DOLAŞIM BOZUKLUKLARI

1. DOLAŞIM BOZUKLUKLARI • I. ASEPTİK (avasküler) NEKROZLAR (AVN) • Uygun bir durumda (predispozisyonda) aşırı yüklenen eklem uçlarında lokal beslenme bozuklukları olur. • Mikrofraktürlere eğilim artar. • İltihap yoktur. • Çocukluk ve adölesan çağında ortaya çıkarlar.

2. DOLAŞIM BOZUKLUKLARI-2 • Yalnız epifiz değil, kıkırdakla çevrili diğer kemik ve kemik sahalarında da olabilir. • Sinovya tarafından beslenen eklem kıkırdağı sebat eder. • Fakat tela ossea ve kemik iliği nekroza gider. • Devamlı fonksiyonel yüklenme kompresyon kırıkları ve arthrosis deformans’a yol açar. • Bilateral olabilir.

3. DOLAŞIM BOZUKLUKLARI-3 • AVN’UN ÖNEMLİ ÖZEL ŞEKİLLERİ • 1. M. PERTHES (COXA PLANA, OSTEOCHONDROSİS COXAE JUVENİLİS) • Kalça ekleminin (femur başının) AVN’dur. • (4-12) yaşlar arasındadır. • E>K’dır. • Son dönemi coxarthrosis deformans’tır.

8. FEMUR BAŞININ SAĞ-ÜSTÜNDE (KAMA ŞEKLİNDE) avasküler nekroz (osteonekroz) alanı. AVN KEMİK İSKEMİSİNİN BİR SONUCUDUR. İskemi ise travma, kortikosteroid kullanımına bağlıdır. Sebebi bilinmeyen (idyopatik) pek çok vakalar vardır. Hastada aktiviteyle ağrı vardır. Bu ağrı, kalıcı hale döner. Muhtemelen nekrotik kemik kollabe olur. Üzerindeki kıkırdak distorsiyona uğrar ve sekonder osteoartrit meydana gelir.

13. DOLAŞIM BOZUKLUKLARI-4 • 2.M. OSGOOD-SCHLATTER: • TİBİA APOFİZİNİN (TUBEROSİTAS TİBİAE) AVN’SİDİR. • Kronik travmanın (aşırı yüklenme vb.) sonucudur. • (12-15) arası görülür. • E>>>K. • HİSTOLOJİ: FİBRÖZ KALLUS

16. DOLAŞIM BOZUKLUKLARI-5 • 3. M. KÖHLER-I (Os naviculare pedis’in AVN’U) • Hemen tamamı kıkırdakla örtülü bu kemikte akut travmalar veya daha sık oluşan küçük mutad travmalara bağlıdır. • (5-10) yaş arası, erkek çocuklarda, bazen erişkinlerde görülür.

18. DOLAŞIM BOZUKLUKLARI-6 • 4. M. KÖHLER – II (METATARSLARIN AVN’U) • Ekseriya II., nadiren III. ve V. Metatars başçıkları tutulur. • %90 (10-21) yaşları arasında ve kadınlarda daha fazla. • Bilhassa düztabanlık gibi ayağın deformatif hastalıklarında.

19. DOLAŞIM BOZUKLUKLARI-7 • 5. M.KİENBÖCK (LUNATUM MALASİSİ) • Os lunatum da büyük kısmı itibariyle kıkırdakla örtülüdür. • Kıkırdaksız kısımlarına damarlı bantlar ve kapsüller yapışır. • Luksasyondan sonra malasi ortaya çıkar. • Havalı kompresör kullananlarda, maden işçilerinde ve marangozlarda, yani yalnız genç (20-30) erkeklerde görülür.

20. DOLAŞIM BOZUKLUKLARI-8 • M. SCHEUERMANN (ADÖLESAN KİFOZU) (Ostechondrosis deformans juvenilis): • Omurga epifizlerinin nekrozu ve intervertebral disklerin yırtılıp parçalanması ile karakterizedir. • Özellikle orta ve alt torakal omurgalarda X-Ray bulguları: Destek plaklarında çökme, Schmorl-kıkırdak-nodülleri, kama şeklinde omurga, fikse yuvarlak sırt şeklinde postür bozukluğu. • Ağrı ve kifoz olmayabilir.

21. DOLAŞIM BOZUKLUKLARI-9 • 7. OSTEOCHONDROSİS DİSSECANS (Osteochondritis dissecans) (KÖNİG): • En sık diz-dirsek-kalça eklemlerini, nadiren aşık kemiği ve metatarso-falangeal eklemleri tutar. • Eklemlerin daima konveks parçalarında, diz ekleminde özellikle medial, nadiren lateral femur kondilinde, dirsekte capitulum humeri, kalçada femur başının en uç noktalarında lokalize olur.

