第二章肾小球疾病

第二章肾小球疾病

概述 • 肾小球疾病是一组以血尿、蛋白尿、水肿与高血压为主要临床表现的肾疾病。 • 根据病因分为原发性、继发性和遗传性。

发病机制 • 免疫反应包括体液免疫和细胞免疫反应 • 炎症细胞与炎症介质 • 非免疫因素肾损伤

分型肾小球疾病继发性原发性遗传性临床分型病理分型

分型肾小球疾病继发性原发性遗传性临床分型病理分型急性肾小球肾炎 AGN acute glomerulonephritis 急进性肾炎 RPGN rapidly progressive glomerulonephritis 慢性肾炎 CGN chronic glomerulonephritis 隐匿型肾炎 latent glomerulonephritis 肾病综合征 NS nephrotic syndrome

分型肾小球疾病继发性原发性遗传性临床分型病理分型轻微病变性肾小球肾炎 minimal change glomerulonephritis 局灶性节段性病变 focal segmental lesions 弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis 膜性肾病 MN membranous nephropathy 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis 硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritis 未分类的肾小球肾炎 unclassified glomerulonephritis

分型肾小球疾病继发性原发性遗传性临床分型病理分型轻微病变性肾小球肾炎局灶性节段性病变弥漫性肾小球肾炎膜性肾病增生性肾炎硬化性肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎新月体和坏死性肾小球肾炎

急性肾小球肾炎 Acuteglomerulonephritis

急性起病，以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及氮质血症为主要表现的肾小球疾病，常称为急性肾炎综合征。急性起病，以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及氮质血症为主要表现的肾小球疾病，常称为急性肾炎综合征。

病因及发病机制 链球菌感染抗原引起机体免疫应答抗原与抗体接近平衡大小适度的免疫复合物沉积于肾小球引起炎症反应急性肾小球肾炎

病理 • 肾小球毛细血管袢内皮细胞及系膜细胞增生、肿胀，并有中性粒细胞、单核细胞浸润，少数肾小球上皮细胞轻度增生。

病理 • 电镜检查可见上皮细胞下电子致密物呈驼峰状沉积。

病理 • 免疫病理检查在基底膜上可见颗粒状或高低起伏的IgG和C3沉积

临床表现 • 潜伏期链球菌感染后7～20天开始出现肾炎症状 • 全身症状急性起病，疲乏无力、腰部钝痛 • 血尿 • 水肿与少尿 • 高血压

并发症 • 心力衰竭水钠潴留循环血量增加，心负荷过重引起 • 高血压脑病 • 急性肾衰竭

实验室检查 • 尿液检查镜下或肉眼血尿，尿蛋白多为＋～＋＋ • 血液检查 ASO↑，CH50或C3↓

诊断 • 链球菌感染后1～3周 • 血尿、蛋白尿、水肿及高血压 • 偶有一过性氮质血症 • C3↓并在1 ～2周内病情全面好转 • 病理为毛细血管内增生性肾炎

鉴别诊断 • 其他病原体感染后肾炎 • 其他类型的肾小球肾炎 • 全身性疾病肾损害 1.IgA及非IgA系膜增生性肾炎感染后数天内即出现血尿、蛋白尿，血补体正常，部分病人血IgA可升高 2.急进性肾炎病初与急性肾炎相似，短时间内即发展为肾功能衰竭 3.慢性肾炎急性发作询问病史，贫血、低蛋白血症明显,B超双肾体积缩小

治疗 • 一般治疗 • 治疗感染灶 • 对症治疗

治疗 • 一般治疗 • 治疗感染灶 • 对症治疗 1.卧床休息 2.限制钠盐 3.氮质血症时限制蛋白（0.5g/kg.d)

治疗 • 一般治疗 • 治疗感染灶 • 对症治疗 1.急性期常规使用青霉素 2.过敏者可选用大环内酯类 3.对于反复发作的扁桃体炎病情稳定可作扁桃体切除

治疗 • 一般治疗 • 治疗感染灶 • 对症治疗 1.利尿双氢氯噻嗪，效差时可考虑袢利尿剂 2.降压利尿后血压仍高，可用ß受体阻滞剂，钙离子拮抗剂，血管紧张素转换酶抑制剂 3.控制心力衰竭利尿、降压 4.急性肾衰竭的治疗少尿型可考虑透析治疗

预后多数病人预后良好，呈自限性 1～4周内消肿、降压、尿化验好转有些尿常规需半年～1年恢复正常

急进性肾小球肾炎 Rapidly glomerulomephritis

急进性肾小球肾炎指病情发展急骤，由蛋白尿、血尿迅速发展为无尿或少尿型肾功能衰竭的一组肾小球疾病。急进性肾小球肾炎指病情发展急骤，由蛋白尿、血尿迅速发展为无尿或少尿型肾功能衰竭的一组肾小球疾病。

