中国医科大学附属第一医院心内科

1. 心 肌 疾 病 中国医科大学附属第一医院心内科 张月兰

2. 心肌疾病 心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。

3. 心肌病 • 心肌病是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病。 • 1995年世界卫生组织和国际心脏病学会（WHO／ISFC)工作组根据病理生理学将心肌病分为四型 • ⑴扩张型心肌病（DCM） ⑵肥厚型心肌病（HCM） ⑶限制型心肌病（RCM） ⑷致心律失常型右室心肌病（ARVD/C） • 不定型的心肌病仍保留。

4. 心肌疾病 表1 心肌病的分类(1995年WHO／ISFC) 根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为四个病态 1)扩张型心肌病(DCM)：左心室或双心室扩张，有收缩功 能障碍 2)肥厚型心肌病(HCM)：左心室或双心室肥厚，通常伴有 非对称性室间隔肥厚 3)限制型心肌病(RCM)：收缩正常，心壁不厚，单或双心 室舒张功能低下及扩张容积减小 4)致心律失常型右室心肌病(ARVD/C)： 右心室进行性纤维脂肪变

5. 扩张型心肌病 (dilated cardiomyopathy,DCM) • 扩张型心肌病主要特征是单侧或双側心腔扩大，心肌收缩期功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭。 • 本病常伴有心律失常，病死率较高，男多于女(2.5:1)。

6. 扩张型心肌病 【病因】 • 病因迄今不明，除特发性、家族遗传性外，近年来认为持续病毒感染是其重要原因，持续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤等可导致或诱发扩张型心肌病。 • 此外尚有围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱等多因素也可引起本病。

7. 扩张型心肌病 【病理】 • 以心腔扩张为主，肉眼可见心室扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。 • 辦膜、冠状动脉多无改变。 • 组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性，特别是程度不同的纤维化等病变混合存在。

9. 扩张型心肌病临床表现 • 起病缓慢,多在临床症状明显时方就诊，如有气急，甚至端坐呼吸、浮肿和肝大等充血性心力衰竭的症状和体征时，始被诊断。 • 部分患者可发生栓塞或猝死。

10. 扩张型心肌病临床表现 • 主要体征为心脏扩大，常可听到第三或第四心音，心率快时呈奔马律。 • 常合并各种类型的心律失常。 • 近期由于人们对病毒性心肌炎可演变为扩张型心肌病的认识增强，在心肌炎后常紧密随访，有时可发现早期无充血性心力衰竭表现而仅有左室增大的扩张型心肌病，事实上是病毒性心肌炎的延续。

11. 扩张型心肌病实验室和其他检查 一、胸部X线检查 心影常明显增大，心胸比>50％，肺淤血。 二、心电图 可见多种心电异常如心房颤动，传导阻滞等各种心律失常。其它尚有ST-T改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波，多系心肌广泛纤维化的结果，但需与心肌梗死相鉴别。

12. 扩张型心肌病: 心影明显增大， 心胸比>0.54

13. 三、超声心动图 本病早期即可有心腔轻度扩大，后期各心腔均扩大，以左心室扩大早而显著，室壁运动普遍减弱，提示心肌收缩力下降，以致二尖辦、三尖辦本身虽无病变，但在收缩期不能退至辦环水平，而彩色血流多普勒显示二、三尖辦反流。

15. 四、心脏放射性核素检查 核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低；核素心肌显影表现为灶性散在性放射性减低。

16. 五、心导管检查和心血管造影 • 早期近乎正常，有心力衰竭时可见左、右心室舒张末期压、左心房压和肺毛细血管楔压增高、心搏量、心脏指数减低。 • 心室造影可见心腔扩大，室壁运动减弱，心室射血分数低下。 • 冠状动脉造影多无异常。

17. 弥漫性室壁运动减弱，射血分数低下

18. 扩张型心肌病诊断与鉴别诊断 • 本病缺乏特异性诊断指标，临床上看到心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者时，如超声心动图证实有心腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱，即应考虑有本病的可能. • 但应除外各种病因明确的器质性心脏病，如急性病毒性心肌炎、风湿性心脏病、冠心病、先天性心血管病及各种继发性心肌病等后方可确立诊断.