22. DOLAŞIM BOZUKLUKLARI-10 • Bazen sınırlı bir kıkırdak parçası subkodral kemiğin bir parçasıyla beraber koparak ayrılabilir ve eklem boşluğuna düşer. • EKLEM FARESİ denilen bu oluşumlar palpe edilebilir. Fakat hareketlidir, kaçar. • Yaş: Ekseriya (15-18) arası. Bazen <10 veya >30. • E>K.

23. DOLAŞIM BOZUKLUKLARI-11 • B. ADULT KEMİK NEKROZLARI • T: AVN’larının primer-idyopatik veya başka bir lezyon zemininde sekonder olarak ortaya çıkan şeklidir. • Femur başı, humerus başı ve talus kemikleri predileksiyon yerleridir. • Morfoloji: Juvenil osteonekrozlar gibidir. • Sonucu: Ağır arthrosis deformans ve eklem hareketlerinde kısıtlanmadır.

24. DOLAŞIM BOZUKLUKLARI-12 • B.1. POSTTRAVMATİK K. NEKROZLARI • Patogenez: • Femur başında travmatik kalça çıkığı veya medial femur boynu kırığı kapsamında, bu alanları besleyen ilgili damarların zedelenmesiyle meydana gelen lokal dolaşım bozukluğudur.

25. DOLAŞIM BOZUKLUKLARI-13 • B.2. NONTRAVMATİK KEMİK NEKROZLARI: • B.2.1. LOKAL DOLAŞIM BOZUKLUKLARI • Orak hücreli anemi, • Taucher-dekompresyonu (Caisson hast.) • Hiperlipidemi, • Vaskulopati: SLE, ışınlanma, DM • GUT hastalığı

26. DOLAŞIM BOZUKLUKLARI-14 • B.2.2. OSTEON YAPIMINA KATILAN HÜCRELERİN APOPTOZU: • Yüksek dozda kortizon uygulamaları • Muhtemelen gebelik, postmenopoz gibi disendokrinyen faktörler ve • Alkolizm de buı gruba dahildir. • B.2.3. İDİYOPATİK grup

27. AÇIKLAMALAR • 1. ANEMİK İNFARKTÜSLER: • Daha çok iltihabi ve sklerotik-stenozan damar hastalıkları sonucunda meydana gelir. • Kemik ve kemik iliği nekroza gider. • Fakat bu alternatif bağlantılarından dolayı nadirdir. • Olursa, spongiosa sebat eder:Patolojik kırıkları engeller. • Demarkasyon hattında saponifikasyon vardır: Bu, • X-Ray: Çentikli bir görüntü verir. Genellikle ağrı yoktur. Otopside insidental olarak bulunur.

28. AÇIKLAMALAR-2 • 2. CAİSSON (Dalgıç, Vurgun) HASTALIĞI: • İskelette bilhassa üst ve alt femur uçlarıyla tibia ve humerusun üst uçlarında anemik infarktüsler meydana gelir. • (Aşırı) yüklenme durumunda kemik-kıkırdak birlikte kırılır. • Geç komplikasyonu: Arthrosis deformans’tır.

29. AÇIKLAMALAR-3 • 3. GLİKOKORTİKOİD (KORTİZON) İNFARKTÜSLERİ: • Peroral-intraartiküler kortizon tedavisinin başlangıcından (2-54) ay sonra humerus, femur ve tibianın epi- ve metafizlerinde, en sık femur başında. • PATOGENEZİ: Kemik iliği arterlerinde ve kapillerlerindeki yağ embolileri? • KLİNİK:Şiddetli ağrı ve ilgili eklemde hareket kısıtlanması ya da tamamen ağrısız, yavaş gelişen sinsi A. Deformans.

30. RACHİTİS (RİCKETS) • 1. VİT.D-EKSİKLİĞİ RAŞİTİZMİ: • D-vit. Eksikliğinde hem Ca++, hem de Ca--transport proteinlerinin sentezi kısıtlanmıştır. • Kıkırdak dokusuna yine de çok az Ca iyonları gider. • D-Vit. ayrıca kondrositer kollagen ve proteoglikan sentezini, hem de kıkırdak ana maddesinin proteolitik parçalanmasını etkiler (indirekt etki).

31. RACHİTİS (RİCKETS)-2 • Kordon ve lakuner (kesecikli) kıkırdak zonları adamakıllı şişer; • Kapillerler düzensiz bir şekilde epifiz kıkırdağına girer ve parçalar; • Primer spongiosa yıkılamaz; • Depolanan osteoid kireçlenemez.

