Cours 3

1. Cours 3

2. Le plexus lombaire est constitué des rameaux ventraux des racines L1, L2, L3 et L4. • Le nerf ilio-inguinal • nerf génito-fémoral • nerf cutané latéral de la cuisse, nerf fémoral • nerf obturateur Le plexus sacral est destiné au membre inférieur et à la ceinture pelvienne. Il est constitué des rameaux ventraux des racines L4, L5, S1, S2 et S3. - le nerf du carré fémoral - nerf glutéal inférieur - le nerf ischiatique - le nerf cutané postérieur de la cuisse

3. Nerf fémoral (crural) Définition • Nerf mixte issu des racines L2 L3 L4, il est principalement le nerf moteur de la loge antérieure de la cuisse. Trajet • Il passe en dessous du ligament inguinal, en dehors des vaisseaux fémoraux et de la bandelette ilio-pectinée. Après être passé dans l’anneau inguinal externe, dans le triangle fémoral ilse divise rapidement en 4 branches : • Nerf musculo cutané médial : mixte il est moteur pour le pectiné et donne une sensibilité au haut de la cuisse. • Nerf saphène : sensitif, il chemine à la face interne de la cuisse et donne sa sensibilité à partir du haut du genou jusqu’à la cheville, le tout du côté interne. • Nerfs quadriceps : moteur pour les 4 chefs du quadriceps. • Nerf musculo cutané externe: mixte, il est moteur pour le sartorius et sensitif pour le côté antérieur de la cuisse. Il avait donné également au niveau du plexus branches pour innervation du psoas et iliaque Fonction • Motrice : le nerf fémoral assure la flexion de la cuisse sur le tronc et • l’extension de la jambe, • il est accessoirement adducteur. • Sensitive : donne sa sensibilité à la face antérieure de la cuisse, et à la face antéro-médial du genou, de la jambe et de la cheville, dos du pied, le bord médial du pied

4. Une paralysie du nerf fémoral se traduit cliniquement par : • -une impossibilité de fléchir la cuisse sur le bassin • -une impossibilité d’étendre la jambe sur la cuisse • le genou ne peut plus être verrouillé en extension. • -une abolition du réflexe patellaire • -une amyotrophie de la loge antérieure de la cuisse (signe tardif) • -une marche dite en pseudo – steppage si la lésion est unilatérale. La marche est impossible si la lésion est bilatérale • Test - marcher en arriere • - monter les escaliers

5. Le nerf sciatique • Le nerf sciatique on l'appelle aussi le nerf ischiatique est le plus gros nerf du corps humain (environ 1,5 cm de diamètre), mais aussi le plus long et assure la motricité et la sensibilité de tout le membre inférieur (les muscles postérieurs de la cuisse et tous les muscles de le jambe: flexion de la jambe, flexion extension du pied). Il a un fort contingent sympathique. • Il est formé par la réunion de deux racines nerveuses issues de la moelle épinière ces deux racines, appelées L5 et S1, cheminent dans le canal vertébral, puis sortent du rachis lombaire entre les vertèbres L4 et L5 (racine L5) ou entre les vertèbres L5 et S1 (racine S1). • Traversant le bassin par une ouverture osseuse : la grande échancrure, il passe sous les muscles des fesses, puis entre la tubérosité de l'ischion et le grand trochanter du fémur et longe la cuisse sur sa face postérieureA la cuisse, il donne des branches aux 3 muscles de la région postérieure : semi-membraneux, semi-tendineux et biceps crural, ainsi qu'au grand adducteurJuste en haut du genou, genou (creux poplité) , il se divise en 2 branches qui sont : • Le nerf sciatique poplité interne qui descend à l'arrière de la jambe • Le nerf sciatique poplité externe qui descend sur le côté du mollet

6. Rôle Les fibres nerveuses provenant de la racine L5 permettent : • de relever le pied et le gros orteil, • de marcher sur les talons, • de sentir la piqûre à la partie antérieure de la jambe, sur le dos du pied et sur le gros orteil. Les fibres issues de la racine S1 permettent : • d'abaisser le pied, • de marcher sur la pointe des pieds, • de sentir la piqûre et le toucher sur la partie postérieure de la jambe, le talon, la plante du pied jusqu'au petit orteil. • La sensibilité de la peau d'une grande partie du membre inférieur • Le nerf peut être lésé (névrite) ou non (névralgie sciatique). L'atteinte du tronc du nerf sciatique (traumatismes du petit bassin ou de la fesse) additionne les signes d'atteinte du nerf fibulaire commun et du nerf tibial - pied tombant - l’absence de la flexion de la jambe

7. Sciatique La sciatique (ou lombo sciatique) est une douleur suivant le territoire du nerf spinal S1 ou L5 atteint au niveau de la colonne vertébrale (rachis lombaire) ou à sa proximité immédiate. Elle doit être distinguée du nerf sciatique, appelé parfois « sciatique » tout court et qui naît de la réunion de plusieurs racines nerveuses (dont L5 et S1). Une lésion de ce dernier provoque une sciatalgie. Les symptômes sont localisés dans un seul côté du corps. La douleur peut s'intensifier en cas d'exposition à basse température. Étiologie • Le nerf peut être lésé (névrite) ou non (névralgie sciatique). • La hernie discale cause 90 % des sciatiques[1]. • Processus tumoral (bénin ou malin) • Processus infectieux (spondylodiscite, épidurite) • Fracture ou fracture-tassement vertébral • Sténose du canal rachidien • Méningo-radiculite infectieuse (Borréliose, HSV) • Tumeur ou abcès pelvien. • La sclerose en plaques

