Caso clínico ACCR 08AP-01095

1. Caso clínico ACCR08AP-01095 Fabielle M. Harth Fabíola M. Machado Junho 2008

2. Caso clínico • M.Z.K.H., feminino, 58 anos, natural de ..., residente em Ponta Grossa • HMA: Paciente com diarréia líquida de grande volume, sem sangue, muco ou pus, com restos alimentares, com pequeno número de evacuações e emagrecimento de 20kg em 3 anos. Sem reposta à dieta isenta de glúten.

3. Caso clínico • HMP: • Em acompanhamento com Gastroenterologista desde 2000 por refluxo gastroesofágico, pirose e anemia • Hipertireoidismo tratado com Propiltiuracil, evoluiu com Hipotireoidismo, atualmente em uso de Levotiroxina 112mcg/d • Depressão, em uso de Citalopram e Alprazolam

4. Caso clínico • Neuralgia do trigêmeo, em acompanhamento com Neurologista, em uso de Sertralina • Tratamento para H. pylorino ano 2000 • Colecistectomia em 1999

5. Caso clínico • AGO: Menopausa aos 54 anos • HMF: Tia com colelitíase Nega hx familiar de câncer de intestino • CHV: Sedentária

6. Lista de problemas • Anemia • Diarréia crônica • Emagrecimento • Hipotireoidismo • Depressão COMENTÁRIOS

7. Exames complementares(previamente realizados) • US abdome total (10/04/07): • Pequena dilatação de vias biliares extra-hepáticas. • Colangiorressonância (23/04/07): • Mínima ectasia biliar extra-hepática com extensão até porção peri-ampolar do colédoco

8. Exames complementares(previamente realizados) • EDA (03/05/07): • Normal • Bx duodeno: duodenite crônica e aguda, erosiva moderada com atrofia vilositária intensa e eosinofilia

9. Exames complementares (previamente realizados) • Anticorpo antigliadina: negativo (<2,00) • Anticorpo anti-endomísio: não reagente

10. Hipóteses diagnósticas

11. Exames complementares • HMG: • VG:32,3Hb:10,9 VCM:84 CHCM:33 • Leucócitos:2.300 Eosinófilos 2% Linfócitos 40% Bastões 3% Segmentados 47% Neutrófilos 50% • Plaquetas 254.000 • Ferro sérico: 24 (N: 43-181) • Ferritina: 29 (N:10-204)

12. Creatinina: 0,72 Potássio: 3,8 Glicose: 74 Fósforo: 4,0 Cálcio: 7,8 (N:8,8-11) Magnésio: 1,3 (N: 1,5-2,5) Sódio: 138 TAP: 15,4s TGP: 39 (N até 35) Albumina: 3,0 (N:3,5-5,2) Globulinas: 1,4 (N:2,2-4,2) TSH: 4,22 T4 l: 1,13 Ác fólico:4 (N >1,3) Vitamina B12: >1200 (N:180-900) Exames complementares

13. Parcial de urina: normal Parasitológico de fezes: negativo Coprocultura: negativa Pesquisa de leucócitos: negativa Ig G: 1023 (N:952-1538) Ig A: 327 (N:70-400) Ig E: 38 (N<160) Exames complementares

14. Exames complementares • EDA com biópsia de estômago (27/03/08): • Gastrite crônica discreta e inespecífica • EDA com biópsia de duodeno (27/03/08): • Enteropatia inflamatória difusa com atrofia vilosa acentuada

20. MARSH 0: Arquitetura mucosa normal, sem infiltração linfocítica intra-epitelial significante MARSH I (enterite linfocítica): Arquitetura mucosa normal com infiltração predominante do epitélio viloso por linfócitos MARSH II (enterite linfocítica com hiperplasia críptica): Consiste em linfocitose intra-epitelial e alongamento e ramificação das criptas nas quais há proliferação aumentada de células epiteliais MARSH III: Linfocitose intra-epitelial, hiperplasia críptica e atrofia vilosa MARSH

21. MARSH • MARSH III A: • Atrofia parcial dos vilos • MARSH III B: • Atrofia vilosa subtotal; vilos estão claramente atróficos mas ainda reconhecíveis • MARSH III C: • Atrofia vilosa total; vilos são rudimentares ou ausentes; a mucosa assemelha-se à colônica

22. Exames complementares • Colonoscopia (01/04/08): • Ileíte terminal discreta • Íleo terminal, biópsia endoscópica: • Ileíte crônica discreta, difusa e inespecífica com esparsos granulócitos em fragmentos mucosos entéricos com citoarquitetura geral alterada com vilos encurtados e algo alargados e criptas regulares sem evidências de hiperplasia • Pólipos, biópsia endoscópica: • Pólipos do intestino grosso padrão hiperplásico com predomínio de células caliciformes demonstrando discretas alterações inflamatórias crônicas inespecíficas e sem evidência de displasia significativa

23. Diagnósticos diferenciais

24. Hipercrescimento bacteriano Giardíase Intolerância à lactose Doença de Crohn Doença celíaca Doença celíaca refratária Espru tropical Doença Whipple Drogas Abetalipoproteinemia Deficiência seletiva de Ig A Imunodeficiência comum variável Enteropatia auto – imune Diagnósticos diferenciais

25. Hipercrescimento bacteriano • Diarréia crônica , má absorção, esteatorréia • Dor abdominal • Perda peso • Náuseas • Anemia macrocítica

