丹迪综合征 (Dandy syndrome DS) 郑州大学二附院神经康复科刘合玉

丹迪综合征 (Dandy syndrome DS) 郑州大学二附院神经康复科刘合玉

概述 DS: 前庭性视觉障碍性头晕综合征视觉识别障碍性头晕综合征 Dandy氏（1941）首次报告为一例美尼埃（Meniere`s D）病人双侧Ⅷ前庭支切断后见此征

DS病因（一） 病因不清，学说如下：一. 解剖缺陷内耳血液循环终末动脉分支过细，侧支循环甚差，灌注压欠佳，局部抗病能力不强，内耳组织细胞易缺血，缺氧，中毒，水肿，坏死等病理改变。

DS病因（二） 二. 先天疾病母体感染，中毒，外伤，心血管病等→胎儿内耳迷路耳石损伤三. 后天疾病如脑动脉硬化，三高（血压，糖，脂）症中毒，感染，外伤，烟酒过量→内耳组织细胞缺血，缺氧，中毒水肿，坏死→病理变化。

DS发病机理（一） 机理不清 1.正常人，内耳椭圆囊和球囊中的耳石膜比周围淋巴液重，当头和/或躯干作直线运动时→耳石膜位移，压迫/牵引感觉N 大脑小脑眼动N核脊髓前角C 眼躯干肢体冲动前庭N/核反射运动，相互调整，体位，视物焦点聚中，不晕，反之视物不清，头晕。

DS发病机理（二） 2. 正常人坐、蹲、行、立而不倒，系因：三个半规管的壸腹嵴椭圆囊/球囊斑耳石器周围突中枢突前庭N双极C 大脑小脑脊髓前角C 前庭N（与蜗N成位听N）→内听道→桥小脑角→脑干前庭N核→ 头颈伸屈躯干 → 内收四肢外展肌群的肌张力相互调整，维持平衡。一旦耳石功能受损→前庭平衡破坏→头晕，不稳，倾倒。若在暗处视觉监护↓→更重其N冲动使

DS发病机理（三） DS部分患者经适当锻炼/治疗后，有大脑和健侧耳石代偿作用，平衡功能重建，其轻症者可自行缓解或全愈，重症或代偿功能较差者，恢复慢或有残疾（生活质量↓）一般两侧前庭功能全部丧失者，前庭刺激不存在，DS可消失。其中少数仍头动频率超过能忍受限度见头晕，欲吐。可因视网膜上来往游动物象大脑皮质植物N中枢失调刺

DS N中枢传导受影响示意图

DS临床表现（一） 1. 一般症状：可见于任何年龄组，老年人多见，无性别，民族差异，常突发，持续时间不等，病情可轻可重，常缓解复发。

DS临床表现（二） 2.DS的主要症状 ⑴ 头和/体位改变中，如扭转身体，头颈摆动，上、下台阶，上下车等动作时，感外物晃动，视觉不清，重者眩晕，恶心，呕吐，倾倒。当头部保持静止不动后，视动觉消失，景物清晰。故病人尽量行走直线，步线均匀头颈正直不动，以求改善症状。 ⑵ 病人行、立、起、坐、转身、卧倒、体态僵硬，速度慢，幅度小，以免引发不适。

DS临床表现（三） 3. DS的其它症状神经耳科检查（排除锥体系/外系、小脑、深感觉障碍） ⑴ Dandy试验（属耳石平衡功能检查）方法：▲患者直立，注视正前景物，便步走去4～5次，走中视景物模糊，止步后清晰，为（+） ▲将步行改为原地小跑，症状更著，易暴露轻症者 ▲球囊耳石体功能正常者，景物清晰（可微晃感），功能↑/两侧不等为（+）甚者，眩晕，恶心，眼震，站不稳，倒向功能低下侧。

DS临床表现（四） 3.DS其他症状神经耳科检查 ⑵ 耳石/静态平衡功能检查包括 A.伸臂试验受检者坐/立位，闭眼，头前倾30°，双臂水平前伸60秒，观察有无偏斜，上抬、下落及程度，潜伏期。椭圆囊耳石功能低下侧伸臂上抬（屈肌张力↓），功能强，下落（屈肌张力↑）。意义：球囊体耳石功能低下侧伸臂偏向同侧（内收肌张力下降），功能增高偏向对侧（内收肌张力增高）。

DS临床表现（五） 3. DS其他症状神经耳科检查 ⑵ 耳石/静态平衡功能检查 B 直立试验： Ⅰ 双足并拢（闭目难立，Romberg征）试验直立，闭眼，头前倾30°（除外后索，小脑，共济扩展检查）， Ⅱ 双足跟趾相连，直立（Mann）试验/并前后走（Mann加强）试验 Ⅲ 左右双足（60秒）/单足（30秒）直立试验 Ⅳ 站立转身90°，180°，270°体位二次试验。观察躯干倾斜方向，程度，潜伏期。定位意义：一侧椭圆囊耳石功能↓躯干倒向病侧后方（屈肌张力↓）功能↑，倒向病侧前方（屈肌张力↑）；球囊体耳石功能↓/↑,均倒向病侧（内收肌张力↑）

DS临床表现（六） ⑶ 椭圆囊/球囊功能其他检查指—指试验直线行走试验头变位试验 ⑷ 听力检查：可有单/双侧轻度N性聋重振还原试验（+） ⑸ 血管检查头、颈、眼底A硬化/Bp↑(老年人) 低血压病（中/青年人）高血脂高血糖高粘血症 ⑹ 血液检查

DS诱发因素 劳累，生气，失眠，长途乘车，咽炎，血压波动大，烟酒过量 DS既往病史动脉硬化，高脂，高糖，高粘血症，链霉素中毒，耳咽部感染，颅脑外伤，耳气震荡伤，高/低Bp，长期烟酒过量，晕车/船、机，电梯等

DS诊断与鉴别 据临床表现，阳性体征和既往史诊断。与Menier,Lermoyez(耳鸣—聋—晕综合征），Wallenberg综合征，眩晕癫痫，VBI（椎-基底A缺血）等鉴别。 1. 灯光摆动试验诊断法：在暗室中，固定头不动，注视2米高悬空摆动的红灯泡，可看清灯泡轮廓；若灯泡固定不动，将头左右搖动（2～3次/秒）后再看，见灯泡轮廓模糊。 2. Meyer-Zum-Gotlesberg试验：头摇动，视力↓ 3. 常规前庭功能检查：减退/消失

DS处理（治疗） 1. 积极治疗原发病（Bp，三高） 2. 改善内耳血循环（活血化瘀，扩管药） 3. 改善和增强N平衡功能（N代谢剂）功能康复平衡锻炼（步行，转身，摆头，跑步，PT） 4. 及时对症处理（眩晕停，敏使朗等治晕药） 5. 加强预防工作（从胎儿抓起）避免致病危险因素加强心理治疗，提高治晕信心。

谢谢

丹迪综合征 (Dandy syndrome DS) 郑州大学二附院神经康复科刘合玉