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CASO CLINICO “Una Vasculite atipica”

CASO CLINICO “Una Vasculite atipica”. Elisabetta Favaretto U.O. Angiologia e Malattie della coagulazione “Marino Golinelli” Policlinico S.Orsola Malpighi Università di Bologna. R.B. femmina, 51 aa. Anamnesi familiare. Madre: tromboflebiti recidivanti in sindrome varicosa

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CASO CLINICO “Una Vasculite atipica”

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Presentation Transcript

  1. CASO CLINICO“Una Vasculite atipica” Elisabetta Favaretto U.O. Angiologia e Malattie della coagulazione “Marino Golinelli” Policlinico S.Orsola Malpighi Università di Bologna

  2. R.B. femmina, 51 aa Anamnesi familiare • Madre: tromboflebiti recidivanti in sindrome varicosa Anamnesi fisiologica • EX-fumatrice • Una pregressa gravidanza, portata a termine • impiegata

  3. R.B. femmina, 51 aa Anamnesi patologica remota • Non presenta storia di diabete mellito, ipertensione arteriosa o ipercolesterolemia • Nel 2000, a 44 anni, comparsa di alcuni episodi di breve durata di parestesie facio-brachiali RMN encefalo: lesioni riferibili a placche demielinizzanti a carico della sostanza bianca dei centri semi-ovali e periventricolari bilateralmente Doppler TC: regolari la arterie del circolo di Willis

  4. R.B. femmina, 51 aa Anamnesi patologica remota • Nel 2003, a 47 anni, in seguito a numerose recidive delle parestesie facio-brachiali (3-4 episodi ogni anno) esegue diversi accertamenti: EcocolorDoppler TSA: nella norma Fenomeno LAC: positivo Anticorpi anticardiolipina: negativi Batteria immunologica (ENA, anti nucleo, antimitocondrio, anti DNA, anti granulociti neutrofili: negativi

  5. R.B. femmina, 51 aa Anamnesi patologica remota • Nel 2004 presenta episodi di cefalea associati a difetti neurologici focali (parestesie facio-brachiali). • Markers autoimmuni negativi • Biopsia cutanea: quadro compatibile con vasculite. Viene posta diagnosi di Vasculite • Terapia: cardioaspirin 100 mg

  6. R.B. femmina, 51 aa Motivo del ricovero In febbraio 2007 viene ricoverata presso il nostro policlinico progressivo deterioramento cognitivo, disorientamento temporale, deficit di memoria

  7. R.B. femmina, 51 aa Esame Obiettivo • Esame neurologico: Paziente collaborante, a tratti confusa e disorientata temporalmente. Non deficit focali. Deficit di memoria recente. • PA 134/80 mmHg, fc 80 bpm • Varici venose agli arti inferiori • Polsi periferici presenti

  8. R.B. femmina, 51 aa Prima valutazione Quali sono le ipotesi diagnostiche? - Vasculite? • Patologia ischemica? • Malattia demielinizzante? • Altro? Qual’è l’iter diagnostico?

  9. R.B. femmina, 51 aa Esami ematochimici di base • GB: 7850/mcL • Hb: 12.6 g/dL • PLT: 191000/mcL • Creatinina: 0.73 mg/dL • Colesterolo tot.:180 mg/dL • Trigliceridi: 67 mg/dL • Glicemia a digiuno: normale

  10. R.B. femmina, 51 aa Test coagulativi • PT: 118%, INR: 0.93 • aPTT-ratio: 0.98 • Fibrinogeno: 335 mg/dL • Antitrombina 100% • Fenomeno LAC: positività dei test per la diagnostica del LAC • Anticorpi anti-fosfolipidi: nella norma Quali altri esami ematici potrebbero essere utili?

  11. R.B. femmina, 51 aa Altri esami ematici • Prot C reattiva: 0.06 mg/dL • Fattore Reumatoide: 22 U/ml • ENA: negativo • ANCA: negativi • Anticorpi antinucleo, antimitocondri, anti muscolo liscio, anti centromero: negativi • TSH: nella norma • IgE: nella norma

  12. R.B. femmina, 51 aa Esami strumentali ECG: ritmo sinusale con fc 84 bpm. Ecocardiogramma TT: non alterazioni della contrattilità segmentaria, protrusione dx-sn del setto interatriale, non chiara evidenza di shunt. FE: 60% EcoDoppler dei TSA: nei limiti della norma. Ecografia dell’addome: litiasi della colecisti, nella norma fegato e vie biliari, cisti renale dx. Ecografia della tiroide: gozzo multinodulare, linfoadenopatie laterocervicali di tipo reattivo. Tali accertamenti ci sono di aiuto? Quali altri accertamenti si possono chiedere?

