1 / 19

SINDROM ORTNER ÎN DOUĂ CAZURI DE MALFORMAȚIE CARDIOVASCULARĂ

SINDROM ORTNER ÎN DOUĂ CAZURI DE MALFORMAȚIE CARDIOVASCULARĂ. Ana Maria Daraban Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti. Sindrom Ortner. Sdr cardiovocal – paralizia n. laringeu recurent din cauza unei patologii CV Descris in 1897 de catre Ortner la 2 pacienti cu SM si dilatare de AS

ira
Télécharger la présentation

SINDROM ORTNER ÎN DOUĂ CAZURI DE MALFORMAȚIE CARDIOVASCULARĂ

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. SINDROM ORTNER ÎN DOUĂ CAZURI DE MALFORMAȚIE CARDIOVASCULARĂ Ana Maria Daraban Spitalul Clinic de UrgentaBucuresti

  2. Sindrom Ortner • Sdr cardiovocal – paralizia n. laringeu recurent din cauza unei patologii CV • Descris in 1897 de catre Ortner la 2 pacienti cu SM si dilatare de AS • Alte cauze: - dilatare AP - anevrism Ao toracica - a. subclavie aberanta - alte cauze de dilatare de AS • Incidenta : • stenoza mitrala - 0.6-5% • Arc aortic pe dreapta – exceptional descris *P T Wilmshurst, Left recurrent laryngeal nerve palsy associated with primary pulmonary hypertension and recurrent pulmonary embolism. Br Heart J 1983;49:141-143 doi:10.1136/hrt.49.2.141

  3. Cazul 1: F, 65 ani • Motiveleinternarii: • dispnee la eforturimici • disfonie • APP: - la 18 ani diagnostic de DSA (clinic si Rx ) - in urma cu 3 ani: dispnee - stationarapana in urma cu un an candtoleranta la efortscadeaparanddispnee la efortprogresivmaimicsidisfonieintermitenta

  4. Examen clinic F, 65 ani • Tegumente normal colorate • Zgomote cardiace aritmice, AV 70/min, dedublare fixa zgomot II • Suflu sistolic II/VI endapexian cu accentuare in inspir • TA 110/70 mmHg • Fara semne de congestie sistemica • Ex ORL – paralizie unilaterala de coarda vocala

  5. ECG: fibrilațieatrialăcualurăventricularămedie 90/min, ax QRS + 100˚, BRD major (durata QRS~130 ms), cumodificări importante de repolarizaresugestivepentrusuprasolicitare de VD

  6. Radiografiatoracică -indice cardio-toracicmultmăritprindilatare de cavități drepte, bombareaarculuimijlociustângprindilatareatrunchiuluiartereipulmonare, hiluripulmonarecuarie de proiecțiemărită, desenvasculardiminuatînperiferiacâmpurilorpulmonare.

  7. Probe biologiceuzuale: in limitenormale - Hb 14.9 mg/dl - Ht 45.1% -ac uric 4.87 mg/dl Teste de mers de 6 minute - 370 m cu scăderea saturației în oxigen de la 96% la 93%, fără modificări semnificative ale tensiunii arteriale sau frecvenței cardiace.

  8. VD - 44 mm, Arie AD - 37.5 cm² TAPSE ~ 13 mm Ecocardiografietranstoracica

  9. VD-AD ~ 55 mmHg VCI-26 mm, PAPS=75 mmHg AP = 52 mm

  10. ÉTÉ 2D si mod M cusubstanţă de contrast (SF barbotat) - Secţiunebicavalămodificată : DSA tip SV superior(~17 mm) cuşuntbidirecţional Ecocardiografietransesofagiana

  11. Optiuni de tratament 1.Interventie chirurgicala 2. Recent- a fostintrodusanotiunea de conversie la stadiuloperabil • 2 cazuri de DSA plus HTP ireversibila • tratament cu Epoprostenolsi, respectiv, Prostaciclina iv s-a realizatinchidereachirurgicala / percutana cu succes a DSA *Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease, European Heart Journal (2010) 31, 2915-2957 (www.escardio.org)

  12. 3. Terapie tintita asupra HTP Pana recent – putinedovezipentrueficientaterapieitintitepentru HTP in BCC Analogii de PC - ↑ capacitateafunctionala - ↑ sat O2, hemodinamica DAR : adminvaziva, terapiaprelungita : sepsis, dislocarea LVC Inhibitorii de PD 5- Sildenafil - ↑ capacitateafunctionala DARfara un profil de sigurantaadecvattestat in studiimari, Placebo controlate ARE- Bosentan - ↑ distanta TM6M - ↑ hemodinamiciipulmonare - acelasiprofil de siguranta ca si in alteforme de HTP *Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease, European Heart Journal (2010) 31, 2915-2957 (www.escardio.org)

  13. Caz 2: M, 35 ani • APP : nesemnificative • Istoric: • Disfonie instalata treptat in ultimile 6 luni • Examen ORL – paralizie unilaterala de coarda vocala • Examenul clinic si paraclinic – fara modificari notabile Tumoramediastinala?

  14. Anomaliilecongenitale ale arcului aortic • Dezvoltareanormala a componentelorarcurilorbranhiale • <1% din BCC • 5 tipuri: • Arc aortic dublu • Arc aortic drept cu ramificatie in oglinda • Arc aortic drept cu ramificatieanormala • Arc aortic stang cu ramificatieanormala • Arc aortic cervical • Clinic: • Compresietraheobronsica • Compresieesofagiana • Anomalii ale patternuluifluxuluisangvin • disfonie normal 1 2 3 ShabirBhimji, Vascular rings. MedScape (www.emedicine.medscape.com)

  15. Arc aortic drept cu trunchibicarotidiansia.subclaviestangaaberanta • Tipul III – arc aortic drept cu ramificatie anormala a axelor supraaortice • Trunchiul bicarotidian – descris numai ca anomalie de ramificatie in arcul aortic stang • SindromOrtnerprin a subclavieaberanta • Trunchibicarotidian cu arc aortic drept K. Natsis, M. DidagelosA bicarotid trunk in association with an aberrant right subclavian artery. Report of two cases, clinical impact, and review of the literature. Folia Morphologica/tom 70 nr.2-2011

  16. Concluzii • Cazurile prezentate reprezintă cauze rare de paralizie unilaterală de coardă vocală si atrag atenţia asupra importanţei diagnosticului diferenţial al disfoniei. • Ecocardiografia şi CT toracic sunt metode imagistice utile în evidenţierea unei patologii cardiovasculare ca şi cauză de disfonie.

More Related