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LES PILEPSIES

I. Dfinitions Crise d'pilepsie C'est un syndrome qui a pour manifestation clinique un dysfonctionnement crbral li une dcharge paroxystique hypersynchrone d'un groupe de neurones du cortex crbral.. . Une crise d'pilepsie est un symptme : Souffrance du cerveau groupe de neurones / - gr

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LES PILEPSIES

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Presentation Transcript


    1. LES PILEPSIES

    2. I. Dfinitions Crise d'pilepsie C'est un syndrome qui a pour manifestation clinique un dysfonctionnement crbral li une dcharge paroxystique hypersynchrone d'un groupe de neurones du cortex crbral.

    3. Une crise d'pilepsie est un symptme : Souffrance du cerveau groupe de neurones + / - grand ou le cerveau dans son ensemble

    4. pilepsie maladie Epilepsie drive du mot grec : Epilambaneim = surprendre Maladie chronique trs diffremment caractrise par la rptition spontane de crises pileptiques certains patients sans circonstance favorisante

    5. Dfinition physiopathologique Survenue pisodique d'une dcharge brusque excessive et rapide d'une population de neurones qui constitue la substance grise de l'Encphale.

    6. Dfinition clinique Symptme paroxystique la fois clinique et lectrique qui traduit l'existence d'une souffrance crbrale

    7. RESUME Crise = symptme Crises = maladie Manifestations cliniques paroxystiques + motrices + sensitives + sensorielles + psychiques perte de connaissance

    8. Crise pileptique ou comitiale Dcharge dune population de neurones : Excessive : dpolarisation Paroxystique : dbut et fin brusque Hypersynchrone : en mme temps Localise ou diffuse demble secondaire rptition des crises = maladie pileptique

    9. PHYSIOPATHOLOGIE Etat normal : potentiel de repos Na+ K+ NEURONE Na+ K+ _ + Affrences 2. Epilepsie : Uniquement affrences +++ Dpolarisation Hyperexcitabilit neuronale Neurotransmetteurs : aff.+++ glutamate et Ach aff. --- GABA

    10. Physiopathologie Conditions favorisant lhyperexcitabilit Hyperpne SLI Manque de sommeil hypoxie: Plonge Hypoglycmie Trauma crnien rpts : boxe / rugby Facteur motif (phase de relaxation) Certaines substances : alcool, psychotropes

    11. Physiopathologie Localisation du foyer ou origine pileptique : Epilepsie focale : point de dpart localis au niveau du cortex crbral Epilepsie gnralise : - demble point de dpart axial profond - secondairement gnralise voies dassociation interhmisphriques

    12. EPIDEMIOLOGIE 1.Prvalence : 0.5 0.8 % 2. Incidence : 2 nouveaux cas/million dhab./jour 3. Mortalit : en rapport - tiologie - accidentelle - mort subite : 10% des dcs

    13. III. Deux grands types d'pilepsie

    14. 1. pilepsie Gnralise : Ce sont des dcharges intressants l'ensemble du cortex crbral. Il y a trois catgories de crises gnralises:

    15. La crise tonico-clonique (ou grand mal) : Provoque une perte de conscience, chute, contraction tonique en flexion/extension de l'ensemble du corps (phase tonique), suivies de secousses cloniques aux 4 membres (cume aux lvres, rvulsion oculaire) (phase convulsivante), ensuite il y a le coma hypotonique calme avec respiration bruyante, morsure de langue et perte d'urine (phase stertoreuse), le rveil est progressif avec amnsie et confusion.

    16. Dbut brutal - sans prodrome - pleur - cri - d'emble la chute perte de connaissance immdiate aprs la chute avec un risque de traumatisme ( se cogne contre un coin de table)

    17. Phase Tonique 15 30 '' Tous les muscles du corps sont contracts tte en hypertension - mchoires serres ( risque de morsure de la langue, yeux rvulss) - cage thoracique bloque : patient en apne

    18. Phase Clonique 1 2 ' - convulsions bilatrales gnralises ( 4 mb + la face) - convulsion intressent les muscles respiratoires - Yeux anims de mouvements incessants - Hypersialorrhe : salive intense ( bave moussante), - Morsure de la langue possible - Secousses s'espacent et cessent

    19. Phase Rvolutive : 5 20 ' - Surveillance + + + : - Hypotonie gnralise - Coma stade 3 calme, assez profond - Respiration ample et bruyante = STENTOR - Relchement sphinctrien - Reprise progressive de la conscience et vigilance - Amnsie totale de la crise.