19. 扩张型心肌病防治和预后 因本病原因未明，尚无特殊的防治方法。在病毒感染时密切注意心脏情况并及时治疗，有一定的实际意义。

20. 扩张型心肌病防治和预后 治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常。 • 一般是限制体力活动，低盐饮食，应用洋地黄和利尿剂。但本病较易发生洋地黄中毒，故应慎用。 • 此外常用扩血管药物、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)等长期口服。

21. 扩张型心肌病防治和预后 • 近年来并发现在心力衰竭时能使肾上腺素能神经过度兴奋，β受体密度下降，选用β受体阻滞剂从小剂量开始，视症状、体征调整用量，长期口服可使心肌内β受体密度上调而延缓病情进展。这样不但能控制心衰而且还能延长存活时间。

22. 扩张型心肌病防治和预后 • 对一些重症晚期患者，合并左束支传导阻滞可在药物治疗的基础上,考虑植入双腔或三腔起搏器，通过调整左右心室收缩程序，改善心功能、缓解症状，有一定疗效。 • 对长期严重心力衰竭，内科治疗无效的病例，可考虑进行心脏移植。 • 在等待期如有条件尚可行左心机械辅助循环，以改善病人心脏功能。

23. 扩张型心肌病 • 本病的病程长短不等，充血性心力衰竭的出现频度较高，预后不良。 • 死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常，不少患者猝死。 • 以往认为症状出现后5年的存活率在40％左右。近年来，由于上述治疗手段的采用存活率已明显提高。

24. 药物治疗目标 • 减轻症状 • 降低再住院率 • 提高生活质量 • 减慢疾病进程 • 降低死亡率，提高生存率

25. 心力衰竭治疗模式转变 • 上世纪50年代以增加心肌收缩力为主的治疗模式，地高辛和利尿剂开始应用。 • 上世纪70年代心脏血流动力学观点的主导作用，使外周血管扩张剂和正性肌力药物得以广泛应用。

26. 心力衰竭治疗模式转变 • 90年代至2000年立足于改善神经激素异常、阻止心室重塑、阻断心衰发展的恶性循环为主的治疗模式。 • 治疗目标不仅仅是改善症状，主要针对心肌重塑机制，防止和延缓其发展，改善预后，从而降低心力衰竭的死亡率和住院率。国外多项大规模临床试验的结果证实，血管紧张素转换酶抑制剂、β－受体阻滞剂联合应用于心衰的治疗，可明显降低心衰死亡率。

27. 非药物治疗 1、血运重建 2、双心室起搏治疗 3、心肌细胞成形术 4、左室辅助装置治疗 5、心脏移植

28. 双心室同步起搏治疗 CRT

29. CRT治疗 • CRT心脏再同步治疗(双心室起搏治疗) 心力衰竭 • 30%进展性心衰患者存在左右心室收缩不协调。 • 结合起搏、PCI技术，是现代科技与临床经验紧密结合。

30. 右心房电极 左心室电极 右心室电极

31. 心衰双心室起搏为什么有效？ • 心衰中束支传导阻滞常见 (30%–53%)，导致心功能受损 • VEST研究中,QRS >200 ms的死亡率比<90ms 高出5倍 • CHF右室起搏时左室激活延迟会导致左室收缩/舒张不协调， CRT 可以改善传导， 改善心功能 • 左室起搏与右室起搏同步降低QRS宽度，减少室内、室间不同步

32. ACC/AHA/NASPE 2002 心脏再同步治疗指征 NYHA III/IV QRS 130 mse 左室舒张末期直径55mm LVEF 35% 药物治疗效果不佳，仍有症状 • 无论是缺血性心脏病（如冠心病等）或特发性扩张性心肌病、 AF 房颤病人均可。

33. 心脏再同步治疗 （ CRT） 2005年美国ACC/AHA适应症： • LVEF≤35% • NYHA心功能Ⅲ级或不必卧床的Ⅵ级症状 • 心脏不同步,QRS波≥0.12s

34. CRT治疗和药物治疗的关系 • CRT 治疗需在心衰标准药物治疗基础上进行 • CRT 治疗可以促进药物治疗调整，如促进β受体阻滞剂等药物更好地达到靶剂量而不必过分担忧心率、血压等 • INSYNC III 诊断功能可以更好地监测患者病情，调整起搏参数和药物变化。

35. 心脏移植

36. 心脏移植 • 心脏移植术开创了心衰非药物治疗的新纪元，对终末期心衰的概念提出了挑战。 • 目前在不少国家，心脏移植手术已成为常规手术，全球已有近10万患者接受了这一治疗，手术的成功率达95％以上，术后5年的生存率76％以上，最长存活者已达30余年。

38. 心室辅助装置

39. 心室辅助装置原理 心室辅助装置是一人工制造的血泵，能将心房或心室的血液升压后，将血液再回输入到动脉系统，起到部分或全部替代左心室作功维持循环的作用。

40. 治疗的适应征： (1)终末期心衰患者等待供体心脏，准备心脏移植术者； (2)心外科术后不能脱离心肺机，而其他治疗包括主动脉内球囊反搏术无效的患者； (3)终末期心衰患者的长期治疗措施。

42. 谢 谢