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Caso clínico

Caso clínico. Síndrome hemolítico-urêmica atípica. Pediatria – HRAS/HMIB Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF Interna: Fernanda Arantes Alves Coordenação: Luciana Sugai www.paulomargotto.com.br Brasília, 26 de maio de 2013. História clínica - admissão.

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Caso clínico

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Presentation Transcript

  1. Caso clínico Síndrome hemolítico-urêmica atípica Pediatria – HRAS/HMIB Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF Interna: Fernanda Arantes Alves Coordenação: Luciana Sugai www.paulomargotto.com.br Brasília, 26 de maio de 2013

  2. História clínica - admissão • Identificação: LWBG, 1 ano e 3 meses, masculino, 11,4 kg, natural e procedente do Paranoá. Informante: mãe (boa informante) • QP: “Febre há 6 dias” • HDA: Mãe refere que há 6 dias criança iniciou quadro de febre de 39-39,5°C, 4 picos/dia, que passava com paracetamol. Há 5 dias evoluiu com tosse seca associada a dispnéia. Há 4 dias buscou atendimento no posto de saúde local sendo prescrito amoxicilina 46mg/kg/dia, associado a ibuprofeno 6 gotas de 8/8h e paracetamol 10 gotas de 6/6h. Evoluiu sem melhora do quadro, evoluindo há 1 dia com hiporexia e gemência, por este motivo buscou este serviço.

  3. História clínica - admissão • Antecedentes Fisiológicos e Patológicos: • Nascido de parto cesáreo, por DCP, a termo, AIG, pesou 2500g. Comprimento: 51cm. PC: 35cm. APGAR: 9/10. • Não recebeu leite materno. Foi iniciado leite de vaca integral com 1 semana de vida. • Evoluiu sem intercorrências até o momento. Trata-se da primeira internação hospitalar da criança. • Nega alergias medicamentosas, transfusões prévias ou cirurgias. Vacinação em dia. • Desenvolvimento neuropsicomotor adequado.

  4. História clínica - admissão • História Familiar: Pai: leucemia em tratamento Mãe: Asma Avó materna: DM + HAS. • História Social: Paciente reside com os pais em casa de alvenaria com 4 cômodos, com saneamento básico e água encanada. A família ingere água filtrada. Menor não reside com animais. Nega tabagismo passivo.

  5. Exame físico - admissão • REG, gemente, reativo, taquipneico, hidratado, corado, acianótico, anictérico, afebril. • FR: 48 irpm, FC: 120 bpm • Pele e fâneros: sem petéquias, manchas ou lesões. • Oroscopia e otoscopia: sem alterações. • AR: MV +, diminuído em 1/3 inferior de HTD, com creptos em ambos hemotóraces, com predomínio a D. Sopro tubário audível em dorso do HTD, broncofonia na mesma topografia, sibilos no final da expiração. TSC presente, apresenta também BAN. • Saturação de O2 SCN a 1L/min: 89% • Saturação de O2 sob máscara a 8L/min: 94% • ACV: RCR, em 2T, BCNF, sem sopros. • ABD: plano, depressível, normotenso, indolor, sem massas ou visceromegalias palpáveis. RHA + e normais. Traube livre. • AME: boa perfusão de extremidades, sem edemas. Pulsos palpáveis e cheios. • SNC: sem sinais de irritação meníngea.

  6. LISTA DE PROBLEMAS • Febre • Tosse • Dispnéia • Hiporexia • Gemência • Ausência de Aleitamento Materno Exclusivo • MV diminuído, crepitações, sopro tubário, TSC, BAN, dessaturação

  7. Hipóteses diagnósticas

  8. EXAMES COMPLEMENTARES - ADMISSÃO • Rx de tórax: Presença de consolidação em base de HTE, retrocardíaca e infiltrado em terço médio de hemitórax direito. • Hemograma: Não realizado na admissão

  9. Conduta • Dieta Oral para idade • HV 100% do Holliday • Penicilina Cristalina 200.000UI/Kg/Dia 4/4 h • O2 sob máscara 8l/min • Sintomáticos

  10. evolução • Paciente persistiu com picos febris (38-39 C), com piora da taquidispneia. • Exames laboratoriais: • TGO: 670 U/L; TGP: 120 U/L • Hemograma: Hb: 8,0 g/dL; Ht: 21,3 %; Leucócitos: 10600 (N: 43,0 %, bastões: 10,0 %, L: 46,0 %); • Plaquetas: 138000 • Morfologia Hemácias: Policromasia (++); Microcitose (++) • VHS: 140 mm/hora

  11. CONDUTA • Trocado ATB para ceftriaxona • Solicitado sorologias para dengue • Solicitado bolsa de concentrado de hemácias

  12. EVOLUÇÃO • Paciente apresentou 1 episódio de convulsão tônico-clônica na enfermaria, que cedeu ao uso de diazepam. • Apresentou 1 episódio de epistaxe moderarada. Evoluiu com palidez cutâneo-mucosa, oligúria e edema generalizado. • Novos exames laboratoriais: • Ca 8.6/Cl 88/Creat 3.1/Ureia 217/Mg 2.5/K 5.9/ Na 114/PT 4.5/Alb 2.4/Glob 2.2/TGO 565/ TGP 103 • Hb: 8; Ht: 21%, Plaquetas: 30000

