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Polyadénopathies au cours d’un Syndrome de Gougerot Sjögren…

Polyadénopathies au cours d’un Syndrome de Gougerot Sjögren…. Patiente âgée de 63 ans Antécédents de lobectomie thyroïdienne pour nodule froid en 2004 sous traitement substitutif (L-thyroxine 100  : ¾ cp/jour) « Adénome colloïde bénin ».

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Polyadénopathies au cours d’un Syndrome de Gougerot Sjögren…

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Presentation Transcript

  1. Polyadénopathies au cours d’un Syndrome de Gougerot Sjögren…

  2. Patiente âgée de 63 ans • Antécédents de lobectomie thyroïdienne pour nodule froid en 2004 sous traitement substitutif (L-thyroxine 100 : ¾ cp/jour) • « Adénome colloïde bénin »

  3. Syndrome de Gougerot Sjogren (SGS) primaire en 2007; 5 critères de Vitali • Xérostomie ; • Xérophtalmie ; • Kératite ponctuée superficielle ; • Stade III de Chisholm à la biopsie des glandes salivaires accessoires ; • Anticorps anti-nucléaires positifs à 1/3200 de type homogène avec anti-SSA et anti SSB positifs.

  4. Janvier 2009 • Altération de l’état général, amaigrissement  • Polyadénopathies cervicales bilatérales fermes indolores et fixes  • Eruption cutanée érythémato-squameuse diffuse par endroits surinfectée

  5. Biologie • SIB (VS à 15O H1, C-réactive protéine à 160 mg/l, fibrinémie à 6g/l) • Anémie normochrome normocytaire et lymphopénie à 1000 /mm3  • LDH : 850 UI/L  • β2microglobuline : 32 mg/l  • Cryoglobulinémies: Négatives  • Absence de chaines légères dans les urines • Hypo gammaglobuline: 5,8 g/l.

  6. Biopsie ganglionnaire

  7. Diagnostic proposé Lymphome T angio-immunoblastique

  8. Biopsie ostéomédullaire: Normale • Tomodensitométrie thoraco-abdominale: Splénomégalie homogène.

  9. Traitement: RCHOP • Rituximab: Mabthera® • Cyclophosphamide • Vincristine • Adriamycine • Corticothérapie 8 Cures / 3 semaines

  10. Evolution • Bonne évolution clinique • Disparition de la SMG

  11. Lésions cutanées • Plusieurs épisodes • Lésions érythémato-squameuses plis, cuir chevelu, tronc , abdomen • Surinfectées • Desquamation secondaire • 10 à 13 J après chimiothérapie • Biopsie: Non spécifique B

  12. Syndrome de Gougerot Sjögren • Epithélite auto-immune • Xérostomie/Xérophtalmie • Atteinte extra-glandulaires • Primitif/ Associé

  13. Critères diagnostics Critères Européens de Vitali

  14. Etiopathogénie multifactorielle Rôle du lymphocyte B Pers JO. Rev Med Int 2008; 29: 1000-8.

  15. Néoplasies • Exceptionnelles • Induites (thérapeutiques administrées) • Néoplasies solides • Myélome multiple/ Waldenström

  16. Incidence of cancer in a cohort of patients with primary Sjogren’s syndrome • 112 SGS primaire • 25 cancers (22,3%): 11 lymphome (44%) • 8 MALT • K: Poumon, mélanome, pancréatique, ovaire • Méthotrexate: Lymphome Lazarus MN. Rheumatology 2006; 45: 1012-15.

  17. SGS et lymphomes • Risque 40 fois>> Population générale • 5 à 10 % des cas • Mortalité Kovacs L. Autoimmunity Rev 2009; Zintzaras E. Arch Int Med 2005; 165: 2337-44. Voulgarilis M. Arthritis Rheum 1999; 42: 1765-72.

