L’atrophie corticale postérieure. Prise en soin à l’hôpital de jour Pierre Garraud

1. L’atrophie corticale postérieure. Prise en soin à l’hôpital de jourPierre Garraud

2. HDJ GERIATRIQUE PIERRE GARRAUD : • HPG : un des sites du GHG des HCL • Hôpital d’évaluation et de réadaptation/rééducation • 6 lits : 2 MCO + 4 SSR • Ouverture depuis fin 2002 • Etroitement couplée avec la Consultation Mémoire • Activité consacrée à la maladie d’Alzheimer et syndromes apparentés; et à la maladie de Parkinson • Plateau technique très réduit

3. HDJ PIERRE GARRAUD : notre équipe pluridisciplinaire

4. Historique • Février 2006: création d’une journée spécifique « malades jeunes » dont 2 ACP. • Mai 2006: arrivée d’une 3ème patiente ACP: création d’un groupe à part entière. • 2006 à ce jour: évolution du groupe en fonction des arrivées et départs des patients • Depuis 2006: 15 patients en prise en charge 17 patients en bilan (tous secteurs géographiques)

5. L’atrophie corticale postérieure

6. L’atrophie corticale postérieure Description : syndrome dû à une dégénérescence corticale de la partie postérieure du cortex cérébral impliquée dans les activités visuelles et gestuelles. symptômes majeurs : l’agnosie visuelle : impossibilité de reconnaître et d’identifier les objets et les visages sur le mode visuel, alors que leurs caractéristiques sont connues. l’apraxie :trouble acquis de l’exécution volontaire d’un comportement moteur finalisé, consécutif à une lésion cérébrale focalisée.

7. L’atrophie corticale postérieure ACP et mémoire : Dégradation lente de la mémoire sémantique et visuelle. L’expression et la compréhension orale sont longtemps préservées. ACP et logique : Le raisonnement est maintenu très longtemps. ACP et langage écrit : Présence d’une alexie, agraphie et dysorthographie.

8. L’atrophie corticale postérieure • Maladie rare, appartenant aux maladies orphelines, pas d’association de malades existante, familles démunies. • Errance diagnostique (peut durer des années) : symptômes visuels avec consultation ophtalmologique et bilan normal, souvent diagnostic psychiatrique et enfin, consultation neurologique... • Patients jeunes (56 ans en moyenne à leur arrivée).

9. L’atrophie corticale postérieure Progression de la maladie : • Agnosie et apraxie de plus en plus marquées • Progression vers la partie antérieure du cortex cérébral. • Langage, mémoire et raisonnement affectés La durée de vie d’un patient depuis le début des symptômes est de 8 à 12 ans.

10. L’atrophie corticale postérieure L’agnosie visuelle aperceptive : « les patients atteints voient mal et ils s’en plaignent. Ils heurtent les obstacles et sont perturbés dans leur vie quotidienne, n’identifiant les objets que lorsqu’ils les tiennent en main. Confrontés à un objet qu’ils ne peuvent saisir, ils en évaluent les dimensions, la texture, la brillance, la couleur mais pas la forme, cette dernière n’étant perçue que par fragments : seules des fractions très locales des contours sont identifiées, les patients ne peuvent s’affranchir d’une discontinuité dans une ligne, suivre une figure tracée en pointillés ou se garder des déraillements induits par une superposition. Pour tenter d’accéder à la forme, ils s’aident de mouvements de la tête et du doigt et ils se fondent sur ces indices kinesthésiques pour aventurer une hypothèse toujours formulée sur le mode interrogatif » (Lechevalier et al. p°190)

11. EXEMPLES • Perte du pain sur la table. • Couverts à l’envers. • Confusion entre toilette et poubelle. • Se couche en travers sur la banquette. • S’asseoir à côté de la chaise. • Se perdre dans les locaux. • Problèmes pour s’habiller, troubles du schéma corporel… • Confusion d’objets (clés et montre dans poche).

12. Évaluation spécifique • Gnosies couleurs, • Gnosies visuelles, détection, identification d’objets et images sur une table. • Reconnaissance des visages. • Gestualité et praxies. • Schéma corporel. • Placement dans l’espace par rapport à soi et par rapport aux autres, déplacements et transferts (sol plat, escaliers, extérieur). • Exploration spatiale (repérage dans une pièce). • Représentation mentale. • Lecture, écriture.