8. Symptomatologie • Les douleurs sont typiquement intermittentes, d'un seul côté (unilatérale), irradiantes du rachis lombaire jusque dans les orteils, parfois majorées lors des efforts de toux ou à la défécation, calmées par le repos en position allongée ou debout • Elles peuvent être déclenchées par la position assise (notamment en voiture). • Elles sont parfois accompagnées d'un cortège de symptômes tel des fourmillements (paresthésies) localisés dans la jambe ou dans les orteils, • une perception douloureuse de certains stimulus à l'origine non douloureux(allodynie) • ouune perte de la sensibilité d'une partie de la jambe. • Une perte (ou diminution sensible) du réflexe achilléen est un autre indicateur de la sciatique (seulement dans le cas d'une sciatique S1). • Il peut exister une forme hyper douloureuse avec éventuellement blocage du rachis lombaire appelée lumbago. • Elle est reproduite par la manœuvre de Lasègue : flexion passive de la hanche (provoquée par l'examinateur), jambe tendue.

9. La topographie peut être indicative du nerf atteint : face latérale de la jambe et face dorsale du pied jusqu'au gros orteil (« hallux ») pour la racine L5, face postérieure du mollet et plante du pied pour la racine S1. Éléments diagnostiques • La description de la douleur est suffisante dans 90 % des cas. • La radiographie standard du rachis lombaire n'est nécessaire si l'on suspecte une cause autre qu'une hernie discale, ou en cas de sciatique récidivante ou rebelle au traitement. Elle ne permet pas cependant de visualiser la hernie (le disque intervertébral étant radio-transparent). • Seuls l'IRM et le scanner rachidien permettent de visualiser la hernie. La sensibilité et la spécificité de ces examens est cependant loin d'être absolue : un cinquième à un tiers des patients ont une hernie discale et n'ont jamais souffert d'une sciatique. D'autres affections peuvent être responsables de sciatiques • Elles sont importantes à reconnaître en raison des traitements nécessaires.   Ces causes non discales seront suspectées devant : • une sciatique à début progressif, sans facteur déclenchant ni lumbago inaugural, • une douleur à maximum nocturne, • une sciatique très douloureuse rebelle au repos et aux traitements habituels, • l'existence de douleur à la pression d'une épineuse lombaire, • l'existence de fièvre, d'amaigrissement, de fatigue anormale. • Il s'agit alors de sciatiques d'origine inflammatoire, pouvant être secondaires à une Infection vertébrale (spondylodiscite, surtout tuberculeuse), à une tumeur osseuse ou plus rarement à d'autres causes.  

10. Le nerf fibulaire ou nerf sciatique poplité externe • est un nerf de la jambe. Il est l'une des deux branches terminales du nerf ischiatique. • Il naît au sommet du creux poplité • Il longe le biceps fémoral et, sous la tête de la fibula, il va traverser le septum musculaire latéral pour se rendre dans la loge antérieure de la jambe. • C'est là, entre le septum musculaire latéral et le septum musculaire antérieur, qu'il va donner ses deux branches terminales - nerf tibial antérieur ou nerf fibulaire profond ou nerf péronier profond, qui donne des branches aux muscles antérieurs de la jambe, aux pédieux et collatéraux dorsaux profonds de l'espace entre le premier et le deuxième orteil • le nerf fibulaire superficiel anciennement nerf musculo-cutané de la jambe qui se distribue aux muscles péroniers latéraux, traverse l'aponévrose jambière et donne les collatéraux dorsaux des 3e, 4e et 5e orteils pour la peau du tiers inférieur de la jambe et du talon et un rameau cutané-péronier pour ceux de la face interne de la jambe

11. CausesAucune autre nerf dans le corps est aussi souvent soumis à un traumatisme, comme c'est le nerf sciatique poplité externe. Un coup sec à l'extérieur du genou, par exemple comme cela peut arriver dans un sport ou d'accidents de voiture est une cause fréquente de dommages du nerf fibulaire, comme c'est la chirurgie du genou lui-même. • La fracture de la tête du péroné (ou sa compression de la zone située derrière le genou.position avec les jambes croisées, souvent porter des bottes hautes • un plâtre serré jeté sur une jambe cassée. • la neuropathie diabétique, ou • la hernie discale La paralysie du nerf sciatique poplité externeCette paralysie entraine d'importante difficulté à la marche, le pied se retrouve inerte, la pointe des pieds vers le bas (en équin). - le pied est tombant, par déficit du tibial antérieur. D'où le steppage à la marche. La marche sur le talon est impossible. - Les extenseurs des orteils sont également déficitaires. - Amyotrophie de la loge antéro-latérale de la jambe - Troubles sensitifs inconstants et le plus souvent discrets, de la face antéro-latérale de la jambe et/ou du cou de pied.