32. RACHİTİS (RİCKETS)-3 • KLİNİK: • 1. KRANİOTABES • 2. HUNİ GÖĞSÜ • 3. KİFOSKOLYOZ • 4. Alt ekstremitelerin valgizasyonu veya varizasyonu ve cücelik görülür. • Valgizasyon: CCD(Centrum-Collum-Diafiz) açısının >1280 olması (COXA VALGA), • Varizasyon: CCD<1250 olması (COXA VARA): O-BACAK.

34. RACHİTİS (RİCKETS)-4 • RAŞİTİZMDE MORFOLOJİK BULGULAR: • D-Vit. Yetmezliği güneşten alınan UV ışınlarındaki yetmezliğe bağlıdır. Buna ANAKTİNOZ denir. • Normalde UV’deki “dorno” ışınları (280-310 nm) organizma tarafından yapılan ve epidermiste bol mikdarda bulunan 7-dehidroksikolesterini Vit.D3’e çevirir.

35. RACHİTİS (RİCKETS)-5 • Asıl etkili madde ise D vitamininin oksidasyon ürünü olan • (25-hyroxycholecalciferol)’dür. • Bulutlar, duman tabakaları, camlar, hava kirliliği vb. olumlu etkili ışınları absorbe eder; bu yüzden kış aylarında D vitamini proflaksisi yapılmalıdır. • Aksi halde, D-vit.!→barsaklardan Ca++ emilimi!+ kanda ve dokularda sitrat!→ kan-iskelet arasında (Ca) alışverişi bozulur→ hipokalsemi→sekonder hiperparatiroidi→ (Ca)mobilizasyonu → hiperfosfatüri.

36. RACHİTİS (RİCKETS)-6 • 1.Raşitizm enkondral kemikleşme boyunca her zaman görülebilir: Normal çocukta dar ve keskin olan epifiz ossifikasyon çizgisi geniş ve düzensiz bir bant halini alır. • 2.Endostal kemikleşme de tam olmaz: • Diafizde m. gelen endostal doku da kireçlenemez ve resorbe edilemez. • Fakat ilik tarafında kemik rezorpsiyonu olur. Bu olay normal kireçlenmiş kemik dokusunun bulunduğu yere kadar ilerler ve orada durur. • Böylece kemik dokusunun önemli bir bölümü OSTEOİD’den ibaret kalır.

37. RACHİTİS (RİCKETS)-7 • Bu osteoid doku da absorbe edilemediği veya çok az absorbe edilebildiği için kemik iliği boşluğu osteoklastlar tarafından artık daha fazla genişletilemez. • Epifizdeki gelişme durduğu halde, periost osteoid doku yapmaya devam eder. • Böylece kısa-kalın-yumuşakça pembemsi renkte fakat ilik boşluğu dar kemikler meydana gelir. Bunlar da kolayca deforme olabilir.

38. RACHİTİS (RİCKETS)-8 • 3. DİŞLER: • Raşitizmde dişin minesinde dalgalı ve noktacıklı defektler görülür. • Dentin de kompakt ve homojen değildir. • Tam kalsifiye olmaz. • Yer yer organik dentin (=globüler dentin) görülür.

39. RACHİTİS (RİCKETS)-9 • 2. VİTAMİN-D-REZİSTAN RAŞİTİZM: • T: D-vit. Tedavisine cevap vermeyen raşitizmlerdir. • Akiz veya genetik kaynaklı metabolizma bozukluğuna dayanır. • Patolojik-anatomik bulgular vit.D eksikliğinde görülenlerle aynıdır. • KLİNİK sonuçlar da aynıdır.

40. RACHİTİS (RİCKETS)-10 • A) NON-GENETİK FORMALAR: • 1. İntestinal rezorpsiyon bozukluklarında, • 2. Distal tubuler asidozda, • 3. Ureterosigmoidostomide(hiperkloremik asidoza yol açabilir…) • 4. Raşitojen tümörlerde.

41. RACHİTİS (RİCKETS)-11 • B) GENETİK FORMALAR: • 1. Herediter psödo-yetmezlik raşitizmi: D-vitaminine karşı yüksek dirençli herediter h • 2.Familyal hipofosfatemik Vit.D rezistan r. • 3. FOSFAT DİYABETİ: Dominant. • Fosfat geri emiliminde bozukluk→hiperfosfatüri→hipofosfatemi veya; hipofosfatüri→hiperfosfatemi…

42. RACHİTİS (RİCKETS)-12 • Klinik belirtileri: • A)PSÖDOHİPERPARATİROİDİ (FOSFAT DİYABETİ) • KRONİK (Primer, genuin, Vit.D rezistan R.) • X’e bağlı dominant. • Hiperfosfatüri→hipofosfatemi+alkali fosfataz^. • Raşitik iskelet değişiklikleri ekseriya 1 yaştan sonra özellikle ekstremite kemiklerinde ve gövdede görülür. • Çok yüksek D-Vit. dozları ile kanda ve idrarda Ca seviyeleri sürekli kontrol altında tutulabilirse, daha yeterli ve düzenli bir kemikleşme sağlanabilir. • Debré-De Toni-Fanconi Sendromu: +Amino asid diyabeti + glikozüri. • Bu da herediter metabolizma bozukluklarına veya toksikasyonlara (Pb, vb) bağlı olabilir.

