1 / 38

Van harte gefeliciteerd namens UMC Nijmegen Wim Willemsen

Van harte gefeliciteerd namens UMC Nijmegen Wim Willemsen. Nieuwe [?] technieken bij patienten met MRK 06-06-2009 Leiden. 1975-2009. 243 MRK pati ë nten UMCN. Mayer 1829 Rokitansky 1838 K üster 1910 Hauser 1961. Historie. Mayer: Duitse arts (1787-1865)

chandler
Télécharger la présentation

Van harte gefeliciteerd namens UMC Nijmegen Wim Willemsen

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Van harte gefeliciteerd namens UMC Nijmegen Wim Willemsen

  2. Nieuwe [?] technieken bij patienten met MRK 06-06-2009 Leiden

  3. 1975-2009 243 MRK patiënten UMCN

  4. Mayer 1829 • Rokitansky 1838 • Küster 1910 • Hauser 1961

  5. Historie • Mayer:Duitse arts (1787-1865) • Rokitansky: Oostenrijks patholoog (1804-1865) • Küster: Duits gynaecoloog (20e eeuw) • Hauser: Zwitsers arts (20e eeuw)

  6. Redenen voor poli bezoek • 88.5 % Uitblijven van de menstruatie • 2.9 % Cyclische buikpijn • 2.2 % Seksuele problemen • 0.7 % Kinderwens • 5.7 % Andere redenen

  7. Uitblijven van de menstruatie • Traag opgang komen vd cyclus [pubertas tarda] • Hormonaal [anorexie etc] • Afsluiting vaginaal [maagdenvlies/tussenschot/afwezige-afgesloten baarmoedermond] • Androgeen Ongevoeligheids Syndroom • MRK

  8. Incidentie: MRKH  1:4000-1:10000 vrouwen (1:5000) 1999, Templeman Obstet. & Gynecol. Survey 2002, Laufer Curr. Opinion Obst. & Gynecol.

  9. Congenital aplasia of the vagina [CAV] • Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome [MRKH]

  10. MRKH kenmerken • Wegblijven van de menstruatie tgv een afwezige vagina • Rudimentaire aanduidingen vd baarmoeder • Slanke eileiders (soms afwezig) • Normale eierstokken • Normale eierstok-functie • Normale genitalia uitwendig • Normale chromosomen (46,XX) • Normale secundaire geslachtskenmerken • Soms afwijkingen van nieren [40 %] en wervelkolom [10%]

  11. MRK • Aangeboren afwezigheid van de inwendige geslachts organen • Verschil tussen klassiek [symmetrisch] en partieel [asymmetrisch] MRK

  12. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrome

  13. Rudimentaire knopEierstok

  14. Relatie genitalia en nieren • < 6 wks Afwezige genitalia en nieren [Potter] • 6 – 9 wks Afwijkingen genitalia en nieren • > 9 wks Alleen afwijkingen van de genitalia

  15. Solitaire bekken nier

  16. Syndroom van Klippel Feil

  17. Aangeboren oor afwijkingen

  18. Kinderwens David 1975 Heidenreich 1976 Seksuele problemen Woraschk, Seifert 1974 Eicher 1976 Problemen bij MRK patienten

  19. Hypothesen voor hetMRK syndroom • GALT Galactose-1-phosphate uridyl transferase deficiency is not associated with Müllerian aplasia in Dutch patients. Roel Nijland, Ron A. Wevers, Ronald J.A. Wanders, Francis E. Hartog, Wim N.P. Willemsen. • Chromosomen • Chimeer Nils Lambalk • Multi-factorieel

  20. Therapie MRKH • Geen • Frank • Chirurgie

  21. Niet-operatief Frank Ingram Operatief Zonder transplantaat Vecchietti Williams Met transplantaat McIndoe Sigmoïd-plastiek Davydov Huidflappen Malaga Therapie: neovagina

  22. Frank 1938

  23. Frank 1938 • Eerste keus • Impressie-methode • Pelotte-therapie • Cranio-dorsaal/craniaal • ½ uur - 2 uur/dag • Binnen 7 weken te zien of het zinvol is • 2 mnd-2 jaar resultaat • Succes: 85%-90% • Motivatie hoog • Psychisch rijp

  24. McIndoe 1938

  25. McIndoe

  26. Vecchietti 1974

  27. Laparoscopische Vecchietti

  28. Nijmegen mei 1992 Davydov 1969

  29. Neovagina resultaten • Geen over consensus ideale methode • Niet chirurgische therapie eerste keus • McIndoe meest gebruikte operatieve techniek • Vecchietti middels laparoscopie in opkomst • Op dit moment te weinig grote follow-up studies • Keus afhankelijk operateur en patiënt

  30. Voortplanting • Acceptatie • Adoptie • Pleegkind • Draagmoeder  • Baarmoeder transplantatie ?

  31. Succesful uterine transplantation in the mouse: pregnancy and post-natal development of offspring. El-Akaouri RR, Kurlberg G, Brännström R Hum Reprod 2003, 18, 2018 - 2023

  32. Het einde Kirsten Kluivers Ina Beerendonk Wim Willemsen

  33. Embryologie

  34. Hypothesen voor hetMRK syndroom • De Müllerse strengen bereiken de urogenitale sinus niet • De Müllerse strengen komen niet bij elkaar [fusie probleem] • Holte vorming van de Müllerse strengen treedt niet op [kanalisatie probleem] • Combinaties

More Related