    20. Les absences (ou petit mal) Touchent surtout les enfants et les adolescents Il y a une perte de contact (regard fixe et vide) Les dbuts et fins sont brusques, avec clonies palpbrales et automatismes gestuels. Il y a ensuite reprise de l'activit avec amnsie de la crise Seul l'interrogatoire de l'entourage permet de confirmer le diagnostic.

    21. Le petit mal akintique Chute avec perte du tonus musculaire. L'pilepsie de l'enfant disparat l'ge de 6 ans L'pilepsie de l'adolescent disparat l'ge adulte

    22. 2. pilepsie Partielle Les dcharges concernent une partie limite du cortex avec ou sans troubles de la conscience. Elles peuvent secondairement se gnraliser. Il en existe diffrents typesselon l'aire touche.

    23. Crises sensorielles aire auditive => acouphne, bourdonnements, hallucination aire olfactive => hallucination olfactive aire sensitive => paresthsie / sensation de dj vu, macropsie => impression de voir + gros micropsie => impression de voir + petit

    24. Crises motrices Crise de Bravais-Jackson : Dbut de la crise par des clonies du pouce et du gros orteil puis ensuite volution tout l'hmicorps. Crise adversive : Dviation involontaire et rotative de la tte avec rotation des yeux dans le mme sens Crise giratoire : Tourne la tte puis rotation sur soi-mme dans le mme sens que la tte puis tombe avant une reprise d'activit normale. Crise somato-inhibitrice : Impossibilit de continuer le geste entrepris. Crise aphasique : La langue ne peut plus bouger

    25. Crises sensitives Paresthsies subites et perte de sensation d'une partie de son corps

    26. Crises smio-complexes Ordre cognitif: Troubles momentans de la mmoire avec sensation de dj vu dj vcu. Pense force et obsdante, tre dans l'tat d'un rve veill. Psychosensoriel : Hallucination visuelle, auditive... Crise psychomotrice : Crise de dambulation force par hallucination Crise verbale : Discours incohrent qui ne s'arrte pas . Peur ou plaisir immotiv : Rptition d'un geste qui fait plaisir ou peur immotive.

    27. 3) tat de mal pileptique Dfinition : Une nouvelle crise se reproduit avant la fin de l'ancienne crise . C'est une crise gnralise ou partielle qui peut aller jusqu'au coma ou dficit moteur, sensitif, sensoriel, dficit non permanent mais qui peut le devenir . C'est une urgence tat de grand mal : - crises convulsives sub-intrantes - pas de retour de conscience entre les crises - peut donner des troubles vgtatifs importants (hyperthermie, dpression cardiaque, mort) tat d'absence : Souvent chez un pileptique connu, le traitement est inefficace. Cela entrane une perturbation de la conscience type de torpeur tat de mal partiel : C'est une atteinte irrversible aprs une crise simple

    28. II. tiologies Anoxie nonatale Traumatisme crnien avec embarrures et hmatome, Tumeur crbrale, le plus souvent bnigne (mningiomes), abcs Vasculaires: squelles d'AVC, malformation vasculaire, artrite inflammatoire du SNC, thrombophlbite crbrale, Infection du SNC (mningo-encphalite herptique), Toxique: alcoolisme chronique, sevrage aux benzodiazpines, Mtabolique: hyponatrmie, hypo ou hyperglycmie, hypocalcmie, Carence en vitamine B6,.

    29. EPILEPSIES DE LENFANT 1.Syndrome de West : Spasmes en flexion - 6-18 mois - triade : spasmes infantiles, arrt du DPM, hypsarythmie lEEG - tiologie : anoxie, infection CMV, malformations crbrales. - rsistance aux antipileptiques, ACTH 2. Syndrome de Lennox-Gastaut : - 2-6 ans - crises toniques, atoniques et absences atypiques. - EEG : POL - pilepsie svre, rebelle au traitement - dtrioration intellectuelle et troubles de la personnalit 3. Epilepsie paroxysmes rolandiques - 3-10 ans - crides partielles orofaciales en rapport avec le sommeil - lgre prdominance masculine - gurison la pubert

    30. IV. Examens Le diagnostic est clinique, les examens sont l pour confirmer ce diagnostic: EEG: on ralise une stimulation lumineuse intermittente et une hyperpne, ce qui permet de dclencher une crise. On analyse ensuite les tracs et dfinit si la crise est un signe de la maladie ou juste une crise secondaire, Scanner crbral: on recherche une lsion sous-jacente (avec et sans injection), IRM crbrale: rarement pour une premire crise, Biologie: iono sang, glycmie, alcoolmie, toxiques, dosage d'anti-pileptiques si le patient est trait. Une hyponatrmie, une hypoglycmie, une hypocalcmie, l'alcoolisme et des antcdents tricycliques peuvent provoquer une premire crise. Cas particuliers: EEG lors du sommeil, imagerie pour dterminer le dpart exact de la crise.