  13. R.B. femmina, 51 aa Ulteriori accertamenti Rachicentesi con studio chimico-fisico: nella norma RM encefalo Doppler TC

  14. R.B. femmina, 51 aa RM encefalo (20/03/2007)- comparativa con la precedente del 2004 Al controllo attuale sembrerebbe osservarsi un lieve incremento delle alterazioni della sostanza bianca profonda periventricolare bilaterali, in alcuni tratti confluenti. Qualche immagine lacunare si apprezza in sede talamica anteriore e sottocorticale in sede rolandica dx. Non modificazioni dopo mdc Sistema ventricolare non dilatato

  15. R.B. femmina, 51 aa Doppler Transcranico per valutazione di shunt dx-sn (22/03/2007) • HITS basali: assenti • HITS dopo Valsalva: > 25 fusi CONCLUSIONE: shunt dx-sn latente di grado marcato

  16. CODOPPLER TC CON MICROBOLLE MANOVRA DI VALSALVA

  17. ECODOPPLER TC CON MICROBOLLEMANOVRA DI VALSALVA

  18. R.B. femmina, 51 aa Quale diagnosi può spiegare la sintomatologia della paziente? • Episodi di embolia paradossa da shunt dx-sn per forame ovale pervio in paziente con trombofilia • Vasculite? • Altro?

  19. R.B. femmina, 51 aa Quali ulteriori accertamenti sono necessari? • Ecocardiogramma TE • Screening completo della trombofilia (mut FII, V Leiden) • EcoDoppler venoso degli arti inferiori per la ricerca di eventuali pregresse TVP, TVS • Valutazione cardiologica

  20. R.B. femmina, 51 aa Ulteriori accertamenti - Screening completo della trombofilia: conferma di positività del fenomeno LAC - EcoDoppler venoso degli arti inferiori: non TVP o TVS in atto o pregresse; insufficienza del circolo venoso superificale

  21. R.B. femmina, 51 aa Quale terapia consigliare? • Antiaggregante • Anticoagulante (EBPM, Warfarin) • Chiusura del forame ovale • Anticoagulante fino alla chiusura del forame ovale • Anticoagulante prima e dopo la chiusura del forame ovale

  22. Raccomandazioni da SPREAD • ANTIAGGREGANTI PIASTRINICI • PFO isolato, primo evento tromboembolico, non evidenza di TVP • TAO • PFO isolato, pregressi eventi tromboembolici, assenza di eziologie alternative, alterazioni trombofiliche • CHIUSURA TRANSCATETERE • pz <45aa, ampio shunt dx-sn, ASA, criteri positivi x embolia paradossa, eventi cerebrali multipli, recidive in corso di TAO, controindicazioni alla TAO

  23. Iter diagnostico-terapeutico nei pz con ischemia cerebrale e sospetto PFO • CHI ESAMINARE a) tutti i soggetti con ischemia cerebrale prima dei 55 anni b) valutazione caso per caso se età >55 B)QUALI ESAMI EFFETTUARE a) primo filtro: TCD; criterio di positività: >10 HITS b) in tutti i soggetti con TCD positivo: ecocardio TE studio completo x trombofilia • COME TRATTARE(prima di eventuale chiusura PFO) a) COUMADIN, se dimostrata trombofilia, aneurisma setto interatriale, o recidive in corso di terapia antiaggregante b) ASA (70-160 mg/die) negli altri casi

  24. CHI SOTTOPORRE A CHIUSURA DEL PFO D1 – chiusura transcatetere come 1°scelta a) storia clinica di tromboembolismo venoso b) recidiva durante TAO, o controindicazioni alla TAO c) concomitanza tra evento ischemico e manovra di Valsalva D2 – chiusura transcatetere come alternativa alla TAO a) aneurisma del setto interatriale associato a PFO b) trombofilia congenita o acquisita c) eventi ischemici multipli (specie se recidive in corso di terapia antiaggregante) d) shunt dx-sn ampio (TCD: >10 HITS basali o >25 HITS dopo Valsalva) E)COME TRATTARE DOPO CHIUSURA DEL PFO a) soggetti con trombofilia congenita o acquisita: Coumadin per 6 mesi, ASA per altri 6 mesi b) negli altri casi: doppio antiaggregante (ASA+ticlopidina) x 3 mesi, ASA per altri 9 mesi F)FOLLOW-UP a) tutti i soggetti con TCD positivo – indipendentemente dal trattamento effettuato - vengono contattati dopo 3, 6, 12 mesi, quindi annualmente b) i soggetti sottoposti a chiusura del PFO: Eco TE + TCD a un mese

  25. Sindrome da anticorpi antifosfolipidi • associazione tra ab antifosfolipidi e una o più delle seguenti manifestazioni cliniche: • trombosi venosa o arteriosa (DVT , AMI, TIA,) : 30%; 2.5% pt-anno • trombocitopenia: 20% ( meccanismo sconosciuto) • aborti ripetuti (15-20%) • livedo reticularis, demenza, corea, emicrania , epilessia, ipertensione reno-vascolare, ipertensione polmonare, • valvulopatie, sindrome da ab antifosfolipidi catastrofica

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