26. Hipercrescimento bacteriano • Fatores predisponentes: • Diabetes mellitus • Antimicrobiano • Gastrojejunostomia Billroth II • Hipo /acloridria • Esclerodermia • Doença de Crohn – fístulas • Enteropatia por radiação • Aderências • Linfoma; tuberculose • Fibrose cística

27. Giardíase • Protozoário intestinal • Endêmica • Diarréia aguda ou crônica • Esteatorréia ou constipação

28. Intolerância à lactose • Deficiência adquirida de lactase • Diarréia explosiva, fezes aquosas e espumosas • Distensão e dor abdominal, flatulência, eructação

29. Doença de Crohn • Diarréia • Dor abdominal, principalmente QID • Febre, astenia, emagrecimento • Alterações perianais

30. Doença de Crohn • Manifestações extra-intestinais • Complicações características: fístulas e estenoses • Comprometimento de vários seguimentos do trato gastrointestinal

31. Doença Celíaca • Enteropatia sensível a glúten • Doença crônica • Lesão na mucosa do intestino delgado • Diminuição da absorção de nutrientes • Reação inflamatória com componente auto-imune • História familiar (HLA-DQ2 ou HLA-DQ8)

32. Doença Celíaca • Endoscopia (biópsia): • Enterite difusa • Importante atrofia ou perda total das vilosidades • Alterações mais proeminentes no intestino proximal (duodeno e jejuno) • Expostos às concentrações mais altas do glúten alimentar

33. Doença Celíaca • Diarréia, flatulência, perda de peso, fadiga • Manifestações extra-intestinais • Atrasos no crescimento na infância

34. Doença Celíaca • Favorecem o diagnóstico: • Ac antigliadina • Sensibilidade: 75- 90% • Especificidade: 82-95% • Ac antiendomísio • Sensibilidade: 85-98% • Especificidade: 97-100% • Ac contra a transglutaminase tecidual • Sensibilidade: 90-98% • Especificidade: 94-97%

35. Doença Celíaca • Diagnóstico definitivo: • Documentação clínica da má absorção • Demonstração da lesão intestinal na biópsia do intestino delgado • Melhora dos sintomas e da histologia da mucosa após retirada do glúten da dieta

36. Doença celíaca refratária/ inclassificável /intratável • Causa mais comum de sintomas persistentes em pacientes com diagnóstico de doença celíaca: não aderência à dieta restrita de glúten • 90% dos casos respondem à dieta restrita de glúten • Doença intestinal sintomática severa, que não responde à dieta isenta de glúten por ao menos 6 meses e sem outras causas de atrofia vilosa

37. Doença celíaca refratária/ inclassificável /intratável • Inclui: • Resposta a outras dietas com restrição protéica, por ex. soja, leite , ovo • Resposta a glicocorticóides • Doença celíaca “ temporária” • Achados clínicos e morfológicos desaparecem após alguns meses/anos • Sem resposta ao tratamento e com evolução desfavorável – com complicações como linfoma intestinal de células T

38. Espru tropical • Doença celíaca-like • Lesão em quase todos os níveis do intestino delgado • Diarréia aguda em visitantes de locais endêmicos • Tratamento com antibióticos de amplo espectro

39. Doença de Whipple • Doença rara • Homens, 4-5ª década • Diarréia, má absorção, perda de peso • Artropatia geralmente é o sintoma inicial

40. Doença de Whipple • Bactéria Tropheryma whippelii • Outras manifestações: • Intestino • Sistema nervoso central • Articulações • Diagnóstico patológico: Macrófagos na mucosa do intestino delgado contendo grânulos PAS-positivos

41. Lesão intestinal induzida por drogas • Enterocolite induzida por medicamentos • Mais comum por AINE • Antibióticos • Padrão inespecífico de inflamação do intestino delgado • Má absorção • Diarréia aguda/ crônica • Ulceração • Formação de estenose

42. Abetalipoproteinemia • Raro erro inato do metabolismo • Herança autossômica recessiva • Atraso no desenvolvimento , diarréia e esteatorréia • Defeito na síntese e exportação de lipoproteínas nas células mucosas intestinais

43. Deficiência seletiva de Ig A • Imunodeficiência primária mais comum • Ausência Ig A secretória e sérica • Susceptibilidade às infecções respiratória, urogenital e gastrointestinal • Doenças auto-imunes e alérgicas concomitantes • Lesões intestinais espru-like • Diarréia severa e má absorção

44. Imunodeficiência comum variável (Hipogamaglobulinemia adquirida) • Decréscimo níveis séricos de Ig G • Início geralmente em adultos • Infecções respiratórias e gastrointestinais recorrentes • Pacientes com tendência para doenças neoplásicas e doenças auto–imunes • Diarréia e má absorção em 9- 40% pacientes • Biópsia intestino : semelhante doença celíaca

45. Enteropatia auto-imune • Afeta intestino delgado predominantemente • Diarréia não responde à restrição dietética isenta de glúten • Coexistência com outras doenças auto-imunes • Anticorpo “globet cells”

46. Anticorpo anti-enterócitos Não são específicos – HIV AIDS Biópsia : EDA e colonoscopia Atrofia vilositária, mitoses criptas,linfócitos intraepiteliais aumentados Enteropatia auto-imune

47. Caso clínico • Paciente encontra-se internada em Curitiba, com NPT e em tratamento para Pneumonia • Apresentou crise convulsiva • Estabilizou o peso