LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA.

1. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. A.Palomera Rico; C. Pérez Domínguez; A. Arjonilla López; E.Fontoira Moyer; B. Gutiérrez San José; O. Benítez Dupin. FUNDACIÓN JIMÉNEZ DÍAZ. MADRID.

2. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. DEFINICIÓN. • Las miocardiopatías se definen como enfermedades del miocardio que producen disfunción cardiaca.

3. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. CLASIFICACIÓN SEGÚN CRITERIOS DE LA AFIP. Las miocardiopatías pueden clasificarse en: • Dilatada • Hipertrófica • Restrictiva • DAVD • Miocarditis – Cardiomiopatía Inflamatoria • No clasificadas

4. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. HALLAZGOS CON RM CARDIACA. La RM cardiaca permite valorar los siguientes parámetros morfológicos y funcionales: • Anatomía • Masa cardiaca • Volumen ventricular • Función ventricular • Función valvular • Isquemia

5. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. SECUENCIAS A REALIZAR. Para la correcta valoración de una miocardiopatía deben realizarse SIEMPRE las siguientes secuencias: • Secuencias cine en los tres ejes intrínsecos (sangre blanca) • Secuencias en sangre negra incluyendo secuencias de saturación grasa (doble y triple IR) • Realce tardío • En caso de DAVD, también eje largo de VD: TSVD • En caso de Miocardiopatía Hipertrófica: TSVI y en caso de miocardiopatía obstructiva, secuencia de contraste de fase

6. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA DILATADA. La miocardiopatía dilatada es la más frecuente en gente joven y supone la primera causa de transplante cardiaco en jóvenes. Se caracteriza por una dilatación ventricular progresiva con pérdida de la función contráctil. Su fisiopatología se puede explicar por la ley de Laplace por la cual la debilidad de la pared aumenta el estrés de la misma lo que da más dilatación y más debilidad, perpetuándose así el círculo vicioso.

7. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA DILATADA. Es fundamental diferenciar la miocardiopatía dilatada de la isquémica y establecer la causa subyacente a la disfunción ventricular. Las etiologías más frecuentes son: • Genética (Autosómica dominante o ligada al cromosoma X). • Infecciosa. • Autoinmune. • Tóxica. • Neuromuscular. • Endocrino. • Nutricional.

8. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA DILATADA. La dilatación de VI y la del VD, cuando éste se ve afecto, produce afectación de las válvulas auriculoventriculares que acaban desarrollando una insuficiencia valvular. Dicha presión puede transmitirse finalmente a la arteria pulmonar. Dicha dilatación ventricular produce disminución de la función contráctil con el consiguiente descenso de la fracción de eyección.

9. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA DILATADA. HALLAZGOS EN RM: • Aumento de tamaño de VI • Espesores parietales normales • Aumento de la masa miocárdica • Alteración de la fracción de eyección • Vacío de señal desde la válvula mitral a la AI debido a regurgitación mitral

10. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA DILATADA. • Aumento de tamaño de la AI. • Aumento de tamaño de la arteria pulmonar. • Realce tardío ausente o con patrón no isquémico (normalmente mesocárdico). A diferencia de la miocardiopatía isquémica que presenta un realce tardío con patrón isquémico (subendocárdico).

11. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA DILATADA. Fig.1a- Secuencia cine en plano 4 cámaras de una miocardiopatía dilatada. Se observa dilatación del VI y de la AI e hipoquinesia.

12. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA DILATADA. Fig.1b- Secuencia cine en plano 2 cámaras de una miocardiopatía dilatada. Se observa dilatación del VI y de la AI e hipoquinesia.

13. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA DILATADA. Fig.1c- Secuencia cine en plano 4 cámaras de una miocardiopatía dilatada que pone de manifiesto un VI aumentado de tamaño sobre todo a nivel subvalvular con espesores parietales normales.

14. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA DILATADA. Fig.1d- Fracción de eyección disminuída (FE: 23%) en una miocardiopatía dilatada.

15. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA DILATADA. Dentro de la miocardiopatía dilatada pueden distinguirse varios subtipos: • Tako-Tsubo. • Periparto. • Asociada a taquicardia. • No compactada o espongiforme.

16. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA DILATADA. TAKO-TSUBO. También conocida como el Transient apical balloning syndrome, consiste en la dilatación (balloning) de la zona apical del VI con hiperquinesia de la base. Se da más frecuentemente en mujeres postmenopaúsicas y suele producirse en situaciones de estrés, postquirúrgicas, de hipoglucemia o hipertiroidismo. Clínicamente se manifiesta como un síndrome aórtico agudo con anomalías en el ECG y aumento de enzimas cardiacas pero con coronarias normales. Se cree que se debe a un exceso de catecolaminas que producen un espasmo microvascular.

17. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA DILATADA. HALLAZGOS EN LA RM: • Dilatación apical. • Base hiperdinámica. • Disminución de la fracción de eyección.

18. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA DILATADA. Fig.2- Secuencia cine en plano 4 cámaras y 2 cámaras de una miocardiopatía por Tako-Tsubo, en la que se muestra dilatación del ápex con base hiperdinámica.

19. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA DILATADA. NO COMPACTADA O ESPONGIFORME: Consiste en un defecto de la embriogénesis que provoca una detención del proceso de compactación miocárdica. Dicha detención produce una alteración de la morfología del miocardio, que permanece como una red fibrótica de trabéculas sueltas. La compactación del miocardio se da de base a ápex y de epicardio a endocardio. Ello condiciona una morfología muy característica, diferenciándose dos capas: una delgada subepicárdica (compactada) y una gruesa trabeculada subendocárdica (no compactada).

20. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA DILATADA. Suele afectar a VI pero puede afectar también a VD. La prevalencia de la miocardiopatía no compactada es del 0.05%, de ésta una proporción 2/17 de los casos son familiares. Clínicamente en la mayoría de los casos se asocia con un mal pronóstico evolucionando a insuficiencia cardiaca severa, tromboembolismos y/o arritmias malignas. Existen también casos asintomáticos, que obligan a realizar un estudio de los familiares de primer grado de estos pacientes.

21. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA DILATADA. HALLAGOS EN RM: • Aumento de tamaño del VI. • Ratio de miocardio no compactado a compactado de 2.3. • Realce tardío con patrón isquémico (subendocárdico).

22. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA DILATADA. Fig.3a- Secuencia cine en plano 4 cámaras de una miocardiopatía no compactada. Se observa un aumento de tamaño del VI con una marcada trabeculación subendocárdica a nivel lateroapical que se diferencia claramente de una capa compactada subepicárdica.

23. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA DILATADA. Fig.3b- Secuencia cine en plano 2 cámaras eje corto y eje largo y 4 cámaras de una miocardiopatía no compactada. Se aprecia un aumento de tamaño del VI con un ratio de miocardio no compactado a compactado de 2.3.

24. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA DILATADA. Fig.3c- Secuencias de realce tardío en plano 4 cámaras y eje corto que demuestran focos de realce subendocárdico.

25. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA. La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad primaria del sarcómero cardiaco que lleva a una hipertrofia cardiaca con desorganización de los haces musculares, fibrosis cardiaca y engrosamiento de la pared de los vasos coronarios. Es la enfermedad cardiaca hereditaria más frecuente, presentando una prevalencia entre el 0,02 y el 0,2% de la población. El 50% se debe a una transmisión genética autosómica dominante de penetrancia variable y el otro 50% a mutaciones espontáneas.

26. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA. La edad típica de afectación es la 3-5ª década de la vida. Clínicamente, pueden ser asintomáticos o presentar síntomas tales como disnea (debido a elevadas presiones diastólicas en VI), angina (debido a la obstrucción en el tracto de salida del VI y al flujo reducido en las arterias coronarias intramurales) o síncope (debido a un volumen minuto disminuído durante el ejercicio debido a la obstrucción del tracto de salida VI y a arritmias).

27. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA. La hipertrofia del VI lleva a una estenosis subaórtica, a una disfunción diastólica y a una isquemia miocárdica La obstrucción dinámica del tracto de salida produce un movimiento sistólico anterior de la valva anterior mitral (SAM) que condiciona una regurgitación mitral con dilatación secundaria de la AI

28. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA. Dentro de la miocardiopatía hipertrófica pueden distinguirse las siguientes variantes: • Asimétrica: Es la más frecuente. Consiste en un engrosamiento de la parte basal del septo del VI y a veces de la pared anterolateral del VI. Produce una obstrucción sistólica del TSVI en 20-30%. • Simétrica: Consiste en una hipertrofia concéntrica del VI.

29. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA. Por tanto, es importante diferenciarla de otras causas de engrosamiento simétrico del VI. • Apical: Consiste en un engrosamiento de la porción apical del VI. Clínicamente es benigna ya que no produce obstrucción al flujo en el VI.

30. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA. HALLAZGOS EN RM: • Marcado engrosamiento de la pared del VI. • Severidad de la hipertrofia: >12mm en septo y >9mm en pared lateral. • Aumento de la masa del VI • Imposibilidad de relajación del VI que lleva a un pobre relleno diastólico • Fracción de eyección substancialmente elevada

31. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA. • En los casos obstructivos vacío de señal prolongado desde el lugar de la obstrucción hacia la válvula aórtica • Contacto prolongado durante la sístole de la valva mitral anterior con el septo (SAM) • Vacío de señal desde la válvula mitral a la AI debido a regurgitación mitral • Aumento del tamaño de la AI • Realce tardío que característicamente presenta una distribución difusa abigarrada y parcheada en pared media del VI

32. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA. Fig.4a- Secuencia cine en plano 4 cámaras de una miocardiopatía hipertrófica septal que demuestra marcado engrosamiento septal (18mm).

33. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA. Fig. 4b- Secuencia cine en plano 4 cámaras y secuencia de realce tardío tras la administración de gadolinio en planos 4 cámaras y eje corto de una miocardiopatía hipertrófica septal. Se observa realce tardío del miocardio indicando fibrosis miocárdica focal (flecha).

34. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA. Fig.4c- Secuencia cine en planos 4 cámaras y eje corto en una miocardiopatía hipertrófica apical. Se visualiza marcado engrosamiento apical con práctica obliteración del ventrículo durante la sístole.

35. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA. Fig.4d- Secuencia cine y secuencia de realce tardío en plano 4 cámaras en una miocardiopatía hipertrófica apical. Se observa marcado engrosamiento apical tanto del VI como del VD con focos de realce de distribución parcheada y abigarrada.

36. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA. Fig.4e- Secuencia cine en planos 4 cámaras y eje corto de una miocardiopatía hipertrófica simétrica medioventricular. Se demuestra engrosamiento concéntrico medioventricular del VI.

37. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA. Fig.4f- Secuencia de realce tardío tras la administración de gadolinio en plano de eje corto. Se observan focos parcheados de realce tardío en las porciones medias de VI en segmentos anteroseptal e inferoseptal, indicando fibrosis miocárdica a este nivel.

38. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA. La miocardiopatía restrictiva consiste en un proceso infiltrativo que impide que el miocardio se relaje con normalidad y que por tanto exista un adecuado relleno ventricular. Por tanto, el volumen diastólico de uno o ambos ventrículos puede ser normal o estar reducido. Dicha dificultad para el relleno ventricular hace que la presión se transmita a las aurículas y a la VCI, y finalmente a la arteria pulmonar. La función sistólica suele permanecer normal, por lo menos en el inicio de la enfermedad y el grosor de la pared puede ser normal o estar aumentado, dependiendo de la causa subyacente.

39. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA. La miocardiopatía restrictiva se puede clasificar en: Primaria: • Idiopática • Fibrosis endomiocárdica • Síndrome de Loeffler Secundaria: • Infiltrativa: • Amiloidosis • Sarcoidosis • Enfermedad de Gaucher • Enfermedad de Hurler • Infiltración grasa

40. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA. • Enfermedades de depósito: • Hemocromatosis. • Enfermedad de Fabry. • Enfermedades de almacenamiento del glucógeno.

41. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA. HALLAZGOS EN RM: • Ventrículos de dimensiones normales. • Pared de grosor normal o aumentado dependiendo de la causa subyacente. • Función sistólica normal. • Aumento del tamaño de las aurículas, que pueden presentar trombos intracavitarios. • Aumento del tamaño de la VCI y de las venas suprahepáticas. • Aumento del tamaño de la arteria pulmonar. • No engrosamiento pericárdico (<4mm) a diferencia de la Pericarditis constrictiva.

42. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA. SÍNDROME DE LOEFFLER. La endocarditis de Loeffler y la fibrosis endomiocárdica se cree que son distintas manifestaciones de una cardiomiopatía restrictiva obliterativa, ambas asociadas a eosinofilia. Consisten en un engrosamiento parietal concéntrico fundamentalmente posterobasal y en una fibrosis subendocárdica extensa con frecuente formación de trombos apicales. Su evolución natural es a una disfunción diastólica progresiva con disminución del volumen latido.

43. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA. HALLAZGOS DE RM: • Engrosamiento miocárdico apical que oblitera ambos ventrículos. • Anillo hipointenso o isointenso en relación con fibrosis o calcificación. • Hiperrealce subendocárdico intenso en relación con fibrosis endocárdica y subendocárdica.

44. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA. Fig.5a- Secuencia cine en plano de 4 cámaras de un síndrome de Loeffler donde se aprecia engrosamiento apical del VI.

45. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA. Fig.5b- Secuencia cine en plano de eje corto del mismo caso que la figura anterior.

46. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA. Fig.5c- Secuencia cine en plano de eje largo de VD del mismo caso. Se visualiza engrosamiento apical del VD con dilatación de cámaras derechas

47. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA. Fig.5d- Secuencia de realce tardío del miocardio en plano 4 cámaras del mismo caso que en la figura anterior. Se observa hiperrrealce parcheado intenso en relación con fibrosis miocárdica a este nivel.

48. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA. AMILOIDOSIS. La afectación miocárdica es más frecuente en la amiloidosis primaria Consiste en la infiltración miocárdica por proteína fibrilar que produce una pérdida de la distensibilidad con alteración de la función diastólica y posteriormente sistólica

49. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA. HALLAZGOS EN RM: • Engrosamiento miocárdico difuso. • Engrosamiento del tabique interauricular y de las válvulas auriculoventriculares con frecuentes regurgitaciones valvulares. • Disminución de la fracción de eyección. • Realce tardío en áreas parcheadas de distribución no vascular.

50. LAS MIOCARDIOPATÍAS A ESTUDIO CON RM CARDIACA. MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA. Fig.6- Secuencia cine en plano 4 cámaras de una miocardiopatía restrictiva por amiloidosis donde se muestra engrosamiento de ambos septos.