  18. Clinique Biologie • Altération état général • Fièvre • Polyadénopathies • Parotidomégalie • SMG • Vascularite • Disparition des Auto-Ac • Chaines légères dans les urines • Ig monoclonal • Cryoglobulinémie • ↑Ig M Prédominance féminine, 60 ans, [0-28 ans] Baimpa E. Medicine 2009; 88: 284-93.

  19. Histologiquement: Prolifération B • MALT+++ • Lymphome B diffus à grandes cellules • Lymphome folliculaire • Lymphome lymphoplasmocytaire Glandes salivaires+++ Anderson LA.Int J Cancer 2008 Voulgarelis M. Arthritis Rheum 1999; 42: 1765-72.

  20. Prolifération T? • Exceptionnellement rapportée • 25 Lymphomes T • 11 Lymphome angioimmunoblastique Saito M. Clin Exp Rheumatol 2005; 2 »: 888-90. Wilke WC. Arthritis Rheum 1984; 27: 951-4. Chevalier X. J Rheumatol 1991; 18: 1744-6.

  21. Lymphome angio-immunoblastique • Rare • Homme, 60 ans • Polyadénopathies, signes généraux, splénomégalie, hépatomégalie et éruption cutanée (50%) • Hypergammaglobulinémie, anémie hémolytique • Déficit immunité cellulaire: Infections sévères • Survie 30% à 5 ans Lachenal F. Presse Med 2007; 36: 1655-63.

  22. Et l’atteinte cutanée de notre patiente? • Facteur déclenchant médicamenteux: 1/3 cas • Aspécifique, peu évocatrice • Plus en faveur d’un exanthème viral ou d’une réaction d’hypersensibilité médicamenteuse • Eruptions morbilliformes ou maculopapuleuses, parfois transitoires, prédominant au niveau du tronc ou généralisées

  23. Purpura infiltré ou non, parfois nécrotique • Plaques infiltrées • Nodules violacés • Urticaire • Erythrodermie avec desquamation secondaire

  24. Thérapie anti-CD 20

  25. Lymphome!!!!! Première indication

  26. RITUXIMAB ET INDICATIONS Gurcan HM. Int Immunpathol 2009; 9: 10-25.

  27. Rituximab et SGS • Rémission • Stabilisation • Fatigue ; Sécheresse ; Qualité de vie Isaksen K. Scand J Immunol 2008; 68: 554-64.

  28. Pijpe: 15 patients ( 8 SGS et 7 SGS+Lymphome MALT) 4 perfusions hebdomadaires 375 mg/m2+ CTC 25 mg/j ↓ LB, FR, amélioration xérostomie 3 rémissions complètes/ 3 stables • Devauchelle: 16 patients 2 inj [15 J] Amélioration de la sécheresse, fatigue; S 36++ Pipje J. Arthritis Rheum 2005; 52: 2740-50. Devauchelle-Pensec V. Arthritis Rheum 2007; 57: 310-7.

  29. 16 patients, Atteintes systémiques Bonne réponse thérapeutique sur les atteintes systémiques notamment lymphomateuses, pulmonaires, articulaires et sur les manifestations de cryoglobulinémie Seror R. Ann Rheum Dis 2007; 66: 35-71.

  30. LAI et Rituximab • Polychimiothérapie • CHOP: Cyclophosphamide, adriamycine, vincristine et prednisone • ACVBP: Adriamycine, cyclophosphamide, vindésine, bléomycine et prednisone Lachenal F. Presse Med 2007; 36: 1655-63.

  31. 9 patients: 8 RCHOP 21 • RC: 8/9 + 1 progression après 3 cycles. • 2 rechutes: A 13 et 14 mois Joly B. ASH 2006 • Etude phase 2: (GELA): Débuter en septembre 2005: résultat en cours

  32. MERCI

  33. Cas n°14Syndrome de Gougerot Sjogren compliqué d’une lymphadenopathie angioimmunoblastique

  34. cd3 cd20

  35. cd10 cd23 EBER

  36. Cas n°14Ganglion d’allure réactionnelPCR : profil polyclonal B et T lymphocytaire

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