Klíník 22.11.06

1. Klíník 22.11.06 Gunnar Thorarensen læknanemi feat. Sigurður Kristjánsson yfirlæknir

2. Flokkun barnagigtar • Hingað til verið talað um JRA • Juvenile rheumatoid arthritis • JRA var skipt í 3 hópa • Systemic-onset (Still’s disease) • Pauciarticular-onset • Polyarticular-onset

4. JRA – systemic onset • Arthritis í ótilgreindum fjölda liða • Intermittent hiti • Útbrot • 10-15% JRA • Aðrar sértækar complicationir

5. JRA – systemic onset • Arthritis í ótilgreindum fjölda liða • Oft ekki það er sem mest áberandi í klínísku myndinni • Úlnliðir, hné og ökklar algst • Hætta á fusion í hálsliðum (50% í alvarl sjd) • Intermittent hiti • Útbrot • 10-15% JRA • Aðrar sértækar complicationir

7. JRA – systemic onset • Arthritis í ótilgreindum fjölda liða • Intermittent hiti • Algengasta ástæða þessa að læknis er leitað • Intermittent er lykillinn (daglegur cyclus) • Veik meðan hitinn er hár, hressari annars • Útbrot • 10-15% JRA • Aðrar sértækar complicationir

8. JRA – systemic onset • Arthritis í ótilgreindum fjölda liða • Intermittent hiti • Útbrot • Macular, laxableik útbrot • 10-15% JRA • Aðrar sértækar complicationir

9. Umrædd salla-útbrot

10. JRA – systemic onset • Arthritis í ótilgreindum fjölda liða • Intermittent hiti • Útbrot • 10-15% JRA • Sértækar complicationir • Hepato- splenomegaly • Lymphadenopathy • Krónískur höfuðverkur/neurologisk einkenni • Pericardial effusion (oftast insignificant) • Léttast!

11. JRA – systemic onset • Aðrar sértækar complicationir (frh) • Hækkaðar blóðflögur • Vasculitis (infarction fingra, flog) • Reaction við lyfjum • Macrophage activation sx • Pericarditis • Pleural effusion • Reye’s sx (toxic encephalopathia) í kjölfar langrar NSAID meðferðar

12. JRA – systemic onset • Greining • Einkennandi að hafa hita hærri en 38,5°C og arthritis (hiti í meira en 6 vikur) • Blóðpróf: • HBK 20-30 þúsund algengt (lympho f.o.f.) • Thrombocytosis (gruna DIC ef hrynur skyndilega) • Anemia, normocytisk, hypochrome • Sökk og CRP hækkað • Væg hækkun transaminasa • Hypoalbuminemia • Hækkun globulina... • Vera vakandi fyrir DIC!

13. JRA – systemic onset • Greining frh • Þvagprufur eðlilegar oftast • ANA sjaldan (10%) • RF sjaldnar

14. JRA – systemic onset • DDX • Postinfectious arthrit; • ekki intermittent hiti, oftast ParvoB19 • Reactivur arthrit; • Neisseria, Streptococcar, oft jákvætt RF, svara sýklalyfjum • Aðrir bandvefssjúkdómar (oft auðvelt að útiloka) • PAN t.d. mjög líkt nema kviðverkir að auki • Lupus • MCTD • Malignancy (leukemia, lymphoma, bein) • Thrombocytopenia, miklir verkir • Malaria • Diurnal hitamynstur, auðvelt að greina með smear prófi • Gaucher’s, Hunter’s, Hurler’s • Ekki laxa-útbrotin

15. JRA - systemic • Horfur • Mjög mismunandi • 40-50% hverfur liðbólgan • Endurkoma eftir mörg ár möguleg • Þriðjungur langveikur • Jafnvel þörf á liðskiptum • Langtíma complicationir s.s. minnkuð kjálkaopnun, fötlun og amyloidosis.

