REVISIÓN

1. REVISIÓN

2. ESCLEROSIS MÚLTIPLE • Enfermedad desmielinizante inflamatoria idiopática del SNC de probable etiología autoinmune. • Es la primera causa de discapacidad en el adulto joven del mundo desarrollado. • Se caracteriza por la aparición sucesiva de lesiones inflamatorias autolimitadas que causan desmielinización y daño axonal.

3. ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES • PRIMARIAS: - Esclerosis múltiple - Clásica (tipo Charcot) - Forma remitente-recidivante: +frec -Forma secundaria-progresiva: es la evolución de la forma anterior, deja de presentar brotes y pasa a ser enfermedad progresiva (gralmente a los 10 años de inicio de la enf.) - Forma primaria-progresiva: curso progresivo sin remisiones desde el inicio. - Variantes (subtipos): - Aguda (tipo Marbung):cuadro febril,forma fulminante, muerte en meses - Esclerosis cerebral difusa (tipo Schilder):desmielinización extensa, confluente y asimétrica - Esclerosis concéntrica (tipo Balò):áreas de SB que alternan desmielinización y remielinización. Apariencia patognomónica en RM y AP. - Neuromielitis óptica (tipo Dévic):asocia desmielinización NO y ME aguda coexistente. - Seudotumor inflamatorio desmielinizante (EM tumefacta): lesiones con forma de masa • SECUNDARIAS: - 2ª agentes infecciosos - Encefalopatía aguda disminada, LMP, encefalopatía x VIH… - 2ª a déficit nutricional/vitamínico: B12, Mielinolisis central pontina, Wernicke - 2ª a agentes físicos (RT, QT…), anomalías congénitas…

4. ESCLEROSIS MÚLTIPLE: formas evolutivas. • Síndrome clínico aislado. • EM remitente-recurrente. • EM secundariamente progresiva (40-60% del grupo 2). • EM primariamente progresiva (10-15%). • EM progresiva en brotes.

5. ESCLEROSIS MÚLTIPLE: formas evolutivas. 6. EM aguda (Enfermedad de Marburg). 7. Esclerosis concéntrica (Enfermedad de Baló). 8. Pseudotumoral. 9. Neuromielitis óptica (Enfermedad de Devic). 10. Mielitis transversa

6. ESCLEROSIS MÚLTIPLE • LOCALIZACIÓN: - sustancia blanca periventricular (placas perpendiculares a los ventrículos laterales= dedos de Dawson, x infiltración orientada a lo largo de las venas perforantes periventriculares), cápsula interna, cuerpo calloso, nevs. ópticos, tronco encefálico, médula espinal (placas orientación longitudinal) , también periacueductal y suelo 4º V, pedúnculos cerebelosos • ESTADIO DE LAS LESIONES: - Placa Inicial Aguda: placas activas (edema, inflamación, captan contraste) - Sugaguda - Gliósica: placa inactiva. A veces cavitaciones (poco frec) (‘agujeros negros’) • MORFOLOGÍA LESIONES + frecuente ovalada, márgenes bien definidos, tamaño de milímetros a cms.

7. CAPTACIÓN DE CONTRASTE EN LA EM • La lesión captante aguda se asocia a alteraciones en la barrera hematoencefálica x activación de cascada citocinas-quimiocinas mediada x linfocitos T. • Captación sugiere inflamación, placa aguda • Duración de realce: 4-8 semanas (1-16sem) • Patrón de captación variable: sólido o en anillo. Posiblemente relacionado con la respuesta del huésped y la gravedad (captación en anillo puede sugerir patología + grave) • Placas de EM: Edema + desmielinización de la sustancia blanca + destrucción axonal: espectroscopia RM, estudia la disminución de N-acetil-aspartato (NAA= marcador neuronal)

8. LESIONES FOCALES hiperintensas en T2: - Tanto agudas: x edema, inflamación - Como crónicas: desmielinización, gliosis • Tamaño: alcanzan tamaño máximo en 4-8sem ➨ reducen tamaño en sem-meses. • Frecuente que lesiones confluyan x su expansión. • LESIONES iso/hipointensas en T1: - isointensas con la sust. blanca: + frec - hipointensas en relación a sust. blanca: agujero negro (black holes). Representan zonas de sust blanca que han sufrido lesión + intensa (microscópicamente: pérdida axonal, desmielinización ) - Diferenciar áreas - hipointensas en T1 agudas: x edema ➣ captan cotraste, evolución a isointensas en T1 generalmente (indica recuperación de la fase aguda edematosa) - hipointensas en T1 crónicas: agujeros negros

