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Syndrome Hémolytique Et Urémique

Syndrome Hémolytique Et Urémique. Louis Fouché Marseille DESC Réanimation Médicale Lyon 2006. Introduction. Epidémiologie… Nosologie… Physiopathologie… Présentation clinique… Diagnostic biologique… Traitement… Pronostic…. - Enfant Micro angiopathies thrombotiques

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Syndrome Hémolytique Et Urémique

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Presentation Transcript

  1. Syndrome Hémolytique Et Urémique Louis Fouché Marseille DESC Réanimation Médicale Lyon 2006

  2. Introduction Epidémiologie… Nosologie… Physiopathologie… Présentation clinique… Diagnostic biologique… Traitement… Pronostic… • - Enfant • Micro angiopathies thrombotiques • E.Coli O157:H7 Verotoxine • Diarrhée • Syndrome hémato-rénal • Echanges plasmatiques • Bof Notions du 2° cycle ? Que reste t’il de nos souvenirs ?

  3. Nosologie

  4. Ce qui n’est pas une M.A.T.

  5. Un mot sur les PTT

  6. 5 % 95 %

  7. SHU Stx – SHU 90 % Non - Stx – SHU 10 % Sporadiques Familiaux

  8. Stx – SHU

  9. Phénotype clinique Epidémiologie Physiopathologie : trajet et action de la toxine

  10. Pronostic 50 % Dialyse 25 % Atteinte neurologique 5% décès en phase aigue Pronostic vital en jeu Pronostic rénal en jeu

  11. Physiopathologie

  12. Traitement • Antibiotiques ? • - Anti aggrégants, plasma, corticoïdes, • Antioxydants, chélateurs de toxines, Immunoglobulines… ? • Echanges plasmatiques ? • Anticorps monoclonaux anti Stx, Stx-R sur des bact recombinantes • - Greffe rénale / IEC et ARA 2

  13. Non - Stx – SHU Familiaux Sporadiques (50%) SHU pneumocoques (40%)

  14. Non Stx SHU familiaux Autosomique dominant : révélation tardive / Outcome très péjoratif récessif: révélation dans l’enfance / Outcome très péjoratif récurrences Problème de régulation complément C3

  15. Où les choses se compliquent … Des mutations dans les cas sporadiques… Des auto – anticorps dans les cas sporadiques …. Vers une maladie de la régulation du complément !

  16. Traitement des non - Stx – SHU Echanges plasmatiques : oui sauf si pneumocoques Greffe rénale : Mauvais pronostic sauf MCP mutation Anticorps monoclonaux anti C5, …

  17. En Réanimation … Frédéric Pene, Cécile Vigneau; Outcome of severe adult thrombotic microangiopathies in the intensive care unit 98 à 2001 63 patients Mortalité 35 % 2000 à 2003 36 patients PE > PI MAT toutes traitées

  18. Conclusion Démantèlement nosologique plus clair Démantèlement clinique plus difficile Ouverture vers de nouveaux horizons thérapeutiques En pratique : Pieds sur terre des réanimateurs !

  19. Merci à P. Coppo pour son temps Merci à vous tous pour votre attention (vous êtes géniaux, si, si !) Tous les articles cités en .pdf et ma présentation en m’écrivant: ohcaptain@altern.org Faites des M.A.T. !!!

  20. Revues de littératures Cocc, 2005

  21. Phénotype clinique Pas de diarrhée Pas de contexte saisonnier

  22. SHU avec E Coli productrice de Shiga-toxine

  23. Relationship Between Antibiotic Therapy for Escherichia coli O157:H7 Enteritis and Risk of Hemolytic Uremic Syndrome Nasia et al, JAMA 2003

  24. Syndrome hémolytique et urémique : thrombi intracpillaires glomérulaires multiples caractéristiques de la microangiopathie thrombotique

  25. Dépôts de fibrine glomérulaire dans les MAT Dépots de fibrine dans les branches d'une artère rénale musculaire au cours d'une MAT (immunofluorescence)

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