12. Le nerf tibial ou sciatique poplité interne Le SPI ou (nerf) sciatique poplité interne ou nerf tibial, descend verticalement dans la loge postérieure de la jambe, en arrière de la veine et de l'artère poplitées, • - il donne des branches aux muscles jumeaux, au muscle soléaire au muscle jambier postérieur, au muscle fléchisseur commun des orteils, au fléchisseur propre du gros orteil • - mais aussi à l'articulation du genou et parvenu ensuite à la face interne du calcaneum, (au niveau de la gouttière calcanéenne médiane)il se divise en • a) plantaire interne (ou médial) qui irrigue les muscles de la région interne de la plante du pied, les deux premiers lombricaux et fournit les collatéraux plantaires des trois premiers orteils • b) plantaire externe (ou latéral) qui se distribue à tous les autres muscles et fournit les collatéraux plantaires des orteils 4 et 5 à la partie externe du pied Son atteinte est beaucoup plus rare que celle du nerf fibulaire • Déficit de la flexion plantaire du pied, par atteinte du triceps sural.l’absence de mouvements des orteils autre que l’extension. • La marche sur la pointe du pied est impossible. • A un stade évolué, atrophie du mollet. • Aréflexie achilléenne • Troubles sensitifs (douleurs et hypo ou anesthésie) de la plante du pied.

13. Le syndrome de la queue de cheval La queue de cheval constitue l'ensemble des racines lombaires et sacrées, réunies dans le canal lombaire, en dessous de la terminaison de la moelle épinière (L1). • La moelle épinière, qui vient du cerveau, est à l'origine de tous les nerfs du corps autres que les nerfs craniens. • Elle descend dans la colonne vertébrale jusqu'à la deuxième vertèbre lombaire. • À partir de là, les racines nerveuses se dirigent vers le sacrum en formant une sorte d'écheveau que l'on appelle la queue de cheval. • Le syndrome de la queue de cheval est une entité anatomique et clinique, traduisant une atteinte neurologique pluriradiculaire du périnée et des membres inférieurs sans atteinte médullaire. Ce syndrome n'existe que pour des lésions se développant au niveau des dernières racines rachidiennes de L2 à L5 et les racines sacrées. Les lésions situées au-dessus, en regard de la vertèbre L1 se traduisent par un syndrome du cône

14. Causes Elle est due, le plus souvent, à une hernie discale avec l'expulsion d'un gros fragment de disque entraînant une douleur lombaire bilatérale et des troubles génitaux et sphinctériens. Autre cause possible, un canal lombaire étroit où cette queue de cheval est coincée, tumeurs (épendymomes) les neurinomes, les métastases, les processus infectieux sont plus rares l'origine inflammatoire terminal.

15. Clinique • Ces troubles sont souvent associés à des douleurs de la région lombaire et sacrée, ainsi qu'à des troubles de la marche • Troubles sensitifs : douleurs, paresthésies, anesthésie en selle ; • troubles moteurs : topographie radiculaire ou pluriradiculaire, abolition des réflexes ; • troublesgénito-sphinctériens : les dysfonctionnements touchant la zone génitale et les sphincters urinaire et anal sont très précoces, liés à une insensibilité, soit au passage des urines, soit au niveau de l'anus. - dysurie(pseudo incontinence par regorgement),rétention urinaire, - atonie ou hypotonie du sphincter anal (incontinence), et très souvent - impuissance avec perte de l'éjaculation • Classification • Classiquement, on distingue 4 variétés de syndromes de la queue de cheval : • une variété complète. Touche toutes les racines de L2 à S5 ; • une variété lombosacrée moyenne. Touche la racine L5 et les racines sacrées ; • une variété sacrée pure. Les quatre dernières racines sacrées sont atteintes ; • une variété unilatérale également dénommée « hémi-syndrome de la queue de cheval ».

16. Forme complète • Douleurs pluriradiculaires (sciatalgies et/ou cruralgies) des deux membres inférieurs • Paralysie flasque (hypotonique) complète des deux membres inférieurs (paraplégie) flasque avec amyotrophie. • Aréflexies rotulienne et achilléenne bilatérale • Anesthésie en selle (+++) • Troubles sphinctériens : incontinence urinaire et anale (ou rétention des urines) • Abolition du réflexe anal. Béance anale. • Formes incomplètes de L5 à S5 (sans atteinte L3 L4), paralysie de SPI+SPE (impossibilité à marcher sur les pointes (atteinte de la racine S1) ou sur les talons (L5)) • des forme sacrées (limitées à des troubles sphinctériens et à une anesthésie en selle (une hypoesthésie périnéale, des organes génitaux externes) et • des formes unilatérales (syndrome d'une hémi-queue de cheval).

17. 2. DIAGNOSTIC POSITIF ET ETIOLOGIE • L’IRM est l’examen de choix pour visualiser la compression de la queue de cheval. • Le myéloscanner peut jouer un rôle diagnostique encore important. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL • Il est constitué par l’atteinte du cône terminal de la moelle qui donne une sémiologie assez proche mais complétée: • - d’un signe de Babinski, • - d’une abolition des réflexes abdominaux inférieurs et • - de troubles sensitifs remontant jusqu’à un niveau D12-L1. • Les polyradiculonévrites ne présentent habituellement pas de troubles sphinctériens. • Les syndromes plexiques lombaires par envahissement néoplasique par exemple sont visualisés par l’imagerie pelvienne. • Le syndrome de la queue de cheval constitue une urgence diagnostique et thérapeutique pour éviter un déficit moteur ou des troubles sphinctériens définitifs.