13. PRISE EN CHARGE A L’HDJ Ateliers proposés en groupe en fonction du stade d’évolution: - travail sur le corps : Travail sur le schéma corporel, relaxation… Soins esthétiques (surtout les mains) Mimes (à partir de thème et de contes) - travail du corps dans l’espace : - Les transferts et tous les déplacements (à l’intérieur, à l’extérieur) - Se situer dans l’espace, retrouver sa place - Situer les objets dans l’espace : objets de la vie quotidienne : le téléphone, la télécommande, le peigne, l’interrupteur, la poignée de la porte…

14. PRISE EN CHARGE A L’HDJ Activités sensorielles : Odeurs, couleurs Reconnaître les objets par le toucher (texture, formes, température, usage…) Compositions florales, réalisations créatives. Photolangage : les patients prennent de la photo ce qu’ils voient ou croient voir et le développent en fonction du thème choisi par les patients en groupe. Atelier de langage à médiation musicale : évocation autour d’un thème à partir de chansons, réorganisation sémantique et syntaxique, respect du tour de parole, image mentale, mémoire à court terme, remémoration des paroles, travail du rythme…

15. PRISE EN CHARGE A L’HDJ - Revue de presse : avec l’objectif de rester à l’écoute de l’actualité (permettre un partage d’opinion malgré les difficultés de communication) - Atelier collectif de cuisine : Regroupe tous les domaines travaillés (sens, gestualité…). Initier les gestes pour retrouver un automatisme Activité valorisante et conviviale.

16. PRISE EN CHARGE A L’HDJ - Psychothérapies individuelles. - Pathologie qui atteint des personnes jeunes. - Désorganisation de la vie familiale. - Entretiens familiaux réguliers par le médecin et le psychologue.

17. PRISE EN CHARGE A L’HDJ: CONSEILS ET ADAPTATION DU DOMICILE • Exemples de conseils pour patients et familles: Allumage électrique par détection, bandes de couleurs sur les marches,rampe dans les escaliers, bibliothèque sonore, adaptation habillage, vaisselle de couleur, couverts adaptés nappe unie… • Travail sur l’acceptation des aides. • Écoute et soutien des familles.

18. Exemple de journée type • 9h30-9h45: accueil, lien social et réorientation. • 9h45-10h15: atelier schéma corporel et coordination. • 10h30-11h30: ateliers d’ergothérapie. • 11h30-12h00: réadaptation collective à la marche en extérieur. • 12h00-13h30: déjeuner. • 13h30-14h45: atelier de langage à médiation musicale. • 14h45-15h30: atelier revue de presse, travail sur la mémoire événementielle.

19. Le réseau • Neurologues. • Accueils de jour. • Orthophonistes. • Orthoptistes. • Conseil général (GIR et plan d’aide). • Services d’aide à domicile (ide, asd…). • Transporteurs fidélisés (VSL…).

20. Nos travaux Mémoires d’orthophonie: • Apport d’une rééducation par la musique et la voix dans l’ACP: étude de 2 cas, R. Bismuth, S.Boljanic, 2009 • Prise en charge du graphisme dans l’ACP: étude de 3 cas,A.Capuano, E.Palanchon, 2010 • L’orthographe lexicale chez un patient atteint d’ACP, effet d’un entraînement basé sur les images mentales, M.Dérudet, 2010 Mémoire de psychomotricité: • Relation et résistances. La rencontre auprès de patients atteints d’ACP. C. Zanino, 2009

21. Bénéfices de la prise en charge • Reconnaissance de la maladie pour les patients et leur entourage. • Diminution de l’impression d’incompréhension et de solitude. • Partage des difficultés communes entre patients • Renarcissisation. • Apprentissage de stratégies d’adaptation et de compensation. • Soulagement familial par la mise en place et le renforcement des aides.

22. Spécificités de la prise en charge • Patients jeunes, longtemps conscients de leur troubles, conservant une bonne présentation. • Maladie mal connue, errance diagnostique, prise en charge tardive. • Fréquence des éléments dépressifs et anxieux. • Difficulté d’appréhension des symptômes par les patients et l’entourage. • Réajustement permanent de la prise en charge.

23. Merci de votre attention