  13. Lista de problemas • Pneumonia • Aumento de transaminases • Anemia • Hemograma com desvio à E • Convulsão • Epistaxe • Palidez • Oligúria • Edema generalizado • Uremia • Hipercalemia • Hiponatremia • Plaquetopenia

  14. Hipóteses diagnósticas

  15. CONDUTA • Paciente foi intubado (rebaixamento do nível de consciência) • Realizado hemotransfusão (plaquetas e hemácias) • Iniciado furosemida e hidratação venosa • Encaminhado à UTI pediátrica para suporte ventilatório e dialítico

  16. CAUSAS DE PLAQUETOPENIA • Púrpura trombocitopênica idiopática • PTI induzida por drogas • PTI induzida por infecções virais • Púrpura trombocitopênica trombótica • Síndrome hemolítico-urêmica • Coagulação intravascular disseminada

  17. PTI – FORMA INFANTIL (AGUDA) • Plaquetopenia autoimune por anticorpos IgG • Período inferior a 6 meses • Pico de incidência: 2 – 6 anos • 90% com resolução espontânea (maioria com recuperação até 6 semanas) • 2-3 semanas após infecção viral respiratória ou exantemática • Manifestações de sangramento grave não são comuns

  18. Pti – forma infantil • Quadro clínico: Sangramento cutâneo-mucoso (petéquias, equimoses, gengivorragia, epistaxe, melena) Sangramento no SNC (plaquetas<10000) • Tratamento: Plaquetas >30000: orientações Plaquetas <30000: prednisona (2mg/kg/dia) por 4 a 6 sem. Casos refratários: imunoglobulina polivalente venosa ou imunoglobulina anti-D

  19. PTI induzida por drogas • Principais drogas implicadas: Quinidina, sulfonamidas, ampicilina, penicilina, diurético tiazídico, furosemida, fenitoína, metildopa, digitálicos, valproato, heparina, carbamazepina, ranitidina, AAS, procainamida • Manifestações hemorrágicas graves (bolhas hemorrágicas em membranas mucosas, petéquias e equimoses • Tratamento: suspensão da droga (em casos graves, imunoglobulina)

  20. PTI induzida por infecções virais • Agentes: dengue, CMV, Epstein-Baar, parvovírus B19, caxumba e rubéola • Mecanismos: • Reação cruzada dos anticorpos virais • Deposição do complexo antígeno-anticorpo na superfície das plaquetas • Invasão viral dos megacariócitos na medula • Partículas virais inibindo a trombopoiese • Hemofagocitose induzida por vírus

  21. Púrpura trombocitopênica trombótica • Oclusão trombótica disseminada da microcirculação • Injúria endotelial  ativação de plaquetas • Depósitos hialinos subendoteliais (trombos não constituídos de fibrina) • Anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos) + trombocitopenia + sintomas neurológicos + febre + insuficiência renal • Mulheres (2:1), idade entre 20-40 anos

  22. Púrpura trombocitopênica trombótica • Sinais de hemólise: reticulocitose, policromatofilia, aumento de LDH, elevação de BI, queda de haptoglobina • Hemólise microangiopática: esquizócitos • Provas de coagulação (TAP e TTPA) normais • Aumento de PDF • Diagnóstico: clínico (biópsia de pele, gengiva ou medula óssea) • Tratamento: plasmaférese

  23. SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÊMICA • Causa mais comum de IRA intrínseca em <4 anos • 7-10 dias após gastroenterite invasiva (disenteria), causada pela E. coli O157:H7 (verotoxina) • Outras causas: Shigella, infecções bacterianas e virais • Pico etário: 2-4 anos • Lesão endotelial glomerular  hiperativação plaquetária e do sistema de coagulação local

  24. SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÊMICA ATÍPICA • Grupo heterogêneo de doenças que se distinguem clinicamente por não apresentarem diarréia ou produção de toxinas (10% dos casos) • Agentes: pneumococo, coxsackie, HIV, Epstein-Baar, influenzae • Pior prognóstico em comparação à SHU típica (maior risco de sequela renal permanente)

  25. Síndrome hemolítico-urêmica • Tríade clínica: IRA oligúrica, trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática • Curso autolimitado (7-21 dias) • Tratamento: diálise

  26. civd • Desordem adquirida da hemostasia relacionada a sepse bacteriana por gram negativos, complicações obstétricas, neoplasias, trauma, grandes queimaduras, hemólise intravascular • Liberação ou exposição de fator tecidual  formação de trombos de fibrina (consumo de plaquetas e fatores de coagulação) • Anemia hemolítica microangiopática

  27. CIVD • Relacionado a SIRS • Pacientes graves com fatores de risco • Hipofibrinogenemia • Aumento de PDF • Alargamento de TAP e TTPA • Trombocitopenia • Anemia hemolítica com esquizócitos

  28. CIVD • Alta morbimortalidade • Tratamento: • Reposição de plaquetas, plasma fresco e crioprecipitado • Controle da doença de base • Heparina em baixas doses (controverso)

  29. CONCLUSÃO • Paciente respondeu satisfatoriamente apenas com suporte dialítico, com melhora completa do quadro respiratório e retorno gradual da função renal. • Hipótese Diagnóstica: Síndrome Hemolítico- Urêmica atípica

  30. Referências bibliográficas • Harrison internal medicine, 17th edition, 2008 • Nelson textbook of pediatrics, 18th edition, 2007 • Hematology: Basic principles and practice, 5th edition, 2008

  31. Obrigada!

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