18. Les neuropathies périphériques Les neuropathies périphériques comprennent toutes les atteintes des nerfs périphériques, atteintes qui peuvent être isolées ou diffuses, tronculaires (nerfs) ou radiculaires (racines), symétriques ou non. Les signes de la maladie • Une racine nerveuse émerge de la moelle et se divise en plusieurs nerfs. Un nerf comprend schématiquement plusieurs fibres nerveuses entourées dans une gaine de myéline: • - Des fibres motrices qui vont aux muscles ; • - Des fibres sensitives qui remontent les informations sensitives vers les centres nerveux ; • - Des fibres sensitives qui forment un arc réflexe avec des fibres motrices ; • - Des fibres du système neurovégétatif. • L'atteinte d'un nerf aura donc pour conséquence : • - Des troubles moteurs : parésie ou paralysie • - Des troubles sensitifs subjectifs (douleurs, paresthésies) et objectifs (hypoesthésie, anesthésie etc.) • - Une abolition des réflexes ostéotendineux • - Des troubles neurovégétatifs. • Lorsqu'un nerf est touché par un processus pathologique, il s'agit d'une atteinte tronculaire. • Lorsqu'une racine est touchée, il s'agit d'une atteinte radiculaire. • Lorsque l'atteinte nerveuse est symétrique, elle peut être tronculaire, bilatérale, et à prédominance distale (aux extrémités des membres), il s'agit alors d'une polynévrite. • Lorsque l'atteinte tronculaire est diffuse mais non symétrique dans son mode d'installation ni dans la topographie du déficit sensitivomoteur, il s'agit d'une multinévrite. • Lorsque l'atteinte diffuse et symétrique est radiculaire et tronculaire, il s'agit d'une polyradiculonévrite . • Quand un seul nerf périphérique est atteint, on parle de mononévrite .

19. Causes et facteurs de risque • Les causes des neuropathies périphériques sont multiples. • Il peut s'agir : • - D'un processus diffus, métabolique ou toxique, qui va léser certaines fibres des différents nerfs, généralement les plus longues car les plus fragiles et provoquer une polynévrite; • - D'un processus diffus inflammatoire touchant les racines et les nerfs périphériques et provoquer une polyradiculonévrite; • - D'un processus local.

20. NEUROPATHIE DIABETIQUE • La neuropathie diabétique est définie par l'atteinte du système nerveux périphérique (neuropathie périphérique) et • du système nerveux végétatif (neuropathie végétative, neuropathie autonome ou dysautonomie).

21. PHYSIOPATHOLOGIE : MECANISMES METABOLIQUES INTRACELLULAIRES ASSOCIES A LA NEUROPATHIE DIABETIQUE • Les travaux de Green et Sima ont mis en évidence l’importance de la voie des polyols : • - le glucose en excès est métabolisé en sorbitol puis en fructose • - chez le diabétique, le sorbitol en excès s’accumule dans la membrane basale des capillaires endoneuronaux et participe à l’altération des vasa vasorum qui vascularisent les neurones en resultant une micro-angiopathie et hypoxie mettant en jeu les troncs nerveux périphériques, les ganglions et la moelle épinière • -l’activation en excès de l’aldose-réductase induit un déficit en myo-inositoldans les cellules de Schwann, altérant la conduction nerveuse • Stress oxydatif résultant de la formation de radicaux libres • - Glycosylation anormale de protéines structurales neur • NOUVEAUX MECANISMES *NOUVELLES CIBLES • - Les facteurs neurotrophiques (NGF) • L’insuline • Advanced glycation endproducts (AGE) –receptors for AGE (RAGE) • Poly (ADP-ribose) polymerase (PARP) • Changement phénotypique du canal Na+

22. NEUROPATHIE DIABETIQUE EPIDEMIOLOGIE • La neuropathie diabétique est classiquement la plus précoce des complications chroniques. Elle est extrêmement fréquente. La prévalence varie d'une étude à l'autre, de 5 à 60% en fonction des auteurs • La gravité de cette complication est surtout liée aux conséquences cliniques • qu'elle entraîne (troubles trophiques, douleurs neuropathiques, atteintes dysautonomiques sévères). NEUROPATHIE PERIPHERIQUE Elle prédomine au niveau des membres inférieurs en raison de la plus grande fragilité des fibres longues sensitives peu myélinisées POLYNEVRITE DIABETIQUE • La forme la plus fréquente est la polynévrite à prédominance sensitive, elle touche la partie distale des membres inférieurs et évolue de façon ascendante. • Signes cliniquesfonctionnels: • la présence de paresthésies, d’allodynies ou de dysesthésies est fréquente mais les signes sont cependant très polymorphes, allant de simples fourmillements à une sensation de pied chaud ou froid jusqu'à des douleurs importantes à type d'écrasement, de brûlure ou de sensations de décharges électriques. Les douleurs peuvent être continues. • Mais le caractère nocturne des douleurs à type de crampes est très évocateur, réveillant le patient et calmées par la position debout et la marche.

23. Ces manifestations fonctionnelles peuvent être absentes et seul l'examen physique permet de faire le diagnostic. Signes physiques : • trouble de la sensibilité profonde avec perturbation précoce de l'épreuve au diapason.Ce trouble est lié à une atteinte des grosses fibres. une abolition des réflexes ostéo-tendineux achiléens puis rotuliens. Le sens de position du gros orteil est également perturbé. Il peut exister des anomalies de la perception du tact fin à la partie distale des membres. TEST Perte de la sensibilité thermoalgique caractérisée par une atteinte des petites fibres et responsable de traumatismes indolores, entraînant dans un second temps des troubles trophiques. • L'atteinte motrice est beaucoup plus rare (fibres plus résistantes à l’hyperglycémie chronique) et accompagne le plus souvent des atteintes sensitives sévères. Une forme clinique : la neuropathie hyperalgique • Cette forme clinique de polynévrite est marquée par des douleurs très invalidantes, à prédominance nocturne, qui s'associent parfois à des hyperesthésies cutanées ou des sensations de brûlure spontanée. Les douleurs évoluent dans un second temps sur un mode chronique, avec retentissement sur l'état général et apparition d'une amyotrophie. L'atteinte des membres supérieurs est possible mais beaucoup plus rare et tardive. • Ces formes hyperalgiques répondent favorablement à l'insulinothérapie et à l'amélioration du contrôle du diabète. • .

