Neurinomy akustiku

1. Neurinomy akustiku Zuzana Tichá RDG oddělení Nemocnice Liberec

2. Neurinom n.VIII=nesprávný,historický název,správně jde o vestibulární schwannom- nádor Schwannových buněk pochvy nervu. • Je to nádor dospělého věku,výskyt je častější u žen,představuje asi 7-10%všech nitrolebních nádorů.V 95%jde o solitární jednostranný výskyt.U 2-3% jsou neurinomy součástí Recklinghausenovy choroby. • Typická lokalizace je ve vnitřním zvukovodu a v oblasti MM úhlu.

3. Histologicky se jedná o benigní tumor. Vyrůstá výhradně z vestibulární porce nervu,postižení porce sluchové (kochleární) je až druhotné při progresi růstu.Růst začíná v oblasti přechodu centrální myelinizace v periferní,tj.asi 8-12mm od pontu, ve vnitřním zvukovodu.Později se propaguje do MM úhlu. • Klinický obraz je dán velikostí nádorů, která se u jednostranného výskytu dělí do čtyř stupňů.

4. I.st.:intrakanalikulární růst nádoru ,klinicky je postižení funkcí n.VIII. • II.st.:nádor prominuje do MM úhlu- prostoru pontocerebellární cisterny,velikosti je do 20mm,klinicky se projeví lézí n.VIII (vestibulární syndrom,porucha sluchu)

5. III.st.:tumor velikosti do 30mm se šíří v MMK, kompresí mozečku přibývá neocerebellární syndrom,mohou být i příznaky komprese n.V. Dotýká se kmene bez jeho útlaku. • IV.st.:dislokuje kmen- a)neuzavírá likvorové cesty a nevede k syndromu nitrolební hypertenze b)způsobuje syndrom nitrolební hypertenze a hydrocephalus.

6. Zobrazovací metody • Skiagramy pyramid- charakteristické rozšíření vnitřního zvukovodu,negativní vyšetření ale přítomnost tumoru nevylučuje • CT–na skeletu prokazujeme tlakovou usuraci až destrukci,v mozkovém okně pak izo-až hypodenzní uzly s často špatně diferencovatelnou expanzí, se spíše vzácnými kalcifikacemi,někdy pseudocystickými změnami.Tumory extrameatální deformují i blokují pontocerebellární cisternu.

7. MR-tumor tvoří uzel izo- až hypointenzní v T1W a se signálem nižším než likvor v T2W, a je tak možné identifikovat i drobné intrameatální tumory. • Podáním k.l.při CT i MR vyšetření dochází k výrazné,u větších tumorů i nehomogenní opacifikaci. • Diferenciální diagnóza:meningeom,astrocytom, hemangioblastom,aneurysma

8. Kazuistiky • 1) Intrakanalikulárně rostoucí neurinom VIII.dx., I.stupeň, 2W/TSE sekvence, tenké řezy

9. T1W sekvence s aplikací paramagnetické kontrastní látky,došlo k opacifikaci ložiska,zatím observace,další léčba dle vývoje (u malých ložisek vhodný gama nůž,který nádor neodstraní, ale zastaví růst)

10. 2)pacientka s atypickými příznaky ,kde bylo nalezeno ložisko vel. 12mm v MMK vlevo roztlačující pontocerebellární cisternu splošnou impresí na kmen. II.stupeň.T2W/TSE,tenké řezy

11. T1W/FFE s podáníním paramagnetické kontrastní látky. V této lokalitě není odlišitelný neurinom od menigeomu.Nález je z poslední doby, zatím nejsou dostupné informace o operaci ani o histologii.

12. 3) CT vyšetření z cizího pracoviště, kde bylo vysloveno podezření na meningeom v MM úhlu vlevo,nativně izodenzní uzel,který se po kontrastu sytě barví, dislokace okolních struktur

13. Objemný tumor s velkou extrameatální porcí, s obliterací pontocerebellární cisterny,útlakem kmene, a dislokací IV.komory. III.-IV.stupeň. T1W/FFE, pouze nativ.

14. Lehký obstrukční supratentoriální hydrocephalus u téže pacientky (30let).Dislokace mozkového kmene. FLAIR.

15. 2,5 roku po operaci, bez známek recidivy či rezidua,zůstává dilatace vnitřního zvukovodu vlevo , pooperační glioza v levé mozečkové hemisféře a v místě výstupu n.VIII.

16. Závěry • Příznaky neurinomu akustiku nemusí být zvláště v potáčením stadiu typické, a naustupují v pořadí postižení sluchové části nervu, dále postižením trojklanného nervu a lícního.V pokročilém stadiu je postižení kmene a příznaky lební hypertenze. • Diagnoza je stanovena n azákladě klinického nálezu a zobrazovacích metod.

17. Léčba je nejčastěji chirurgická, indikovány jsou neurinomy všech stupňů a cílem je radikální odstranění nádoru a zachování sluchu i funkce lícního nervu na předoperační úrovni. • Výkon patří v neurochirurgii k nejobtížnějším.

18. Děkuji za pozornost