. Term doğum, 2 Y, K; Hemorajik SSAH, porensefali