Klínik Berglind Aðalsteinsdóttir 26. apríl 2005

Klínik Berglind Aðalsteinsdóttir 26. apríl 2005

Crohn´s sjúkdómur (CD) • Granulomatous bólgusjúkdómur • Getur komið fyrir hvar sem er í meltingarvegi (munnur  anus) • Terminal ileum 20-30% • Colon 20% • Colon og ileum 40-50% • Færri fá diffuse smágirnis affection, isolated perianal eða oral + perianal sjúkd. • Idiopathískur sjúkdómur • Samspil erfða og umhverfis • IBD1 gen á litningi 16 (áhrif á ónæmiskerfi slímhúðar) • Sýkingar (mycobakt, klamydía, mislingar??) • Mataræði??

Faraldsfræði • Nýgengi • 3-10/100.000 á ári hjá vestrænum þjóðum, hefur aukist á síðustu árum • Sjaldgæfara í Asíu og Afríku • Örlítið algengara hjá kvk en kk • Getur komið fram á öllum aldri, algengast að greinist á milli 20 og 30 ára • 20-25% tilfella greinast hjá börnum <18 ára

Pathologia • Macroscopískt • Skarpt afmörkuð bólgusvæði og sár • Þykknaður veggur • Extramural fita – creeping fat • Þröngt lumen - stricturur • Fissurur - fistulur - abcessmyndanir - samvextir • Microscopískt • Íferð neutrophila í slímhúð og kirtla  cryptu abcessar • Sármyndun - fissurur • Granuloma (geta sést hvar sem er í meltingarvegi) • Krónísk skemmd og bólga í slímhúð • Atropía, gastric metaplasia, dysplasia

Klínísk einkenni • Mjög misjöfn og mismikil einkenni • Endurtekin niðurgangsköst með verkjum í kvið + hita • Köstin geta varað í daga eða vikur • Melena - ferskt blóð í hægðum • Helstu byrjunar einkenni hjá börnum <10 ára: • Kviðverkir 95% • Þyngdartap 80% • Niðurgangur 77% • Ferskt blóð í hægðum 60% • Hægir á vexti 30%

Einkenni frmh • Crohn´s getur einnig valdið system einkennum (<20%): • Polyarthritis • Erythema nodosum • Hiti • Uveitis • Cholangitis • amyloidosis

Greining • Grunur vaknar, byggt á sögu, skoðun og screnning rannsóknum • Microcytísk anemía, ↑ blóðflögur, hypoalbuminemia, ↑ sökk • Blóð í hægðum • Útiloka aðra sjúkdóma með svipuð einkenni • Greina á milli Crohn´s og Colitis Ulcerosa • Staðsetning - útbreiðsla sjúkdóms • Speglun, Röntgen • Ath hvort e-r system einkenni

Greining frmh • CD kemur mjög sjaldan fyrir hjá <5 ára • Mótefnamælingar geta gefið vísbendingar: mótefni gegn próteinum neutrofíla ( P-ANCA) og microbial antigenum (ASCA, anti OMpC) • “Rauð flögg”: • Fjölskyldusaga um IBD • Hægir á vexti, seinkaður kynþroski • Þyngdartap • Blæðing per rectum • Þreyta og slappleiki • Perianal skin tags, fistulur eða abscessar

Dxx: • Aðrar ástæður rectal blæðingar • C.difficile, HSP, hemolytic-uremic syndrome, vasculitis • Colitis ulcerosa • Botnlangabólga • Abcess vegna perforationar á botnlanga eða vasculitis lesionar • Lymphoma • Trauma • Gynecologia hjá kvk

Barium innhelling

Meðferð • Lyf • Skurðaðgerðir • Næringaruppbót • Sálfræðilegur stuðningur • Screening fyrir ristilkrabbameini hjá eldri sjúklingum

Lyf • Prednisolon • Í akút fasa, helst tímabundið • Aminosalicylöt (ss.pentasa) • Inhibera myndun prostaglandina og leukotrina • viðhaldsmeðferð • 6-mercaptopurine og azathioprine • Í stað prednisolons/hjá prednisolon ónæmum • Viðhalds- fremur en akút meðferð (3-6 mán að ná fullri virkni) • Aukaverk: mergbæling, sýk, pancratit, lymphoma? • Infliximab (Remicade) • Einstofna IgG mótefni, blokkar TNF- • Steroónæmir/háðir sjúklingar, 6-MP ónæmir • Methotrexate

Fylgikvillar: • Aukaverkanir lyfjameðferðar • Vítamín og steinefnaskortur • Vítamín A,D,E, Zinc, fólinsýra, Vítamín B12 • Beinþynning • Steranotkun, D-vít. skortur • 30% barna með CD • Gallsteinar, nýrnasteinar Horfur: • Mjög misjafnar • Allt frá remission í mörg ár/áratugi eftir fyrsta kast til þess að vera aktívur sjúkdómur í kjölfar greiningar (20%) • Hjá flestum til skiptis nokkur ár í remission og nokkur ár í aktívum fasa.

Crohn´s disease activity index (PCDAI)

Klínik Berglind Aðalsteinsdóttir 26. apríl 2005