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MALADIES CONSTITUTIONNELLES DES MEMBRES

MALADIES CONSTITUTIONNELLES DES MEMBRES. Malformations des membres. Diagnostic anté-natal Examen en salle de naissance Suites de couches. MALFORMATIONS. ANOMALIES DE QUALITE OU DE QUANTITE. CROISSANCE DES OS LONGS. DIAPHYSE LARGEUR / PERIOSTE LONGUEUR / METAPHYSE ARTICULATIONS

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MALADIES CONSTITUTIONNELLES DES MEMBRES

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Presentation Transcript

  1. MALADIES CONSTITUTIONNELLES DES MEMBRES Malformationsdes membres

  2. Diagnostic anté-natal Examen en salle de naissance Suites de couches

  3. MALFORMATIONS ANOMALIES DE QUALITE OU DE QUANTITE

  4. CROISSANCE DES OS LONGS DIAPHYSE LARGEUR / PERIOSTE LONGUEUR / METAPHYSE ARTICULATIONS EPIPHYSES et APOPHYSES

  5. OSTEO-CHONDRO-DYSPLASIESANOMALIES DE CROISSANCE OU DE STRUCTUREDYSOSTOSESMALFORMATION OU ABSENCED’UN OU PLUSIEURS OS Pierre MAROTEAUXhttp://www.orpha.net

  6. Les chondrodysplasies peuvent toucher soit les épiphyses, soit le rachis, soit les deux. Le pronostic de ces chondrodysplasies : la petite taille une inégalité de longueur les incongruences articulaires responsables de luxation, d'ankylose voire d'arthrose.

  7. Le nanisme thanatophore : Anomalie du développement des côtes et des membres inférieurs. Le rachis est pratiquement normal Les achondrogénèses : Il n'y a aucune ossification normale les cotes, les membres et les ceintures. Le rachis est touché INCOMPATIBLES AVEC LA VIE Achondrogénèse / Nanisme thanatophore Ces maladies sont létales

  8. COMPATIBLES AVEC LA VIE AchondroplasieMaladie des Epiphyses ponctuéesNanisme diastrophiqueNanisme microméliqueDysplasie spondylo épiphysaire

  9. Achondroplasie Définition : nanisme micromélique. • Cette atteinte ne touche que les métaphyses (os longs) • Développement uniquement diaphysaire • Thorax étroit, • Dysmorphie cranio-faciale particulière. • Fréquence : 1 pour 25 000 à 1 pour 66 000 naissances. • 1,25 m • Transmission autosomique dominante.

  10. Achondroplasie

  11. REMODELAGE ET DENSITE OSTEOGENESE IMPARFAITE Il s'agit de maladies du collagène Héréditaires caractérisées par une ostéoporose vraie.

  12. OSTEOGENESE IMPARFAITE Signes associés : • sclérotique bleue, • surdité progressive, • dentinogénèse imparfaite, • hyperlaxité ligamentaire. • Fréquence : 1 pour 20 000 à 1 pour 60 000 naissances. Il existe deux formes : • Maladie de Porak et Durante à la naissance, la forme la plus grave. • Maladie de Lobstein.

  13. OSTEOGENESE IMPARFAITE

  14. OSTEOGENESE IMPARFAITE Clinique : • dans les formes les plus graves il existe des fractures avant la naissance. • Déformations secondaires aux fractures

  15. OSTEOGENESE IMPARFAITE Pronostic : • Ces maladies étaient, jusqu'à il y a peu de temps, létales. • Actuellement l'enclouage centromédullaire téléscopique, permet de corriger les déformations et de remettre les enfants en charge. • Ces clous télescopiques permettent la croissance.

  16. Le bassin

  17. OSTEO-CHONDRO-DYSPLASIES REMODELAGE ET DENSITE OstéopétroseMaladie d'Albers Schönberg • Il s'agit d'une ostéose condensante généralisée. • Os hyperdense

  18. DYSOSTOSESMALFORMATION D’UN OS CRANE FACE (Pierre Robin) RACHIS (Bloc vertébraux, hémivertèbres) MEMBRES

  19. APLASIES TERMINALES distales totale, (amélie) partielle (hémimélie)

  20. APLASIE TERMINALE HEMIMELIE

  21. APLASIE TERMINALE HEMIMELIE

  22. APLASIE TERMINALE HEMIMELIE

  23. APLASIE TERMINALE HEMIMELIE

  24. Les phocomélies Formes complètes la main ou le pied est fixé sur le tronc Aplasies incomplètes • proximales absence de la cuisse ou du bras (aplasie du fémur ou de l'humérus) • aplasies distales (aplasie de l'avant bras ou jambe)

  25. PHOCOMELIE AGENESIE PROXIMALE

  26. PHOCOMELIE AGENESIE PROXIMALE

  27. PHOCOMELIE AGENESIE PROXIMALE COXA-VARA CONGENITALE

  28. PHOCOMELIE AGENESIE PROXIMALE

  29. PHOCOMELIE AGENESIE DISTALES Les hémi aplasies Ce sont des pathologies latérales. • Elles ne touchent que les segments distaux, avant bras et main, ou jambe et pied. Absence d'un des deux rayons: • radius ou ulna sur le membre supérieur • fibula ou tibia sur le membre inférieur.

  30. PHOCOMELIE AGENESIE DISTALES Agénésie radiale Elle provoque une déviation de la main de type main bote radiale avec luxation du carpe qui est basculé en dehors. Agénésie du pouce

  31. Agénésie radiale

  32. Main bote radiale 3D

  33. PHOCOMELIE AGENESIE DISTALES

  34. PHOCOMELIE AGENESIE DISTALES

  35. Agénésie fibulaire

  36. Hypoplasie du péroné (fibula)

  37. Agénésie fibulaire

  38. PHOCOMELIE AGENESIE DISTALES Aplasie tibiale Beaucoup plus rare que l'aplasie fibulaire

  39. PHOCOMELIE AGENESIE DISTALES Aplasie tibiale Arcuature Pseudarthrose congénitale Aplasie +/- complète

  40. APLASIE TIBIALE TOTALE ABSENCE DE GENOU MEMBRE INFERIEUR RAIDE ou AMPUTATION ?

  41. APLASIE TIBIALE TOTALE ABSENCE DE GENOU MEMBRE INFERIEUR RAIDE ou AMPUTATION ?

  42. APLASIE TIBIALE PARTIELLE

  43. PHOCOMELIE AGENESIE DISTALES

  44. PHOCOMELIE AGENESIE DISTALES

  45. PHOCOMELIE AGENESIE DISTALES

  46. PHOCOMELIE AGENESIE DISTALES

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