9. NEURITIS ÓPTICA (N.O) • neuritis óptica aguda: fácil de detectar con RM cortes finos con alta resolución y supresión grasa • Neuritis óptica avanzada: atrofia • En la N.O con clínica típica no está indicada la visualización del nerv. óptico x técnicas de imagen. • Pero la positividad en la RM en el momento de la N.O puede ser un criterio diagnóstico de posible EM. En caso de negatividad el riesgo es bajo (no nulo)

10. ATROFIA CEREBRAL - Signos de irreversibilidad de las lesiones: • Áreas de atrofia focal • Atrofia del cuerpo calloso • Dilatación vetricular • Ensanchamiento de surcos • Disminución del volumen cerebral normal

11. EM Criterios McDonald 2001

12. EM Criterios McDonald 2001

13. Diseminación en el Tiempo: • Detección de una nueva lesión T2 en cualquier momento siempre que no • estuviera presente en una RM hecha al menos 30 días después del inicio de la • clinica. • Diseminiación en el espacio: • RM espinal: • 1 lesión medular...............1 lesión infratentorial • 1 lesión medular captante...............1 lesión cerebral captante • Las lesiones medulares pueden contribuir junto a las cerebrales • a alcanzar el nº de lesiones T2 necesario. • Las lesiones medulares pueden ayudar a excluir otros • diagnósticos. • Las lesiones deben ser focales. • Simplificación de los criterios para la EMPP EM Criterios McDonald Revisión 2005

14. Esclerosis Múltiple • Lesiones focales: • Edema • Inflamación • Desmielinización • Remielinización • Perdida axonal • Alteración difusa: • SBAN • SGAN

15. Esclerosis Múltiple: Lesiones focales • Lesiones hiperintensas en T2: • - Causadas por un amplio rango de alteraciones patológicas. • - Carga lesional T2: Nº y volumen de las lesiones.

16. Esclerosis Múltiple: Lesiones focales • Lesiones captantes: • Rotura de la barrera hematoencefalica. • Indicador de inflamación/lesión aguda/lesión axonal. • Patrón de capatación variable e inespecifico: • Nodular. • Anular completo/incompleto.

18. Esclerosis Múltiple: Lesiones cerebrales Lesiones periventriculares

19. LESIONES PERIVENTRICULARES • Lesiones ovoides perpendiculares al ventrículo lateral. • Puede existir afectación del cuerpo calloso

20. Esclerosis Múltiple: Lesiones cerebrales Lesiones de sustancia gris Lesión cortical captante en T1 con gadolinio • Menos frecuentes que las de sustancia blanca. • Ganglios basales. • Afectación cortical. • Lesiones hiperintensas en T2.

21. Lesiones corticales y en sustancia blanca

22. LESIONES MEDULARES • Aproximadamente 75% de los pacientes con EM. • Combinadas con lesiones cerebrales. • 5-25% lesiones medulares aisladas. • Rm cerebral normal no excluye EM. • Generalmente relacionadas con EM primaria progresiva. • son más específicas que las lesiones cerebrales, ya que raras veces existen lesiones espinales en T2 inespecíficas o relacionadas con envejecimiento (lesiones isquémico-degenerativas)

23. Aspecto de las lesiones medulares • Sagital: Verticales menores de 10-15 mm. • Axial: • Asimétricas. • Localización periférica. • SB/SG. • Gd-DTPA. Realce en fase aguda. • Raros los black holes (agujeros negros en T1) a nivel espinal.

24. EM: Lesiones medulares

25. EM Lesiones medulares

26. OTRAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS • LCR: bandas oligoclonales. • Se negativizan rápidamente con corticoides. • Habría que repetirlo a los 4 meses. • PEV. PESS. PEAT. • Valor de los PEV frente a los PESS y PEAT. • Los Pev predicen la discapacidad a largo plazo.

27. IMPORTANCIA DEL DIAGNÓSTICO PRECOZ • La instauración de tratamiento reduce de forma significativa el número de brotes porque disminuye la inflamación, con lo que disminuye los daños, que son irreversibles. • Eficacia de los fármacos según la fase: • Síndrome aislado 40-60% • RR 30% • SP 5-10% • PP 0%