Synthèse des Ateliers Myélodysplasies ( P.Chaibi , G.Albrand )

1. Synthèse des Ateliers Myélodysplasies(P.Chaibi, G.Albrand) Transfusion, hémovigilance (I.Devie, M.Cartier, P.Chevalet) Syndromes myéloprolifératifs(V.Dubruille, JM.Brisseau) Thrombose et cancer (I.Mahé, J.Connault, A.Long) Rédigé par le Docteur Tristan CUDENNEC (Boulogne Billancourt)

2. Synthèse des Ateliers Myélodysplasies(P.Chaibi, G.Albrand) Transfusion, hémovigilance (I.Devie, M.Cartier, P.Chevalet) Syndromes myéloprolifératifs(V.Dubruille, JM.Brisseau) Thrombose et cancer (I.Mahé, J.Connault, A.Long) Rédigé par le Docteur Tristan CUDENNEC (Boulogne Billancourt)

3. Myélodysplasies • Se donner les moyens de faire le diagnostic: • Myélogramme • Réalisation d’un caryotype (importance diagnostique et pronostique de cet examen) Myélodysplasie (P.Chaibi, G.Albrand)

4. Myélodysplasies • Myélodysplasies de bas risque (risque évolutif vers la LAM faible et médiane de survie prolongée): • Problème de gestion de l’anémie: • Présente dans 80 à 85% des cas • Traitements efficaces : agents stimulants de l’érythropoïèse avec même pourcentage de réponse et durée de réponse chez les plus de 75 ans que chez les plus jeunes. Ne pas s’interdire leur utilisation. Efficacité sur la qualité de vie. Médiane de réponse à l’EPO de 2 ans • Initiation du traitement: • Avis spécialisé et surveillance notamment du taux d’hémoglobine • Attention au risque de trop bonne réponse en début de traitement • Adapter la posologie dès que les 12g/dl d’hémoglobine sont atteints Myélodysplasie (P.Chaibi, G.Albrand)

5. Myélodysplasies • Myélodysplasies 5q- • 25% des formes de myélodysplasiede bas risque • 25% de réponse à l’EPO • Revlimid: bonne efficacité, 60 à 85% de réponses, toxicité hématologique initiale (surveillance PNN et plaquettes) pendant les 2 premiers mois • Possibilité de traitements de seconde ligne Myélodysplasie (P.Chaibi, G.Albrand)

6. Myélodysplasies • Myélodysplasies de haut risque • Patients âgés >70 ans = 30% des cas • Traitements déméthylants : efficacité démontrée, toxicité initiale hématologique, la médiane de survie passe de 12 à 24 mois en comparaison aux soins de confort Myélodysplasie (P.Chaibi, G.Albrand)

7. Synthèse des Ateliers Myélodysplasies(P.Chaibi, G.Albrand) Transfusion, hémovigilance (I.Devie, M.Cartier, P.Chevalet) Syndromes myéloprolifératifs(V.Dubruille, JM.Brisseau) Thrombose et cancer (I.Mahé, J.Connault, A.Long) Rédigé par le Docteur Tristan CUDENNEC (Boulogne Billancourt)

8. Transfusion, hémovigilance • Retour d’expérience des évènements indésirables déclarés chez les patients âgés • Nécessité d’une vigilance accrue • Eviter la banalisation de l’acte qui reste à risque • Respect des règles de surveillance notamment lors des 15 premières minutes de la transfusion Transfusion, hémovigilance (I.Devie, M.Cartier, P.Chevalet)

9. Transfusion, hémovigilance • Importance de la déclaration des incidents • Focus sur les œdèmes pulmonaires de surcharge, fréquents dans ce contexte après 75 ans • Favoriser un programme transfusionnel personnalisé lors d’un syndrome myélodysplasique • Evocation de la problématique du refus de soins notamment lors de l’existence de troubles cognitifs Transfusion, hémovigilance (I.Devie, M.Cartier, P.Chevalet)

