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IL GRANULOMA ANNULARE DEL BAMBINO: CASE REPORT M.P. Cocca (1), A. Cimmino (1), V. Pesce (2), L. Ricco(1)

IL GRANULOMA ANNULARE DEL BAMBINO: CASE REPORT M.P. Cocca (1), A. Cimmino (1), V. Pesce (2), L. Ricco(1) (1)Dipartimento di Anatomia Patologica – Università degli Studi di Bari (2)U.O.Ortopedia II- Policlinico di Bari. Introduzione.

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IL GRANULOMA ANNULARE DEL BAMBINO: CASE REPORT M.P. Cocca (1), A. Cimmino (1), V. Pesce (2), L. Ricco(1)

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  1. IL GRANULOMA ANNULARE DEL BAMBINO: CASE REPORT M.P. Cocca (1), A. Cimmino (1), V. Pesce (2), L. Ricco(1) (1)Dipartimento di Anatomia Patologica – Università degli Studi di Bari (2)U.O.Ortopedia II- Policlinico di Bari

  2. Introduzione • Il granuloma annulare (GA) del bambino è una dermatosi granulomatosa benigna, ad andamento autolimitante che può colpire sia adulti sia bambini, a sede nei tessuti molli superficiali e profondi. • Descritta per la prima volta nel 1895 da Colcott Fox, la sua etiologia resta tuttora sconosciuta sebbene come agenti etiologici siano stati considerati fattori via via diversi come punture di insetti, traumi, virosi da HIV o HBV, esposizione a radiazioni UV, skin-test (ad es. alla tubercolina), etc.

  3. Introduzione • Sono state descritte 4 forme: il GA localizzato, il GA generalizzato, il GA perforante ed il GA profondo o sottocutaneo (GAS). • Quest’ultimo colpisce più frequentemente bambini (il 70% dei pazienti ha età media di 4.5 anni) e le femmine (F:M=2.3:1). • Le lesioni constano di noduli unici o multipli, di dimensioni variabili da 1 a 3 cm, consistenza tesa o molle, mobili sui piani profondi, sebbene possano anche aderire alle fasce muscolari.

  4. Introduzione • A sede periferica, colpiscono più frequentemente gli arti (specie gli inferiori), le natiche e la testa ed hanno comportamento benigno ed evoluzione spontanea, ma sono capaci di recidivare anche dopo anni. • Il caso che qui presentiamo riguarda un bambino di 4 anni che in seguito ad un trauma per caduta accidentale, avvenuta 2 mesi prima, lamentava la comparsa di una neoformazione a livello della regione antero-mediale della gamba sinistra.

  5. Introduzione • Tale neoformazione si presentava voluminosa (3.5 cm di asse maggiore), fissa ai piani sottostanti, di consistenza molle, indolente alla palpazione, ad ecostruttura disomogenea ed iperintensa alla RM senza m.d.c. • Aderiva ai piani cutanei e a quelli fasciali, aggettava nelle parti molli limitrofe, inglobando la vena safena ed aveva aspetto lardaceo. • Il paziente è stato sottoposto ad intervento chirurgico di escissione della neoformazione, allargata alla fascia ed estesa ai noduli sottocutanei.

  6. Materiali e metodi • Il materiale a noi pervenuto è stato fissato in formalina tamponata al 10%, processato coma di routine e dai blocchetti inclusi in paraffina sono state allestite sezioni colorate con E/E ed utilizzate per le indagini di IIC.

  7. Risultati • Al M.O. tale neoformazione mostrava ampie aree nodulari di necrosi del collagene ad andamento serpiginoso, circondate da un infiltrato flogistico epitelioido-granulomatoso, comprendente prevalentemente istiociti in atteggiamento “a palizzata”. • Tale processo infiammatorio si estendeva al sottocute ed alla fascia muscolare. • Le indagini IIC sono risultate positive per: CD68 e vimentina nella componente macrofagica in atteggiamento epitelioide, proteina S-100 nelle cellule dendritiche e CD34 nella ricca componente vascolare. • Negative le determinazioni per CK-pool e per EMA. • Tutto ciò ha permesso di concludere per la diagnosi di GA profondo esteso alla fascia muscolare.

  8. CD68 VIMENTINA CD-68 VIMENTINA VIM

  9. Conclusioni • La diagnosi di GAS pone problemi di diagnosi differenziale con il nodulo reumatoide (NR) ed il sarcoma epitelioide (SE). • Laddove il GAS esibisce un’area centrale di collagene degenerato con tendenza alla basofilia, le aree centrali del NR risultano omogenee ed eosinofile con abbondanti depositi di fibrina. • Nei noduli reumatoidi di vecchia data si ha estesa fibrosi in cui persistono le aree necrotiche.

  10. Conclusioni • Il SE è un processo neoplastico che condivide con il GAS le aree centrali di collagene degenerato, che appaiono circondate da cellule epitelioidee con citoplasma eosinofilo e nuclei polimorfi ed ipercromici. • Si possono inoltre rinvenire mitosi, anche atipiche. • Al contrario di quanto avviene per le cellule infiammatorie del GAS, le cellule neoplastiche del SE, arrangiate in “palizzate”, esprimono immunoreattività per le CK ad alto e a basso P.M., l’EMA ed il CD34.

  11. Conclusioni • Sebbene il granuloma annulare sottocutaneo sia una patologia ben documentata nei bambini, il suo riscontro è in realtà piuttosto infrequente. • Trattasi pertanto di lesione di difficile riconoscimento nei bambini,per la sua rarità e per le problematiche di diagnostica differenziale con il nodulo reumatoide e, soprattutto con il sarcoma epitelioide.

  12. Bibliografia • Granulomeannulaire de l’enfant L Fond, JL Michel, A Gentil-perret, N Montelimard, JL Perrot, V Chalencon, F Cambazard ArchPediatr. • Subcutaneous Granuloma Annulare Luis Requena, Maria Teresa Fernàndez-Figueras Seminars in Cutaneous medicine and Surgery • Subcutaneous granuloma annulare in childhood: clinocopathologicfeatures in 34 cases Grogg KL, Nascimento AG. Pediatrics.

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