S. Mechó Meca, I. Miranda Gómez, J.M., Poch Puig, S, N. Mayolas Rifà, E. Vázquez Méndez, G. Enríquez Cívicos Departamen

1. RM en la Hidrocefalia Pediátrica Aplicaciones clínicas en diagnóstico y manejo quirúrgico S. Mechó Meca, I. Miranda Gómez, J.M., Poch Puig, S, N. Mayolas Rifà, E. Vázquez Méndez, G. Enríquez Cívicos Departamento de Radiología Pediátrica Hospital Vall d´Hebron Barcelona

2. Objetivos: • Describir nuestra experiencia en el uso de recientes técnicas de Resonancia Magnética (RM) en el manejo de la hidrocefalia obstructiva en niños • Presentar una serie de 104 pacientes, con edades desde 1 día a 15 años, intervenidos con procedimientos mínimamente invasivos en nuestro centro de referencia • Extrapolar de nuestra serie los casos más representativos con objetivos docentes

3. Revisión del tema: • La neurocirugía endoscópica representa una alternativa a las derivaciones o shunts en hidrocefalias o lesiones intra-paraventriculares • Los resultados quirúrgicos dependen en gran medida de un correcto conocimiento anatómico del sistema ventricular pediátrico • La RM con un adecuado protocolo, incluyendo secuencias con contraste de fase, 3D CISS y HASTE, tiene hoy en día gran relevancia, tanto para el diagnóstico inicial como para el seguimiento de los procedimientos quirúrgicos realizados (ventriculo-cisternostomías, fenestración de tabiques o membranas)

4. Nuestra serie de pacientes • Incluye hidrocefalias congénitas, posthemorrágicas, tumorales (región pineal y fosa posterior), quistes intraventriculares (aracnoideos, neuroepiteliales,…), e hidrocefalias complejas con septos o compartimentalización del sistema ventricular • Las principales complicaciones que se objetivaron fueron la hemorragia o el fracaso técnico del procedimiento, requiriendo posteriormente derivación ventricular estándar

5. F. Magendie F. Luschka DEFINICIÓN • La hidrocefalia se define como el aumento del líquido céfalorraquídeo (LCR) intracraneal, debido a un disbalance entre la producción y la absorción del mismo, habitualmente aunque no siempre, asociado a incremento de presión intracraneal (PIC) • El LCR se produce en los plexos coroideos de los ventrículos, a un ritmo aproximado de 450 ml por día • La reabsorción ocurre principalmente en la convexidad cerebral, en las vellosidades aracnoideas CISS sagital

6. * * • Corte AP coronal encefálico. Dilatación de astas anteriores (flechas) y astas temporales (flechas abiertas), plexos coroideos (*) normosituados en el interior de cavidad ventricular

7. DIAGNÓSTICO CLÍNICO • En la práctica clínica el perímetro craneal (PC) se ha de correlacionar con el tamaño ventricular para el DD entre atrofia e hidrocefalia • En niños < 2 años con fontanelas y/o suturas abiertas se observa aumento progresivo del PC y abombamiento de fontanela anterior • En niños > 2 años con o sin síntomas clínicos será de gran utilidad la presencia de edema de papila en la exploración oftalmoscópica

8. MEDICIÓN PIC

9. Técnicas de Imagen: Ecografía • De elección como método inicial en niños < 18 meses, con fontanela anterior abierta • Útil y de elección también para la monitorización post-tratamiento del tamaño ventricular • El diagnóstico preciso de la etiología de la hidrocefalia puede precisar otras técnicas, preferentemente la RM Figura. ECO transfontanelar, parasagital. Se identifica el artefacto del catéter de drenaje en su porción distal ubicada intraventricular.

10. ETIOLOGÍA • Se clasifica la hidrocefalia en dos tipos, comunicante y no comunicante, según comunique o no con el espacio subaracnoideo • Un 55 % de las hidrocefalias son congénitas. En niños <2 años las causas son la hemorragia perinatal, TORCH (toxoplasma, rubeola, citomegalovirus, herpes simplex), malformaciones como Dandy-Walker, Chiari II, estenosis del acueducto de Silvio... Muchas de estas anomalías se pueden detectar en la ecografía y/o RM prenatales • En niños >2 años las principales causas son los procesos inflamatorios, como meningitis, las neoplasias supra o infratentoriales, o anomalías congenitas con debut tardío como los quistes aracnoideos o neuroepiteliales

11. Hidrocefalia Comunicante CISS HASTE HASTE GRE HEMO GRE HEMO Niño de 2 meses. Las secuencias GRE T2* ayudan al diagnóstico etiológico. Las flechas señalan restos hemorrágicos.

