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MIOPATÍAS INFLAMATORIAS

MIOPATÍAS INFLAMATORIAS. Dra. Graciela Grosso. MIOPATÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS. son enfermedades inflamatorias del músculo estriado poco frecuentes de evolución crónica que se manifiestan especialmente por debilidad muscular

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MIOPATÍAS INFLAMATORIAS

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Presentation Transcript

  1. MIOPATÍAS INFLAMATORIAS Dra. Graciela Grosso

  2. MIOPATÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS son enfermedades inflamatorias del músculo estriado poco frecuentes de evolución crónica que se manifiestan especialmente por debilidad muscular son enfermedades sistémicas, por lo cual pueden afectarse otros órganos y sistemas

  3. MIOPATÍAS INFLAMATORIASClasificación clínica (Bohan y Peters) • Polimiositis (PM) • Dermatomiositis (DM) • Dermatomiositis juvenil • Miositis asociada a neoplasia • Miositis asociada a otras enfermedades del tejido conectivo • Miositis por cuerpos de inclusión

  4. MIOPATÍAS INFLAMATORIASEpidemiología • Incidencia: 2-10 /millón de hab/año • Edad: cualquiera • Varía de acuerdo al tipo clínico la mayor frecuencia: • PM –45 años-, • DM –40 años-, • PM/DM infantil –10 años-, • PM/DM asociada a ETC –35 años-, • PM/DM asociada a neoplasia –60 años- • Sexo: más en mujeres 2,5:1; 1:1 en variante infantil y asociada a neoplasia y 10:1 si se asocia a ETC

  5. MIOPATÍAS INFLAMATORIASAspectos etiopatogénicos • Factores ambientales: variaciones estacionales de acuerdo al tipo clínico. Agentes infecciosos involucrados: HIV, HTLV-1, coxsackie, echovirus, borrelia, toxoplasma, adenovirus • Factores genéticos: HLA-B8 y HLA-DR3, agregación familiar, variaciones raciales

  6. MIOPATÍAS INFLAMATORIASManifestaciones Musculares • Debilidad muscular ( clásicamente proximal, puede comprometer cintura escapular y/o pelviana) • Los músculos faciales y oculares NO se comprometen prácticamente nunca • Disfagia alta (debilidad músculos faríngeos u obstrucción cricofaríngea) o baja (disfunción esofágica). • Disfonía

  7. MIOPATÍAS INFLAMATORIASManifestaciones Cutáneas • Eritema en heliotropo, • Pápulas de Gottron ( pápulas eritematosas o violáceas en dorso de articulaciones interfalángicas, codos, rótulas y maléolos internos). • Signo del chal y de la V. • Engrosamiento de las cutículas. • Manos de mecánico.

  8. MIOPATÍAS INFLAMATORIASOtras manifestaciones clínicas • Mialgias • Artralgias, sinovitis • Raynaud • Fibrosis o neumonitis intersticial • Alteraciones electrocardiográficas asintomáticas, • arritmia supraventricular • Cardiomiopatía • Insuficiencia cardíaca • Vasculitis en niños

  9. Exámenes complementarios • Laboratorio • RMN • Electromiograma • Anatomía patológica • Otros

  10. Laboratorio • Los reactantes de fase aguda pueden ser normales. • Enzimas musculares: CPK, AST (GOT), ALT (GPT), aldolasa, LDH • ANA+ 50% • Anti-Jo1 (síndrome de antisintetasas).

  11. Laboratorio

  12. Imágenes • RMN: puede detectar lesiones precoces y/o mínimas y lesiones en parches. Útil para señalar lugar de biopsia.

  13. ELECTROMIOGRAMA • PATRÓN MIOSÍTICO

  14. MIOPATÍAS INFLAMATORIAS • OTROS ESTUDIOS: • RX tórax • ecografía abdominal • búsqueda de sangre oculta en heces • otros estudios que, de acuerdo a la clínica del paciente permitan diagnosticar neoplasia subyacente

  15. Miositis por cuerpos de inclusión • Debilidad muscular de inicio insidioso y curso progresivo y crónico • Asimétrica y precozmente distal. • > 50 años y más frecuentemente en varones (2/1) • Rara asociación con ETC. No asociación con malignidad. • CPK leve ↑ • Patrón mixto (mióptico y neuróptico en la EMG) • Histopatología: MO: vacuolas anilladas, inclusiones citoplasmática o nucleares- ME : filamentos microtubulares en las inclusiones • Pobre respuesta a tratamiento

  16. Tratamiento • Medidas generales: reposo, rehabilitación • Fármacos: • Corticoides • Inmunosupresores: metotrexato, azatioprina • Otros

  17. CONCLUSIONES Las miopatías inflamatorias pueden debutar con cuadros clínicos de difícil diagnóstico Recordar que pueden asociarse con otras enfermedades del tejido conectivo y con neoplasias El signo clínico guión es la debilidad muscular El compromiso pulmonar puede ser importante y aparecer sin compromiso muscular

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