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妊娠滋养细胞疾病( gestational trophoblastic disease ). 妊娠滋养细胞疾病 :来源于胎盘绒毛滋养细胞的疾病,包括葡萄胎、侵蚀性葡萄胎、绒癌和一类少见的胎盘部位滋养细胞肿瘤。 妊娠滋养细胞肿瘤 :葡萄胎以外的全部病变 胚胎 足月妊娠 流产 葡萄胎 侵蚀性葡萄胎 绒癌. 滋养细胞肿瘤的特点 1 组织来源 2 细胞成分 3 免疫源性 4 临床表现:生长速度快 5 病理特点:大量的细胞分裂象
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妊娠滋养细胞疾病(gestational trophoblastic disease) • 妊娠滋养细胞疾病:来源于胎盘绒毛滋养细胞的疾病,包括葡萄胎、侵蚀性葡萄胎、绒癌和一类少见的胎盘部位滋养细胞肿瘤。 • 妊娠滋养细胞肿瘤:葡萄胎以外的全部病变 • 胚胎 足月妊娠 • 流产 • 葡萄胎 侵蚀性葡萄胎 绒癌
滋养细胞肿瘤的特点 • 1 组织来源 • 2 细胞成分 • 3 免疫源性 • 4 临床表现:生长速度快 • 5 病理特点:大量的细胞分裂象 • 6 产生激素 • 7 地理分布 • 8 对化疗极敏感
葡萄胎(hydatidiform mole) • 定义:胎盘绒毛滋养细胞异常增生,终末绒毛水肿转变成水泡,水泡间相连成串而形成。 • 分类:根据妊娠组织中有无胎儿或胚胎成分,将葡萄胎分为完全性与部分性葡萄胎。
完全性与部分性葡萄胎区别 Feature partial mole complete mole Karyotype 69,XXX(Y) 46,XX(Y) Pathology fetus often present absent fetal RBC often present absent villous edema focal diffuse Trophoblastic proliferation +-+++-+++ Clinical presentation Uterine size small for dates 50%large for dated Theca lutein cysts rare 25-30% Medical complications rare frequent Postmolar disease less than 5-10% 20%
流行病学 • 1 地域性:亚洲国家发病率》欧美国家 • 2 复发性复发性葡萄胎(recurrent mole) • 病因学 • 1 年龄:》40或《20岁,发病率增高,孕卵缺损,空卵受精、双精子受精 • 2 营养不良学说 • 3 病毒感染学说
病理 • 肉眼观:大小不等的水泡 • 组织学:1 滋养细胞不同程度的增生 • 2 绒毛间质水肿 • 3 间质内胎源性血管消失 • 胎盘绒毛水泡样变
临床表现 • 1 停经后阴道出血:最常见的症状 • 2 咳血:非肺转移所致 • 3 腹痛 • 4妊娠反应:早、重、长 • 5 子宫异常增大 • 6 黄素囊肿:完全性葡萄胎发生率为30—50% • 7 甲亢 • 8 妊高征 • 9 滋养细胞肺栓塞
诊断 • 1 症状、体征 • 2 超声检查:主要的诊断方法,B超下可 见落雪状图象 • 3 β –HCG:异常增高,高峰时间延长 • 治疗 • 1 清除宫腔内容物:吸宫术,术前开放静脉通路,1周后二次清宫 • 2 子宫切除 • 3 黄素囊肿:多可自行消退,内含丰富的HCG
预防性化疗 • 高危病例宜行化疗。包括: • 1 年龄》40岁 • 2 葡萄胎排出前血β –HCG》100000U/L • 3黄素囊肿》6CM • 4 葡萄胎清除后血β –HCG消退异常 • 5 二次刮宫后仍有滋养细胞高度增生 • 6 子宫异常增大 • 7 无条件随访者
随访 • 1 目的:早期发现持续性或转移性葡萄胎 • 2方法:葡萄胎清除后每周测一次血HCG,直到正常 以后每周1次*3月 每2周1次*3月 每月1次*半年报 每半年1次*1年 • 避孕:严格避孕1—2年,避孕套或避孕药
侵蚀性葡萄胎(invasive mole) • 定义:葡萄胎组织侵入子宫肌层,或转移到子宫外,因具有恶性肿瘤行为而命名。多在葡萄胎清除后6个月内发生。 • 病理:子宫肌层或子宫外组织中见有水泡状物,镜检见有绒毛。 • 临床表现: • 原发灶表现:不规则阴道出血,子宫异常增 大,黄素囊肿持续存在。 • 转移灶表现:最常见转移部位为肺,其次为阴道。
诊断: • 1 临床表现 • 2 实验室检查: • 1)血β –HCG :葡萄胎清除后β –HCG消退规律:平均8周转阴,最长不超过12—14周。 • 2)超声检查 • 3)组织学检查 • 治疗:同绒癌
绒癌(choriocarcinoma) • 概述:一种高度恶性的滋养细胞肿瘤。50%继发于葡萄胎。 • 病理:癌灶内见大量增生的滋养细胞,无绒毛结构。 • 临床表现: • 阴道出血 闭经 腹痛 • 转移症状:肺 阴道 脑
诊断 • 1 临床特点:与葡萄胎的时间关系 • 2 血β –HCG :诊断绒癌最重要的手段,各种生理病理性妊娠终止后β –HCG 转阴的正常时间 • 3 影象学检查:超声 胸片 • 4 组织学检查:无绒毛
绒癌与其他疾病的鉴别 • 葡萄胎 侵蚀性葡萄胎 绒癌 先行妊娠 无 葡萄胎 各种妊娠 潜伏期 无 多6个月内 常超过6个月 绒毛 有 有 无 滋养细胞 轻 重 轻 重,成团 重,成团 增生 浸润深度 蜕膜层 肌层 肌层 组织坏死 无 有 有 转移 无 有 有 HCG + + +
治疗原则 • 化疗为主,手术为辅 • 停药指征:化疗需持续到临床症状、体征消失,HCG每周测定一次,连续3次在正常范围内,再巩固2—3个疗程。
胎盘部位滋养细(placentalsite trophablastic tumor) • 定义:来源于胎盘种植部位的一种特殊类型的滋养细胞肿瘤。 • 病理特点:瘤组织几乎完全由中间型滋养细胞构成。 • 临床表现:不规则阴道出血;子宫增大 • 诊断:诊断性刮宫 • 血β –HCG • 超声 • 治疗:手术是首选治疗方案
思考题 • 1 各种常见的滋养细胞疾病的鉴别 • 2 葡萄胎清除术后的随访方法及随访内容 • 3 各种生理病理性妊娠终止后血β –HCG 正常的时间