24. Examens paracliniques • Le diagnostic de polynévrite diabétique s'appuie principalement sur l'examen clinique en tenant compte du contexte: • • présence d'un diabète ancien supérieur à 5 ans • • signes fonctionnels et physiques corrélés au diagnostic de polynévrite diabétique. • L'électromyographie si elle est réalisée confirme la présence d'une atteinte neurogène périphérique, avec • diminution précoce des vitesses de conduction sensitives et motrices et présence d'une axonopathiedémyélinisante. Traitement de la polynévrite • Les moyens thérapeutiques sont limités, ils ont pour objectifs : • L'amélioration de l'équilibre glycémique par l'intensification du traitement anti-diabétique : insulinothérapie conventionnelle ou intensive par pompe. • La vitaminothérapie B1, B6, B12 par voie parentérale et orale, longtemps utilisée, • L’élément essentiel du traitement est la prise en charge de la douleur chronique neuropathique. • antidépresseurs (tricycliques : LAROXYL*, sérotoninergiques-noradrénergiques ou CYMBALTA*, • neuroleptiques (RIVOTRIL*, NEURONTIN*, LYRICA*). • puis adaptés de façon très progressive en fonction de la réponse clinique. • .

25. MONO ET MULTINEVRITES Leur diagnostic doit entraîner la recherche systématique d'un diabète lorsqu'il n'est pas connu. Atteinte des membres inférieurs La cruralgie : • Elle est marquée par une apparition rapide de douleurs souvent comparées à des brûlures sur la face antérieure de la cuisse ou parfois sur la face antéro externe de la jambe. Ces douleurs sont à recrudescence nocturne, • insomniantes avec altération trompeuse de l'état général. Elle s'associe à une hypoesthésie dans le territoire correspondant avec amyotrophie quadricipitale et déficit généralement modéré. • L’atteinte crurale peut prendre également une forme plus déficitaire appelée : syndrome de l'amyotrophie proximale des membres inférieurs. Ce syndrome est caractérisé par un déficit moteur le plus souvent asymétrique avec amyotrophie quadricipitale entraînant le plus souvent une gêne à la marche et principalement lors de la montée des escaliers. Atteinte des membres supérieurs • L'atteinte est beaucoup plus rare et touche particulièrement les nerfs à fort contingent de fibres sensitives comme le médian et le cubital. • Le syndrome du canal carpien : • C'est une complication neurologique classique du diabète, son mécanisme est lié surtout à la compression du nerf médian au niveau du canal carpien. Il n'a pas de particularité clinique dans le cadre du diabète.

26. Atteinte des nerfs crâniens • L'atteinte des nerfs occulomoteurs est classique. Les nerfs les plus touchés sont le nerf oculaire commun (III) et • externe (VI) responsable d'une diplopie le plus souvent transitoire, l'atteinte du pathétique étant plus rarement identifiée. • L'évolution des paralysies occulomotrices est favorable en quelques semaines ou mois, mais la récidive du même côté ou du côté opposé est possible.

27. NEUROPATHIE VEGETATIVE • Encore appelée dysautonomie diabétique ou neuropathie autonome, elle est définie par l'atteinte du système nerveux végétatif. Elle touche de nombreux systèmes et organes et entraîne le plus souvent chez le patient diabétique un handicap lourd dans sa vie quotidienne et sociale. NEUROPATHIE GENITO-URINAIRE • Elle est caractérisée principalement par une vessie neuropathique dont la prévalence serait de 20 à 88% suivant les auteurs (la moyenne se situe à 50%). • Elle est caractérisée par une perte de la sensation de plénitude vésicale, • une diminution de la perception du besoins d'uriner avec rétention urinaire et miction par rengorgement. • La vessie est augmentée de volume, dilatée, avec des risques de retentissement sur les voies urinaires hautes à type de reflux vésico-urétéral. La stase vésicale favorise l'apparition d'infections urinaires itératives vésicales, puis rénales en raison des reflux. • Le diagnostic de neuropathie vésicale doit être évoqué devant l'augmentation de la fréquence des infections urinaires. Il peut être confirmé par la réalisation d'une échographie vésicale avec recherche d'un résidu postmictionnel. • Le bilan est ensuite complété en urologie avec la réalisation d’un bilan urodynamique.

28. IMPUISSANCE • Les troubles de la fonction érectile sont fréquents chez le patient diabétique (prévalence de 30 à 50%). Le mécanisme étiologique est complexe et très souvent multifactoriel associant : neuropathie autonome, artériopathie, participation psychogène et iatrogène (béta-bloquants). • L'éjaculation rétrograde est également une pathologie fréquente du patient diabétique et représente une cause de stérilité. NEUROPATHIE DIGESTIVE • Elle est marquée principalement par : • • la gastroparésie, avec ralentissement du péristaltisme, dilatation gastrique et stase du bol alimentaire. • Les conséquences cliniques sont des vomissements et une intolérance alimentaire associés à des perturbations de l'équilibre glycémique par ralentissement de l'absorption des glucides. Il existe de ce fait un risque plus important d'hypoglycémies post-prandiales immédiates. • Le traitement de la gastroparésie repose sur des médicaments prokinétiques : MOTILIUM, PROKINYL et en cas d’échec des traitements oraux, une électro-stimulation gastrique implantée ou le recours à la chirugie viscérale (gastrectomie, by-pass) est discuté. • L'entéropathie diabétique est caractérisée par la présence de diarrhées nocturnes de type motrice ou au contraire de constipation opiniâtre par atonie colique. • Le traitement de l’entéropathie est principalement symptomatique avec : des médicaments ralentisseurs du transit ou à l’inverse des laxatifs,

