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Marc Barritault-DCEM4

Marc Barritault - DCEM4 - 16 Mars 2009. Mme D. 31 ans. Mme M 31ans.Enceinte de 31.5 SA.Se prsente aux urgences obsttricales de Robert Debr pour douleurs abdominalesvomissements AEG.. Marc Barritault - DCEM4 - 16 Mars 2009. Interrogatoire. Depuis quelques jours, anorexie, asthnie. Hier appa

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Presentation Transcript

    1. Marc Barritault-DCEM4 Examen de Stage Externe au SMUR de lHtel-Dieu

    2. Marc Barritault - DCEM4 - 16 Mars 2009 Mme D. 31 ans Mme M 31ans. Enceinte de 31.5 SA. Se prsente aux urgences obsttricales de Robert Debr pour douleurs abdominales vomissements AEG.

    3. Marc Barritault - DCEM4 - 16 Mars 2009 Interrogatoire Depuis quelques jours, anorexie, asthnie. Hier apparition dune douleur abdominale croissante. Ce matin vomissements alimentaire puis bilieux. G3P3 ATCD sans particularits. Droulement de la grossesse (chographie et srologie) normal. Pas de traitement pris. Mouvements actifs ftaux perus.

    4. Marc Barritault - DCEM4 - 16 Mars 2009 Examen clinique Pas de fivre. Pas dHTA. Utrus souple non douloureux. Douleur de lhypochondre droit. EVA 8/10 Prsence dun ictre cutan. Pas ddmes. Reste de lexamen normal.

    5. Marc Barritault - DCEM4 - 16 Mars 2009 Bilan Paraclinique RCF: signes de souffrance ftale Anmie 10 g/dL BU ngative, iono et fonction rnale normal. ECG et lipasmie normale. BH: Transaminases = 3N Bilirubine totale et libre augmentes Bilan coagulation : normal Pas de syndrome inflammatoire. chographie obsttricale et du col normales chographie hpatique: foie hyperchogne pas de dilatation des voies biliaires, pas de lithiase

    6. Marc Barritault - DCEM4 - 16 Mars 2009 Le foie et la grossesse Anomalie des tests biologiques dans 3% 5% des grossesses. Les valeurs biologiques qui ne changentpas : Bilirubine Transaminases (ASAT, ALAT) Temps de Prothrombine augmentent Phosphatase Alcaline (PAL) : x 2-4 Fibrinogne : + 50% a- et -globuline a-ftoprotine (a-FP): augmentation modre surtout si jumeaux Globules Blancs Cruloplasmine Cholestrol : x 2 Triglycrides diminuent ?-globuline Hmoglobine : diminue au 3me Trimestre

    7. Marc Barritault - DCEM4 - 16 Mars 2009 Diagnostic tiologique? Tout ce quon a ce mettre sous la dent AEG, vomissements Ictre, douleur HCD Anomalie du bilan hpatique Foie hyperchogne

    8. Marc Barritault - DCEM4 - 16 Mars 2009 Les hpathopathies et la grossesse Spcifiques de la grossesse : Hyperemesis gravidarum (1er T) Cholestase intrahpatique gravidique (fin 2me et 3me T) Prclampsie (3me T) HELLP syndrome (3me T) Statose hpatique aigu gravidique (3me T) Non spcifiques de la grossesse : Virales Iatrognes Lithiasiques Mdicamenteuses Septique Budd-Chiari

    9. Marc Barritault - DCEM4 - 16 Mars 2009 Diagnostic? Statose hpatique aigu gravidique. (SHAG)

    10. Marc Barritault - DCEM4 - 16 Mars 2009 Gnralits sur la SHAG Individualise en 1940 par Sheehan Autre dnomination (anglosaxone) acute fatty liver of pregnancy La frquence value 1/15 000 accouchements. Maladie rare. Atteinte brutale du 3me Trimestre Avec encphalopathie Coagulopathie dont CIVD Insuffisance hpatique Taux lev de mortalit materno-foetale sans prise en charge adquate.

    11. Marc Barritault - DCEM4 - 16 Mars 2009 Physiopathologie Explications trs rcentes et encore incompltes. Mcanisme: Anomalies de la -oxydation intramitochondriale des Acides Gras (AG). Accumulation intra-hpatique dAG chane longue. Souffrance hpatique aigu avec statose. tiologie: Mutation de lamitochondrial trifunctional protein (MTP) ou de sa sous-unit a (LCHAD): long-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase (LCHAD), mutation G1548C Dficit de LCHAD chez 20% des enfants de mre avec une SHAG Transmission autosomique rcessive.

    12. Marc Barritault - DCEM4 - 16 Mars 2009

    13. Marc Barritault - DCEM4 - 16 Mars 2009 Clinique Terrain: 40-50% nullipare 3me trimestre (28-40 SA) voire jaunisse dans le post-partum Clinique trs variable: asymptomatique jusqu hpatite fulminante. Dbut brutal avec maximum en 1 2 semaines. Anorexie, nauses, vomissements ,cphales, douleur de lhypochondre droit. Ictre, hypertension, dmes, ascite, et encphalopathie hpatique Parfois mort ftale intra-utrine. 50% dassociation avec la prclampsie ou un HELLP syndrome.

    14. Marc Barritault - DCEM4 - 16 Mars 2009 Biologie Transaminases : de normales jusqu >10 N Bilirubine souvent < 5mg/dL NFS: Anmie normochrome, normocytaire hyperleucocytose thrombopnie Coagulopathie +/- CIVD Acidose mtabolique, insuffisance rnale, hypoglycmie, hyperurmie.

    15. Marc Barritault - DCEM4 - 16 Mars 2009 Histologie: Diagnostic Rarement ralise Coagulopathie et urgence thrapeutique Se ngative peu aprs la dlivrance. Statose microvacuolaire Noyau en place au centre Aspect spumeux du cytoplasme. Topographie centro/mdiolobulaire Parfois macrovacuoles de statose Ces vacuoles prennent les colorations spcifiques des graisses.

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