    31. V. Diagnostics diffrentiels 1. Pour les crises gnralises: - syncope cardiaque (arythmies, BAV, rtrcissement aortique, cardiomyopathie obstructive), - Syncope vago-vaguale (douleur, motion) mais syncope convulsivante possible, - Hypotension orthostatique, - Conversion hystrique. 2. Pour les crises partielles: - AIT (d'emble maximum et de dure prolonge), - Migraine accompagne (syndrome neurologique qui prcde les cphales type de paresthsies dues aux spasmes des artres).

    32. VI. Prise en charge pendant la crise tonico-clonique (hpital, rue) Conduite tenir par les soignants garder son calme loigner les curieux loigner tout objet potentiellement dangereux aprs la chute : ne pas chercher le remettre debout ou assis ou sur un lit d'hpital ne pas chercher le matriser, le mobiliser ne rien mettre dans la bouche (mouchoir interdit) sauf canule faciliter la respiration : desserrerla cravate, ceinture, protection derrire la tte (oreiller, coussin)

    33. Phase rsolutive mise en PLS (mais si possibilit avant c'est mieux)pour dgager les voies respiratoires, vite d'avaler la salive, rsidus alimentaire( fausses routes) ne pas donner d'eau introduire une canule essayer d'aspirer les scrtions couvrir la personne durant la crise (hypersudation puis refroidissement) nettoyer les blessures occasionnes nursing et soins d'hygine aprs la crise ( perte d'urines) prise en charge psychologique : le rassurer son veil prvenir les secours ou mdecins, pompiers observer le droulement de la crise dans la rue ou hpital, pour en rendre compte aux secours les clonies: mouvements amples, particularits, tremblements, morsures pour signaler avec le + d'exactitude. Noter l'heure du dbut et de la fin de la crise et la frquence (si ceux sont des crises rptes)) ddramatiser la situation (impressionnante en gnral) rinstaller le patient dans son lit mettre les barrires pendant quelques heures

    34. VII. Hygine de vie de l'pileptique alcool dconseill car est un facteur dclenchant lunettes de soleil pour les patient fragiliss la lumire (pour certain est un facteur dclenchant) viter les nuits blanches, si nuit blanche : dormir un peu durant la journe: ne pas accumuler la fatigue avoir un rythme de sommeil rgulier facteur dclenchant : hyperventilation donc viter les sports o l'on s'essouffle, le sport est un facteur d'intgration social mais qui ncessite d'avoir un traitement quilibr grossesse : problme de la tratognse supplmentation en vit. Ac. Folique 2 mois avant la conception supplmentation en vit K1 partir de la 36 sem. de gestation(prvention du Sd. hmorragique du n-n

    35. VIII. Traitements 1. On doit traiter la cause. La mdication est symptomatique et prophylactique (monothrapie sans interruption car l'arrt provoque des crises). Dpakine, Tgrtol, Gardnal, Di-Hydan, et Benzodiazpine agissent sur les crises de grand mal. Dpakine, Tgrtol (surtout), Di-Hydan, et Benzodiazpine agissent sur les crises partielles. Dpakine agit sur les absences.

    36. 2. Effets secondaires Dpakine: hpatite, prise de poids, somnolence, alopcie, thrombopnie, encphalopathie, Tgrtol: hpatite, neutropnie, hyponatrmie, sdation, vertiges, diplopie, allergies cutanes, Gardnal: somnolence, algodystrophie, anmie par carence en fer, Di-Hydan: hpatite, gingivite, ataxie crbelleuse. Il faut dpister les intolrances, surveiller la toxicit hpatique et hmatologique, proscrire la pilule et les AVK.

    37. Quand et comment traiter ? - si crise certaine - une seule crise : ne pas traiter - EPR : si crises rares, ne pas traiter - dbuter un traitement par monothrapie doses lentement progressives - efficacit : absences de rcurrence des crises - chec monothrapie : bi ou trithrapie - surveillance du traitement Quand arrter le traitement ? - 2 4 annes sans crises - rduction sur 6 18 mois puis arrt complet - surveillance EEG rgulire - possibilit de rcidive pendant la premire anne

    38. Traitement chirurgical Epilepsie focale Neurostimulation HF

    39. 3.Traitement de ltat de mal pileptique G30% + O2 nasal + vitamine B1 (si thylisme) + scanner. Valium ou Rivotril en IVD (BZD) et penthotal (anesthsie gnrale) et Dilantin IV si la crise ne cde pas. Il faut traiter la cause rapidement.

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