29. LA NEUROPATHIE AUTONOME CARDIAQUE • la neuropathie autonome cardiaque est liée en premier lieu à l'atteinte du système parasympathique. L’atteinte orthosympathique est plus tardive et correspond à un grade plus sévère associé à l’apparition des symptomes les plus invalidant. • Le déficit parasympathique peut être responsable d’une tachycardie sinusale permanente avec perte de l'adaptation de la fréquence cardiaque à l'effort et beaucoup plus rarement d'un risque de syncope ou de mort subite. • Le déficit orthosympatique induit souvent une hypotension orthostatique et une asthénie marquée. • Sur le plan paraclinique, le dépistage de la neuropathie autonome cardiaque repose sur la mesure par ECG long déroulement de l'adaptation de la fréquence cardiaque à la ventilation contrôlée puis à l’orthostatisme actif et lors d’une épreuve de Valsalva. • L’hypotension orthostatique peut être extrêmement invalidante, limitant ainsi l'autonomie et la mobilité des patients. Sa recherche doit être systématique. • Le traitement de l'hypotension orthostatique n'est nécessaire que lorsqu'elle s'accompagne de manifestations fonctionnelles. Celui-ci passe d’abord par la mise en place de mesures physiques adaptées : apprentissage du lever progressif, eviter les changements trop rapide de posture, contention veineuse, augmentation de l’apport en • sel en l’absence de contre-indication. Des traitements médicamenteux sont ensuite possible : Midodrine - GUTRON* (alpha-agoniste) et FLUDROCORTISONE* . • AUTRES MANIFESTATIONS DE DYSAUTONOMIE • Les manifestations sudorales, caractérisées par une absence de sudation au niveau des membres inférieurs, contrastant avec des épisodes d'hypersudation au niveau de la partie supérieure du corps et du tronc déclenchés en particulier par la prise de repas.

30. Polyneuropathie alcoolique • Due à la toxicité directe de l'alcool, elle peut s'associer aux conséquences de la carence en vitamine B1 et folates • La neuropathie toxique alcoolique touche surtout les petites fibres sensitives (véhiculant la sensibilité thermoalgique). • Les signes de début comportent des crampes nocturnes, • une fatigue à la marche avec, • à l'examen, une douleur à pression des mollets, • une hypoesthésie douloureuse et • une aréflexie achilléenne. À un stade évolué, il existe des douleurs (brûlure, étau, hyperesthésie au contact), - une anesthésie distale symétrique « en chaussettes », - un steppage et - des signes trophiques en rapport avec une neuropathie autonome distale (dépilation, troubles de la sudation, impuissance, parfois maux perforants plantaires) et cardiaque source d'une augmentation de la mortalité. Le traitement associe, outre le sevrage alcoolique, vitaminothérapie et renutrition en cas de carence, antalgiques (antiépileptiques et/ou tricycliques), soins locaux, rééducation, orthèses.

31. Forme aiguë • Rare, essentiellement en rapport avec une carence en vitamine B1 favorisée par une dénutrition, elle évoque parfois un Guillain-Barré. Elle s'associe souvent à une encéphalopathie de Gayet-Wernicke. Le tableau le plus classique est celui d'une paraparésie douloureuse amyotrophiante, flasque et aréflexique, s'installant en 24 heures. Syndrome de Korsakoff • Le plus souvent conséquence d'une encéphalopathie de Gayet-Wernicke, parfois • développé d'emblée, il traduit l'atteinte des corps mamillaires, des noyaux dorso-médians du thalamus, du trigone, du gyrus cingulaire. Cette lésion du circuit hippocampo-mamillothalamique et l'atteinte frontale sont responsables du: - syndrome amnésique souvent associé à - des signes frontaux. • L'amnésie est antérograde avec une amnésie rétrograde souvent étendue, associée à des fausses reconnaissances et fabulations. • Le traitement vitaminique parentérale est nécessaire, parfois partiellement efficace. Les conséquences sociales sont majeures, avec la présence constante d'une tierce personne ou la nécessité d'un placement en institution

32. Syndrome de Guillain-Barré Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) ou syndrome de Guillain-Barré-Strohl est une maladie auto-immune inflammatoire du système nerveux périphérique. Il s'agit aussi de l'une des maladies neuromusculaires les plus fréquentes. Elle comporte plusieurs formes cliniques distinguées par les tests électrophysiologiques. La forme habituelle est myélinique (c'est-à-dire par atteinte initiale de la myéline) et guérit le plus souvent en quelques semaines sans séquelles. La forme axonale (c'est-à-dire par lésion de l'axone) est plus rare mais aussi plus sévère et peut laisser des séquelles à long terme. Le SGB est aussi connu sous les noms suivants : • Polyneuropathie aiguë inflammatoire démyélinisante • Polyradiculonévrite aiguë idiopathique • Polynévrite aiguë idiopathique • Paralysie ascendante de Landry