43. RACHİTİS (RİCKETS)-13 • Psödohipoparatiroidi (hiperfosfatemik renal raşitizm): • Glomerüler ve/veya tubuler fosfat ıtrahında yetmezlik→hiperfosfatemi+(azotemi)→ sekonder hiperparatiroidi→Ca mobilizasyonu→raşitizm.

44. RACHİTİS (RİCKETS)-14 • 4. HİPOFOSFATAZİ/AFOSFATAZİ: • Kanda veya dokularda alkali fosfatazın azalması veya yokluğuyla karakterli, O.R. geçişli genetik bozukluktur. • Çok nadiren O.D. Ve erişkinlerdedir. • Defekt doğrudan doğruya alkali fosfataz yapan osteoblastlardadır. • Bunlar ekseriya kantitatif olarak azalmışlardır ya da fonksiyonel enzim teşkil etmezler.

45. RACHİTİS (RİCKETS)-15 • Neonatal olanı daha 6. aydan önce açığa çıkar. Bazen in utero teşhis edilebilir. • Klinik: Raşitik iskelet değişiklikleri vardır. • Ağır vak’alarda YD doğumdan hemen sonra ölür; daha hafif vak’alarda çocukluk ve hatta erişkin yaşa kadar ulaşabilirler. • Burada da gecikmiş iskelet gelişimi ve kraniosinostozlar beklenir. • İdrarda fosfoetanolamin, kanda böbrek hasarına kadar gidebilen hiperkalsemi var.

46. OSTEOMALASİ • T: Erişkinlerin raşitizmidir. Sebepleri: • 1. Vitamin-D-yetmezliği: • Gebelikte ve laktasyonda Ca ve Vit.D ihtiyacı artmıştır→(giderilemezse) “osteomalasinin puerperal formu” m.gelir. • Tedavi:Ooforektomi→gebelikleri önleyerek • 2. Barsak traktüsünün hastalıkları: Yağ emilim bozuklukları, geniş barsak rezeksiyonları, sprue, coeliaci, Whipple hastalıkları; pankreas ve safra salgılarının yetmezlikleri

47. OSTEOMALASİ-2 • 3. BÖBREK YETMEZLİKLERİ: • Renal tubuler asidoz veya elektrolit bozukluklarına bağlı olarak. • 4. İLAÇLARA BAĞLI OSTEOMALASİLER • A. Osteoporozun Na-fluoridle tedavisi esnasında görülen geçici “refakat malasisi”, • B. Antikonvulziflerin ve DDT’nin 25-hidroksi-Vit.D3 miktarında yol açtığı rölatif azalmaya bağlı malasiler.

48. OSTEOMALASİ-3 • Formal patogenez: • Osteoid maddesi “OSTEOİDOZ” tarzında artmıştır. • PATOLOJİK ANATOMİ: • Vertebralar, göğüs kafesi ve ekstremiteler çarpılır, eğrilir, deforme olur. • Pelvis oyun kağıdındaki kalb şeklini almış, promontorium öne-aşağı doğru inmiştir. • Femurun yandan kasık kemiğine basınç yapar: Symphisis pubis gaga şeklinde öne doğru çıkar.

49. OSTEOMALASİ-4 • Vertebralar kaynaşır: Kifoz, hatta gibbus meydana gelir. • Histolojide: Kemik lamelleri üzerinde bol mikdarda osteoid madde birikmiştir: OSTEOİDOZ. • Bunun şiddeti hastalığın devamıyla ilgilidir. • TAM TEŞHİS TETRASİKLİN İŞARETLEMESİYLE KONUR.

50. DİĞER VİTAMİN HASTALIKLARI • 1) A-HİPERVİTAMİNOZU: • Aşırı miktarda A vit. alınması ulna vb. gibi uzun-yuvarlak kemiklerde kabuk-kılıf-kambium şeklinde kemik depolanmalarıyla karakterize bir periostitis ossificans’a yol açar. • Vitamin kesilirse hızla geriler.