病因和发病机制 • 原发性治病抗原与细菌或病毒有关 • 继发性其他原发性肾小球疾病基础上形成广泛的新月体继发于其他系统疾病

免疫病理分型 • Ⅰ型：抗GBM型肾小球肾炎 • Ⅱ型：免疫复合物型 • Ⅲ型：非免疫复合物型,多为ANCA阳性，原发性小血管炎肾损害

Ⅰ型免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积

Ⅱ型免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积

病理 • 双肾对称性肿大 • 肾小球有广泛（>50%）的大新月体（占囊腔>50%）形成早期—细胞性晚期—纤维性最后发生肾小球硬化

新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物 Masson x 260

新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛 PASx260

临床表现 • 病前3周多有感染史 • 初期肾损害表现不突出 • 血尿、蛋白尿 • 数天至2～3月后出现少尿、无尿、水肿、肾功能损害 • 常伴高血压、贫血、血小板减少

实验室检查 • 肉眼血尿、蛋白尿 • 内生肌酐清除率↓ • 抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性 • 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性 • CIC阳性，冷球蛋白，C3降低 • B超双肾增大

诊断 • 急性肾炎表现+进行性肾功能↓+病理 • 分型 Ⅰ型抗GBM抗体（+） Ⅱ型CIC（+）+C3 ↓ Ⅲ型ANCA（+）（Ⅰ型中32% ANCA(+)，Ⅲ型中25%～50% ANCA（－）） • 双肾增大

鉴别诊断 • 链球菌感染后急性肾炎 • 肺出血-肾炎综合征 • 肾小管-间质疾病所致急性肾衰竭 • 继发于全身性疾病

鉴别诊断 • 链球菌感染后急性肾炎 • 肺出血-肾炎综合症 • 肾小管-间质疾病所致急性肾衰竭 • 继发于全身性疾病链球菌感染史，ASO↑，补体C3↓

鉴别诊断 • 链球菌感染后急性肾炎 • 肺出血-肾炎综合征 • 肾小管-间质疾病所致急性肾衰竭 • 继发于全身性疾病多见于青年人，咳血、呼吸困难、血尿和蛋白尿，迅速发展的肾功能衰竭。胸片和肾活检为确诊必要条件。

鉴别诊断 • 链球菌感染后急性肾炎 • 肺出血-肾炎综合征 • 肾小管-间质疾病所致急性肾衰竭 • 继发于全身性疾病肾小管损害突出，尿比重＜1.010，尿钠＞20～30mmol/L。

鉴别诊断 • 链球菌感染后急性肾炎 • 肺出血-肾炎综合征 • 肾小管-间质疾病所致急性肾衰竭 • 继发于全身性疾病 SLE、过敏性紫癜、结节性多动脉炎、韦哥内肉芽肿等，注意全面系统检查。

治疗 • Ⅰ型以血浆置换为主 • Ⅱ型及Ⅲ型首选甲泼尼龙冲击疗法 • 四联疗法激素、免疫抑制剂、抗凝剂与抗血小板聚集药四药并用 • 透析疗法与肾移植

慢性肾小球肾炎 Chronic glomerulonephrtis

由多种疾病引起原发于肾小球的免疫性疾病，病程超过1年，一般有水肿、蛋白尿、血尿和管型尿，后期有贫血、高血压和肾功能衰竭，终至尿毒症。由多种疾病引起原发于肾小球的免疫性疾病，病程超过1年，一般有水肿、蛋白尿、血尿和管型尿，后期有贫血、高血压和肾功能衰竭，终至尿毒症。

病因及发病机制 • 病因不明确 • 仅少数由急性肾炎发展而来 • 主要与原发病的免疫损伤有关 • 高血压、大量蛋白尿、高脂血症等促进

病理 • 早期有各原发性肾小球疾病的病理变化 • 最终转化为硬化性肾小球肾炎肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润

临床表现 • 起病缓慢，迁延不愈 • 水肿 • 高血压 • 肾功能不全 • 全身症状 • 尿检查异常

并发症 • 感染 • 心力衰竭

诊断 • 病情迁延1年 • 水肿、高血压、程度不等的肾功能损害 • 蛋白尿、血尿、管型尿 • 排除全身性疾病肾损害

鉴别诊断 • 慢性肾盂肾炎 • 原发性高血压肾损害 • 急性肾小球肾炎

鉴别诊断 • 慢性肾盂肾炎 • 原发性高血压肾损害 • 急性肾小球肾炎尿路感染反复发作后期肾小管功能损害较重静脉肾盂肾炎可见肾盂肾盏变形 B超双肾不对称缩小

第二章 肾小球疾病