33. Généralités Il se caractérise principalement par une faiblesse des membres inférieurs et supérieurs, voire une paralysie, et s'accompagne souvent de troubles sensitifs (ils sont au second plan) à type d'hypoesthésie en « gants » et en « chaussettes » et prédominant sur le toucher. Le syndrome se manifeste de manière sporadique. Il est imprévisible et peut survenir à tout âge, indépendamment du sexe. La paralysie peut être partielle ou totale (voir descriptif suivant). La maladie comporte trois phases d'évolution : phase d'installation suivi de la phase plateau et la phase finale dite de récupération. Épidémiologie • La fréquence de la maladie est d'environ 1 à 2/100 000 cas de SGB par an. • Dans la majorité des cas (80 %), les personnes atteintes récupèrent leurs capacités physiques (voir séquelles légères) au bout de 6 à 12 mois. • Pour les 20 % restants, 5 % d'entre eux ont des séquelles lourdes et définitives (lorsque l'axone est touchée) la motricité se retrouve altérée (on parle de maladie neuromusculaire). • Un taux de mortalité est constaté entre 10 à 15 % (service de réanimation).

34. Causes • L'origine du syndrome de Guillain-Barré n'est pas connue. • Un certain nombre de manifestations semblent déclencher la maladie. La moitié des cas surviennent quelques jours, voire quelques semaines après • - une infection virale • - des agents infectieux spécifiques: des infections à Campylobacterjejuni précèdent souvent le syndrome de Guillain-Barré et seraient responsables d'un tiers des cas • Les deux autres virus les plus fréquemment responsables sont le cytomégalovirus (environ 10 %) et le virus Epstein-Barr[9]. • L'infection par le virus varicelle-zona est un facteur déclenchant important mais rare du syndrome de Guillain-Barré. • Ces infections peuvent se manifester de diverses manières, d'un refroidissement banal, à des maux de gorge en passant par des douleurs gastriques et intestinales, accompagnées de diarrhées. • La vaccination antigrippale, celle contre le H1N1 de 2009-2010 ayant été bien étudiée, augmente très légèrement le risque de survenue d'un Guillain-Barré (1 à 6 cas par million de personnes vaccinées) • Certains cas sont apparus simultanément à une maladie rare du métabolisme de l'hème (constituant de l'hémoglobine), la porphyrie. • chirurgie, une piqûre d'insectes ou diverses injections. • chez des patients atteints d'autres maladies systémiques.

35. Physiopathologie • Les nerfs du patient atteint du syndrome de Guillain-Barré sont attaqués par son propre système immunitaire. À la suite de cette attaque, dite auto-immune, la gaine de myéline est endommagée et les signaux sont ralentis ou modifiés. • La cible de l'auto-anticorps dans les formes axonales pourrait être un ganglioside, sucre complexe situé sur les neurones. Il semble exister une parenté entre certains antigènes du CampylobacterJejuni et certains gangliosides, molécules présentes dans le système nerveux, ce qui pourrait expliquer l'auto-immunité • Dans la forme démyélinisante, la cible de l'anticorps n'est pas connue. Signes et symptômes • La gravité du syndrome de Guillain-Barré peut varier considérablement. Dans sa forme légère, il peut provoquer des fourmillements et une faiblesse des membres inferieurs. Ces signes, accompagnant ou suivant une maladie virale, comme des maux de gorge ou des diarrhées, peuvent être évocateurs de ce syndrome. • À l'inverse de ces formes, un patient peut, à l'autre extrême, être paralysé à un degré plus important et présenter de nombreuses complications, parmi lesquelles l'incapacité de respirer, un pouls anormal, une tension artérielle anormale, une congestion pulmonaire, des infections, et des caillots de sang, le tout pouvant mettre en danger la vie du patient.

36. Typiquement, le SGB évolue en trois phases successives : • Phase d'extension : elle correspond à une apparition rapide, de un jour à quatre semaines d'une faiblesse, conduisant parfois à une franche paralysie. Le déficit affecte les deux côtés du corps de manière relativement identique, il est typiquement ascendant pour toucher les jambes, ensuite les bras, et parfois même les muscles respiratoires et le visage. Des douleurs intenses ou des crampes peuvent apparaître surtout au niveau du dos, des fesses et des cuisses. • Phase de plateau : elle est fonction de la gravité des symptômes, généralement, plus les déficits sont importants, plus cette phase de plateau est longue. • Phase de récupération : elle dure plusieurs semaines, parfois des mois, elle se fait à l'inverse de la phase d'extension. L'examen clinique montre souvent des anomalies sensorielles, telles que des sensations réduites, des engourdissements, des fourmillements ou des douleurs. Les réflexes ostéo-tendineux sont diminués ou abolis. • Fréquemment, il existe une accélération du pouls (tachycardie), une hypertension artérielle. • La difficulté respiratoire peut être latente (sans essoufflement marqué) et peut témoigner d'une forme grave. • Une atteinte transitoire du système nerveux central se voit dans un tiers des cas, caractérisée par des hallucinations, une psychose aiguë ou des troubles du sommeil, en règle régressive. • Les douleurs précédent les paralysies dans un tiers des cas et peuvent persister au delà de l'amélioration des déficits, après plus d'un an d'évolution