16. JRA – systemic onset • Einna lúmskasti gigtarflokkurinn • Arthritis oft ekki áberandi á fyrstu stigum • Börnin mjög veik; hár hiti, útbrot, hækkuð hvít bk og anemia => oft dæmt sem sýking eða leukemia • Endar oft í þessari greiningu eftir langa Abx meðferð og hausklór lækna

17. JRA – polyarticular onset • Arthritis í >4 liðum fyrstu 6 mánuðina • 30-40% JRA • Algengara í stúlkum en drengjum (3:1) • Toppur í nýgengi á aldrinum 2-5 og 10-14 ára • Progressivur sjúkdómsfasi, jafnvel allan tímann

18. JRA – polyarticular onset • Symmetrísk liðáhrif • Hné, úlnliðir og ökklar algst • Oft monodactylitis fyrst • Uveitis (sjaldan)

19. JRA – polyartucular onset • Greining • Útilokum aðrar ástæður liðbólga • Blóðpróf: • Sökkhækkun og CRP hækkar • RF jákvæður í ca 10% • ANA jákvæður í 40-50% • Anti CCP örsjaldan en þá alvarlegt • Fleiri ANA pós af yngri börnunum, frekar lágur títer

20. JRA – polyarticular onset • DDX • Svipað og fyrir systemic JRA • Serum sickness • Viral sýkingar, reactivir arthritar • Gengur yfirleitt hraðar en JRA • IBD • Oft liðeinkenni á undan einkennum GI tract • Sarcoidosis • Frekar hækkun lifrarensíma og kalsíums

21. JRA – polyarticular onset • Gangur og horfur • Nokkuð góðar almennt séð • Flest ,,vaxa upp úr þessu” • Complicationir • Musculoskeletal • Ocular – uveitis • Screena í þessum krökkum, augnskoðanir!

22. JRA – pauciarticular onset • Arthritis í <5 liðum • Algengara í stúlkum en drengjum (5:1) • Toppur í nýgengi á aldrinum 2-3 ára • Stórir liðir; hné, ökklar, úlnliðir, olnbogar (ekki mjaðmir!) • Bólgnir, aumir liðir • Hiti í lið mögulegur en ekki roði

23. JRA – pauciarticular onset • Greining • Liðbólga í færri en 4 liðum • Liðbólga í einum lið til staðar í meira en 3 mánuði • Liðbólga í 2+ liðum til staðar í meira en 6 vikur • Verðum að geta útilokað sýkta liði og aðra tegund gigtar...

24. JRA – pauciarticular onset • Greining frh • Blóðpróf: • RF sjaldan jákvæður • ANA oft jákvæður (75-85%) • Gjarnan lágur titer • Forspárgildi um uveitishættu • Annað er eðlilegt í blóði...

25. JRA – pauciarticular onset • DDX • Aðrar tegundir gigtar • Psoriasis • Spondyloarthropathy • Septiskur arthritis, osteomyelitis • Stutt saga, hækkun akútfasa próteina, myndgreining • Malignitet • ALL, neuroblastoma, bein

26. JRA – pauciarticular onset • Gangur og horfur • Flestir lagast innan 6 mánaða • 20% fá aftur einkenni einhvern tímann • Meginlangtímavandamálið er uveitis • Uveitis • Í allt að 20% barna með pauciarticular arthritis • Bólga í anterior uveal tractus og ciliary body • Rútínuaugnskoðanir

28. Meðferð JRA • NSAID • Sterar • Ónæmisbælandi (MTX, Cyclosporin A) • Hydroxychoroquine • Gull

29. Tekið af UTDOL • The typical child with pauciarticular JIA is a girl who is noticed to be limping without complaint. Often the family notices that the child "walks funny" in the morning, but after a little while seems fine. In many cases, the child has never complained of pain; the family seeks medical advice only because the knee is swollen. It is unusual for the family to be able to tell you exactly when the illness started.

30. Ný flokkun - JIA • JIA – juvenile idiopathic arthritis • Inniheldur alla flokka JRA og alla aðra einnig • JIA hefur í raun engin tengsl við RA í fullorðnum – burt með rheumatoid hlutann

31. JIA flokkar • Systemic arthritis • Polyarthritis • Pauciarthritis • Pauciarthritis • Extended pauciarthritis • Hafa ekki RF • Enthesitis-related arthritis • Arthritis og enthesitis EÐA arthritis + sacroiliac eymsli, HLA-B27, fjölsk.saga um spondyloarthropathiu eða IBD • Psoriasis arthritis • Arthritis + psoriasis EÐA arthritis og fjölsksaga um psoriasis í 1°ættingjum og dactylitis