12. Hidrocefalia No Comunicante T2 FLAIR FLAIR Niña de 9 años. La secuencia FLAIR demuestra el edema transependimario severo por obstrucción a nivel del IV ventrículo (astrocitoma pilocítico de protuberancia) T1 T1+Gd

13. Hidrocefalia fetal Estenosis Acueducto Silvio RM prenatal. (33s) Secuencia potenciada en T2 T2 T2 FLAIR T2 RM postnatal

14. Enfermedad de Alexander (Forma Neonatal) La asociación de hidrocefalia precoz con anomalías de la sustancia blanca periventricular (predominio frontal) debe sugerir enfermedad de Alexander, la cual se puede ver en la RM prenatal HASTE T2 HASTE T1+Gd RM Prenatal RM Neonatal

15. Hemorragia de matriz germinal La principal lesión hipóxico-isquémica en el prematuro es, aparte de la leucomalacia, la hemorragia cerebral, de origen en la matriz germinal (flecha) La RM con secuencias HASTE permite una rápida evaluación prequirúrgica de la hidrocefalia posthemorrágica en prematuros (flechas en restos hemorrágicos)

16. TORCH Hidrocefalia 2ª a toxoplasmosis congénita. La flecha señala una calcificación focal. T1 T2

17. Ventriculitis La ecografía cerebral demuestra con nitidez la presencia de contenido intraventricular (debris) y el epéndimo hiperecogénico en casos de ventriculitis

18. Hidrocefalia compleja tras ventriculitis Septos y compartimen- talización ventricular FLAIR T2

19. Meningitis en Niños Mayores • Clasificada en piogénica aguda (bacteriana), linfocítica aguda (viral) y crónica (tuberculosa) • Bacterias más frecuentes: • Meningococcus, Pneumococcus (otomastoiditis, fracturas, fístulas LCR) • Neisseria meningitidis (niños mayores) • Staphylococcus Aureus & Epidermidis (shunts VP) • Neuroimagen: • En sospecha de complicaciones • Meningoencefalitis • Abscesos • Colecciones subdurales reactivas • Empiema • Hidrocefalia • Edema cerebral

20. Ventriculitis por Staphylococcus Epidermidis en niño portador de shunt VP

21. Colecciones subdurales y ventriculomegalia T2 T2 T1+Gd T1+Gd “Colecciones subdurales reactivas” Plantean DD con empiema, no restringen difusión. No precisan drenaje quirúrgico Niña de 1 año en seguimiento por meningitis neumocócica. Aunque aparecieron estas colecciones, la evolución fue satisfactoria sin drenaje; pero precisó shunt para la hidrocefalia DWI

22. Meningitis Tuberculosa

23. Meningitis Tuberculosa T1 Importante realce de las meninges basales con la administración de contraste (flecha); lesión isquémica en protuberancia T1+Gd T1+Gd

24. Hidrocefalia Post-meningitis • Un porcentaje significativo de niños con meningitis desarrollarán hidrocefalia • Obstrucción de las rutas o de la absorción del LCR por los debris inflamatorios • Puede ocurrir días o meses tras la infección • Puede derivar en Hidrocefalia compleja: formación de septos y diversas formas de atrapamiento o compartimentalización ventricular • Combinación de síntomas y signos clínicos, medidas seriadas del PC y seguimiento por imagen en casos de difícil diagnóstico • Neuroimaging of CNS infections. Seminars in Pediatric Infectious Diseases. 2003;14(2):140.

25. Hidrocefalia compleja T2 T1 T1 Compartimentalización con múltiples septos T2 T1

26. Hidrocefalia compleja: IV ventrículo atrapado o aislado • Obstrucción tanto del acueducto Silvio como forámenes salida IV ventrículo, habitualmente tras shunt de ventrículos laterales • Especialmente frecuente en ex-prematuros con hidrocefalia posthemorrágica • Plexos IV ventrículo continúan produciendo LCR y actúa como masa expansiva en fosa posterior • Puede ser “asintomático” siendo un hallazgo de neuroimagen • Tratamiento endoscópico o shunt directo

27. IV ventrículo atrapado o aislado T1 T2 FLAIR T2 Posthemorragia y ventriculitis T1 CISS

28. DD de IV aislado Quiste aracnoideo fosa posterior T1 T1 T1 El IV ventículo es pequeño y el quiste es retrocerebeloso T2