37. Diagnostic • Une hyperprotéinorachie (augmentation de la concentration en protides dans le liquide céphalo-rachidien prélevé au cours d'une ponction lombaire) est habituelle au 10e jour suivant l'apparition des symptômes, accompagné d'un compte normal de cellules du liquide céphalo-rachidien (c'est la « dissociation albumino-cytologique »). Sa constatation constitue l'élément de diagnostic le plus discriminant. • L'électromyographie consiste en la mesure de la vitesse de conduction nerveuse (VCN-EMG) et met en évidence un ralentissement ou une absence de conduction nerveuse dans près de 85 % des cas. • Le diagnostic différentiel appelle également l'absence de toute autre cause justifiant la présence d'une neuropathie périphérique, comme: absence d'anamnèse concernant l'inhalation d'un solvant organique, absorption de plomb ou de certains médicaments, tels que la nitrofurantoïne ou la dapsone ; manque de preuves des causes infectieuses de neuropathies, telles qu'observées dans la diphtérie, la poliomyélite ; manque de preuve de porphyrie intermittente aiguë ; analyses d'urines normales pour les métabolites de porphyrines. Complications • Il existe quatre principales complications du SGB qui justifient que le patient soit dans certains cas hospitalisés dans une unité de réanimation : • détresse respiratoire : celle-ci peut-être due à une paralysie du diaphragme, à une embolie pulmonaire, à une atéléctasie ou à une infection pulmonaire. Il est donc parfois nécessaire d'intuber le patient et de le placer sous ventilation assistée ; • troubles de la déglutition : due à une paralysie des muscles du pharynx. Il est alors requis l'installation d'une sonde naso-gastrique permettant une alimentation entérale ; • dysautonomie: elle correspond à un dérèglement du système nerveux autonome pouvant, dans les cas graves, conduire à un arrêt cardiaque, bradycardie (atropine) ou l'hypotension • maladie thrombo-embolique veineuse : il faut à la fois prévenir les complications de décubitus et parfois instaurer un traitement anticoagulant.

38. Formes cliniques • Syndrome de Miller-Fisher • Le syndrome de Miller-Fisher est une variante du syndrome de Guillain-Barré, caractérisée par : • un manque de coordination des mouvements volontaires (ataxie) ; • une absence de réflexes (aréflexie) ; • une paralysie des muscles moteurs des yeux (ophtalmoplégie). L'évolution est, en règle, favorable et sans séquelle Traitement • Le syndrome de Guillain-Barré nécessite une hospitalisation immédiate. En effet, il est important de traiter la maladie le plus rapidement possible, avant que les lésions des nerfs soient trop importantes. • Deux traitements principaux, d’efficacité comparable, permettent de limiter le processus d’endommagement des nerfs, et de ce fait de limiter la sévérité du syndrome. La plasmaphérèse, qui est une sorte de « nettoyage » du sang du malade, consiste à remplacer le plasma du malade par du plasma sain. Cette technique permet d’éliminer du sang du malade les auto-anticorps détruisant la myéline. 3 -5 séances d’environ 2 heures sont nécessaires. • - L’autre traitement couramment utilisé est l’injection d’immunoglobuline intraveineuses • Cette technique consiste à injecter au malade (sous forme de perfusion) des anticorps issus du sang de plusieurs donneurs. Par des mécanismes encore mal connus, ces IgIV neutralisent les auto-anticorps néfastes probablement à l’origine du syndrome. • Autres traitements • La cortisone n'a pas démontré d'efficacité, même sur les douleurs.Les immunosuppresseurs comme l'azathioprine sont proposés en cas de corticorésistance ou cortico-dépendance ainsi que dans les cas chroniques.

39. Traitement • Enfin, l’ensemble des symptômes liés au syndrome de Guillain-Barré doit être traité pour soulager le malade. • La plupart des autres traitements ont pour but de prévenir ou de traiter les complications du syndrome : embolie pulmonaire (anticoagulants, bas de contention[]). la lutte contre la constipation et l'infection urinaire secondaire à une rétention et à l'alitement prolongé doit être mise en œuvre. • Les douleurs peuvent nécessiter l'emploi de médicaments morphiniques. • L'indication de la mise sous respirateur artificiel dépend de la gravité de l'atteinte, la décision pouvant être aidée par l'objectivation d'une forte diminution de la capacité vitale mesurée lors d'épreuves fonctionnelles respiratoires]. • Dans tous les cas, l'immobilisation entraîne un risque de phlébite des membres inférieurs qui doit être prévenu par l'administration d'héparine ou d'une contention élastique

40. Les neuropathies périphériques non symétriques Les multinévrites • Le tableau typique est asymétrique avec plusieurs atteintes tronculaires. Mais si ces atteintes sont multiples, le tableau clinique tend à devenir symétrique. C'est alors l'asymétrie dans l'installation des troubles qui permet le diagnostic de multinévrite. Les principales causes sont : • - Le diabète • - La périartérite noueuse (PAN) • - La lèpre • - La porphyrie aiguë intermittente : dans la porphyrie aiguë intermittente, les troubles neurologiques s'installent brutalement après la prise de certains médicaments (barbituriques notamment ). Il s'agit de paralysies avec abolition des réflexes ostéotendineux et paresthésies. Il y a peu de déficit sensitif objectif. Les troubles psychiques sont fréquents et une atteinte respiratoire possible à la période aiguë. Les douleurs abdominales aiguës font évoquer le diagnostic qui est confirmé par l'examen des urines. Celles-ci sont de couleur rouge et deviennent noires à la lumière. Elles contiennent de l'uroporphyrine III et du porphobilinogène. • - L'amylose • - Les collagénoses (sarcoidose, lupus)

41. Plusieurs maladies infectieuses provoquent des multinévrites : • - La brucellose • - La typhoïde • - La listériose • - Les infections à mycoplasmapneumoniae