Por quê estudar a imunologia? Dr. Fabrício Prado Monteiro HRAS - HMIB

1. Por quê estudar a imunologia? Dr. Fabrício Prado Monteiro HRAS - HMIB 3/9/2008

2. Por quê estudar a imunologia? Doença causada por complexos imunes Eliminação dos complexos imunes pelo complemento

3. A resposta imune contra o hospedeiro Os complexos imunes são produzidos sempre que existe uma resposta de Anticorpos contra um antígeno solúvel. Com o avanço da resposta imune, ocorre a formação de complexos imunes maiores que causam a ativação do complemento, cujos componentes ativados se ligam aos complexos. Estes, então, são eficientemente eliminados. (Via CR1) Quando o antígeno é repetidamente liberado de modo a manter a formação de complexos imunes pequenos, estes tendem a ficar presos nas veias de pequeno calibre, por exemplo dos glomérulos renais e no tecido sinovial das articulações. Qual reação imunológica de Gell e Coombs???

7. RELATO DE CASO • Um grupo de pessoas encontrava-se em uma viagem de final de semana no Parque Nacional da Água Mineral. • Deb e Dana, que também participaram da viagem no ano passado, vagaram pelos bosques para procurar flores. • Quando estavam colhendo flores, as duas foram picadas por diversas abelhas. • Enquanto corriam de volta para o local do acampamento, Dana começou a ofegar e ficou extremamente dispnéica. Ela começou a sentir um aperto no peito e uma erupção cutânea pruriginosa rapidamente disseminou por todo seu corpo.

8. RELATO DE CASO • Dana foi levada às pressas para o hospital HRAS, onde foi estabilizada e internada para observação. • No dia seguinte, Deb desenvolveu pápulas eritematosas e extremamente pruriginosas nas pernas e nas mãos, que foram tratadas com uma pomada tópica, e foi aconselhada a não coçar as lesões e a evitar esfregar os olhos.

9. RELATO DE CASO • Qual a causa mais provável dos sintomas de Dana? • Porquê Deb não ficou doente como a Dana? É provável que ela adoeça mais tarde? • Como Dana deveria ser tratada? • Qual é a causa do episódio de coceira de Deb? • Como Deb deve ser tratada adicionalmente? • Porquê ela não deve coçar as lesões?

12. RELATO DE CASO • Nicole, tinha 16 anos de idade e gozava de boa saúde até agosto do ano passado. Poucos dias após uma excessiva exposição solar na praia, desenvolveu uma vermelhidão e erupção cutânea na face. • Seus pais levaram a menina ao médico da família, que reconheceu o padrão de asa de borboleta da erupção em suas bochechas e sobre a ponte nasal, típicos do LES. • Nicole foi encaminhada ao hospital infantil, onde foi questionada sobre muitos outros problemas que ela poderia ter notado. • Ela disse que ao levantar pela manhã, sentia rígidas suas articulações dos dedos e do quadril, embora melhorassem com o passar do dia. Sentia suas mãos e quadris rígidos, ainda.

13. RELATO DE CASO • Uma amostra de sangue foi colhida para confirmar a presença de anticorpos antinucleares (ANA). O exame deu positivo para um título de 1 : 1.280. • Considerando esse resultado, foram realizados exames adicionais para anticorpos característicos de LES. • Elevados níveis de anticorpos contra DNA de dupla-fita foram detectados. • O nível de C3 em seu soro foi de 73 mg/dl (normal: 100 – 200 mg/dl). • Sua contagem de plaquetas era normal, 225.000, e o teste de Coombs direto e indireto e para detecção de anticorpos antifosfolípides foram negativos. • EAS (tipo 1) sem quaisquer anormalidades.

14. RELATO DE CASO • Nicole foi aconselhada a tomar um agente antimalárico, Plaquenil, e evitar o contato direto como sol. • Ela ficou bem por um tempo, mas um mês depois a dor de seus dedos e quadris, ao levantar pela manhã, tinha piorado. • Ela apresentava febre de 39 graus celsius toda noite e acompanhada de tremores e calafrios. • Os linfonodos localizados atrás das orelhas e em seu pescoço eram palpáveis. • Perdeu 4,6 Kg de peso nos dois últimos meses.

15. RELATO DE CASO • Quando ela retornou ao hospital infantil para realizar um check-up, notou-se que a vermelhidão e a erupção cutânea da face na forma característica de borboleta havia desaparecido. • Ela tinha um inchaço difuso nas junções proximais em seus dedos das mãos e pés. • Uma amostra de sangue foi coletada e os níveis de anticorpos anti-DNA haviam aumentado. • O nível sérico de C3 no soro era de 46 mg/dl. • Nicole foi aconselhada a tomar 10 mg de Prednisona duas vezes ao dia e um AINE, o Naproxeno, 250 mg, duas vezes ao dia. • Seus sintomas foram rapidamente controlados e ela ficou bem. Na sua sexta visita ao hospital, o nível de C3 em seu soro era de 120 mg/dl.

20. DISCUSSÃO E QUESTÕES • Porquê vc acha que o C3 presente no soro de Nicole foi quantificado tanto na sua primeira vistita ao hospital como após a terapia? • O que são os testes de Coombs direto e indireto e o que eles significam nesse caso? • Nicole tinha níveis de IgG no soro de 1.820 mg/dl. Esse é um nível substancialmente elevado e comumente encontrado em pacientes com LES. Como vc poderia explicar isso? • O que vc esperaria encontrar caso se realizasse uma biópsia de linfonodos aumentados de Nicole?

21. DISCUSSÃO E QUESTÕES • Quais são as anafilatoxinas envolvidas na patogênese da Hipersensibilidade mediada por imunocomplexos? • O LES pode ser considerada uma doença auto-imune mista? Se sim, quais os mecanismos de Gell e Coombs?