29. LESIONES QUÍSTICAS Quiste neuroepitelial intraventricular T1 T1+Gd CISS Las secuencias CISS o HASTE mejoran la visualización de las paredes del quiste

30. Quiste aracnoideo intraventricular T2 T1 CISS T1 T1+Gd

31. TUMORES La hidrocefalia en tumores cerebrales puede ser causada por sobreproducción de LCR (tumores de plexos coroideos), obstrucción en la ruta del LCR, o por falta o disminución de absorción en las vellosidades aracnoideas (siembra leptomeningea tumoral) T1+Gd T1 T2 Papiloma de plexos coroideos

32. Astrocitoma Pilocítico T1+Gd DWI También en tumores (sobre todo los de lenta evolución) se puede producir una hidrocefalia compleja, parcialmente compartimentada o aislada. En este caso, hay aislamiento del VL izdo posterior

33. Ependimoma de fosa posterior T1+Gd T1 GRE Masa que obstruye el IV ventrículo con marcada dilatación del acueducto de Silvio craneal T1+Gd

34. Méduloblastoma T1 T1 FLAIR GRE T1+Gd T1+Gd ADC DWI Masa que obstruye porción inferior de IV ventrículo y forámenes de salida del mismo. Marcado edema transependimario supratentorial (flecha). Intenso realce y restricción de difusión.

35. PWI PWI PWI PWI Tau Cho Cho Lac/Lip/MM Cr Cr Ins Glx Méduloblastoma Méduloblastoma (mismo caso). Aumento del rCBV y característico pico de Taurina (flecha) en RM espectroscopia

36. Tumor Pineal de Células Germinales La dilatación del receso del tercer ventrículo (flechas) en la imagen sagital de RM es un signo valioso de hidrocefalia T1 T1+Gd T2 FLAIR T1 T1+Gd

37. Tratamiento de la Hidrocefalia • Basado en dos procedimientos quirúrgicos: • Shunt ventriculoperitoneal (VP) en la hidrocefalia comunicante • Ventriculostomía endoscópica en la hidrocefalia no comunicante; la ventriculostomía se realiza por perforación del suelo del tercer ventrículo justo anterior a los cuerpos mamilares • La comprobación del correcto funcionamiento de ambos procedimientos requiere seguimiento por neuroimagen, bien sea ecografía y RM (preferente en niños) o TC (radiación ionizante). Las secuencias rápidas (HASTE) permiten la monitorización menos agresiva, ya que obvian tanto la radiación como la sedación

38. VENTRICULOCISTERNOSTOMÍA: TÉCNICA Mediante la endoscopia el neurocirujano se introduce por ventrículo lateral, foramen de Monro y en el suelo del III ventrículo anterior a los cuerpos mamilares procede a la ventriculocisternostomía.

41. Estenosis congénita Acueducto Silvio T1 FLAIR CISS T1 CISS Phase-contrast Postcisternostomía

42. Estenosis acueducto Silvio postmeningitis T1 CISS Phase-contrast Postcisternostomía Phase-contrast CISS Phase-contrast

43. Estenosis acueducto Silvio tumoral (Glioma tectal) FLAIR FLAIR T1+Gd Postcisternostomía T1 CISS

44. Conclusión: • Aunque varias modalidades de neuroimagen son importantes en el diagnóstico y seguimiento de la hidrocefalia pediátrica (US, TC,..), la RM con los recientes avances, se ha convertido en la técnica de elección previa a la realización de los procedimientos neuroendoscópicos actuales así como en el seguimiento de los mismos

45. Referencias Bibliográficas • Losowska-Kaniewska D, Olés A. “Imaging examinations in children with hydrocephalus” Advances in Medical Sciences 2007; Vol. 52 Suppl. 1 • Bargalló N, Olondo lourdes, García AI et al. “Functional Analysis of Third Ventriculostomy Patency by Quantification of CSF Stroke Volume by Using Cine Phase-Contrast MR Imaging” AJNR 2005; 26: 2514-2521 • George ES, Natarajan K, Sgouros S. “Changes in ventricular volume in hydrocephalic children following successful endoscopic third ventriculostomy” Childs Nerv Syst 2004; 20: 834-838 • Santos de Olivera R, Rubens Machado H. “Transcranial color-coded Doppler ultrasonography for evaluation of children with hydrocephalus” Neurosurg Focus 2003; 15 (4) • Joseph VB, Raghuram L, Korah IP, Chacko AG. “MR Ventriculography for the Study of CSF Flow” AJNR 2003; 24: 373-381