10. Synthèse des Ateliers Myélodysplasies(P.Chaibi, G.Albrand) Transfusion, hémovigilance (I.Devie, M.Cartier, P.Chevalet) Syndromes myéloprolifératifs (V.Dubruille, JM.Brisseau) Thrombose et cancer (I.Mahé, J.Connault, A.Long) Rédigé par le Docteur Tristan CUDENNEC (Boulogne Billancourt)

11. Syndromes myéloprolifératifs • Imatinib : a permis de transformer le pronostic des patients atteintsde LMC, bonne efficacité, problème de la tolérance et de l’adaptation posologique chez le sujet âgé • Circonstances de découverte des syndromes myéloprolifératifs : même si l’hémogramme est normal, demander une recherche de la mutation JAK-2 dans les situations suspectes (thrombose des veines splanchniques, portes, extra-hépatiques, artérielles aigues ou inexpliquées) • La mutation JAK-2 est présente dans 90% des thrombocytémies essentielles, 50 à 60% des Vaquez Syndrome myéloprolifératif (V.Dubruille, JM.Brisseau)

12. Syndromes myéloprolifératifs • Thrombocytémies essentielles : traitement anti-aggrégant plaquettaire et Hydréa • Myélofibrose primitive (splénomégalie myéloïde) • Traitement symptomatique par EPO, corticoïdes, soutien transfusionnel • Nouvelles drogues : pomalidomide, inhibiteurs de JAK-2 Syndrome myéloprolifératif (V.Dubruille, JM.Brisseau)

13. Synthèse des Ateliers Myélodysplasie (P.Chaibi, G.Albrand) Transfusion, hémovigilance (I.Devie, M.Cartier, P.Chevalet) Syndromes myéloprolifératifs(V.Dubruille, JM.Brisseau) Thrombose et cancer (I.Mahé, J.Connault, A.Long) Rédigé par le Docteur Tristan CUDENNEC (Boulogne Billancourt)

14. Thrombose et cancer • Facteurs de risque de thrombose • Liés au patient: • antécédents thrombo-emboliques veineux • âge • obésité… • Cancers les plus à risque chez le sujet âgé: • pancréas • estomac • leucémie • lymphome • stade métastatique • Traitements augmentant le risque: • chirurgie carcinologique • présence d’une voie veineuse centrale • chimiothérapie (cisplatine, alcaloïdes de la pervenche) • anti-angiogèniques • hormonothérapie, • radiothérapie • EPO et transfusions sanguines Thrombose et cancer (I.Mahé, J.Connault, A.Long)

15. Thrombose et cancer • Stratégie de prévention: • Médicamenteuse • Contention • Selon le contexte: chirurgie carcinologique, chirurgie ambulatoire, patients âgés hospitalisés … • Traitement du Myélome : lénalidomie et thalidomide, poly-chimiothérapie Thrombose et cancer (I.Mahé, J.Connault, A.Long)

16. Thrombose et cancer • Thromboses veineuses profondes (TVP) • Embolie pulmonaire (EP) de découverte fortuite • Aggravent le pronostic, qu’elles soient symptomatiques ou non • Recommandations de la SOR 2008: • traiter les TVP par HBPM au moins 3 mois sauf siclairance de la créatinine < 30ml/min relevant alors d’HNF ± relais AVK • une EP grave peut justifier une thrombolyse • si contre indication au traitement ou récidive, possibilité de filtre cave • si refus de l’HBPM ou mal supporté, traitement par AVK • durée totale de traitement de 3 à 6 mois et tant que la maladie n’est pas contrôlée Thrombose et cancer (I.Mahé, J.Connault, A.Long)

17. Thrombose et cancer • Complications des cathéters • Traitement des thromboses sur cathéter • Maintien du cathéter tant qu’il est fonctionnel et bien positionné, sans fièvre ni signe clinique • Rappel des règles de bonne pratique concernant leur pose, de préférence à droite, par voie jugulaire interne, position veine cave supérieure - oreillette Thrombose et cancer (I.Mahé, J.Connault, A.Long)