1 / 38

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Neonatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 18 Mart 2014 Salı Ar. Gör. Dr. Kenan Doğan. Olgu Sunumu. Dr. Kenan Doğan. Bebek Ç. G3P2Y2D1 32 yaşındaki sağlıklı anneden 38+2 GH’lık doğan kız bebek. Hikaye.

kiley
Télécharger la présentation

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Neonatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 18 Mart 2014 Salı Ar. Gör. Dr. Kenan Doğan

  2. Olgu Sunumu Dr. Kenan Doğan

  3. Bebek Ç. • G3P2Y2D1 32 yaşındaki sağlıklı anneden 38+2 GH’lık doğan kız bebek

  4. Hikaye 32 yaşındaki sağlıklı anneden 38+2 gh lık olarak C/S ile apgar 4/6 olarak doğmuş . Doğum sonrası solunum depresyonu gerilemeyen hasta entübe edilerek YDYBÜ’ne yatırıldı.

  5. Prenatal: • Annenin 3.gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor kontrolü ve ultrasonografi kontrolü var.Oligo-polihidroamniyoz saptanmamış • Preeklampsi-eklapmsi,gestasyonel DM,enfeksiyon öyküsü yok • Anne 4.ayda İYE geçirmiş • Amniosentez: normal • Üçlü tarama normal

  6. Natal : • 38 +2 gh lık olarak C/S ile 2700 gr olarak APGAR 4-6 ile doğmuş • Postnatal : • K vit: + • Göz bakımı + • Hepatit B aşısı : +

  7. Soygeçmiş: • Anne: 31yaşında, ev hanımı, sağ sağlıklı • Baba: 32 yaşında, işçi, sağ- sağlıklı • Anne ve baba arasında akrabalık yok • 1. çocuk: 6 yaş erkek ( 9 aylıkken UPJ darlık nedeniyle opere) 2.çocuk: abortus ( 10 haftalık) 3.çocuk : hastamız • Anne kan grubu : B Rh + • Baba kan grubu : A Rh +

  8. Fizik muayene • Ateş: 36.4 °C • Nabız: 152/dk • SS: 62/dk • TA: 93/48 (64) mm/Hg • SPO2 : %100 (entübe) • Baş çevresi: 33cm (50p ) • Boy: 49 cm (50-75p) • Kilo:2700(25-50p)

  9. Fizik Muayene • Genel durum:kötü • Cilt: Soluk. Turgor, tonus doğal, ödem siyanoz sarılık yok.Döküntü yok. • Baş-Boyun: Saç ve saçlı deri doğal, kafa yapısı simetrik, boyunda kitle LAP yok.Ön fontanel 2*1 cm arka fontanel 0.5*0.5 cm • KBB: Burun akıntısı yok.Orofarenks ve tonsiller doğal.Burun pasajları açık. • Gözler: Bilateral ışık rekleksi doğal, pupiller izokorik.Konjuktivalar doğal. • SS: Solunum sesleri solda daha az duyuluyor.Burun kanadı solunumu var. Toraks deformitesi yok. Ral ve ronküs yok. Ekspiryum uzunluğu yok.Retraksiyon mevcut. • KVS: S1(+), S2(+) doğal S3 yok .üfürüm yok, AFN +/+ • GİS: Batın çökük. defans-rebound yok, hepatosplenomegali yok, anüs açık. • GÜS: Haricen kız anomali yok, • NMS:Yenidoğan refleksleri canlı. • Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonus doğal.Deformite yok. .

  10. Laboratuvar (18.02.2014) • WBC: 13400 /mm³ • ANS: 6620/mm³ • HGB: 15.9 g/dl • PLT: 302,000 /mm³ • MCV: 95 fl • CRP: 1.94 mg/dl • PT: 18.4 • aPTT: 37.8 • INR: 1.2 • Glukoz: 90 mg/dl • Üre : 41 mg/dl • Kreatinin: 0,78 mg/dl • AST: 108U/L • ALT: 28 U/L • Na: 133 mEq/L • K: 4.30 mEq/L • D.Ca: 8.0 mg/dl • Mg: 1.47 mg/dl • Ürik asit : 5.9 mg/dl • Albümin: 2.8 g/dl

  11. ÖN TANILAR ????

  12. PA AKC

  13. PA AKC

  14. EKO (18.02.2014) • Kalp kontraksiyonları normal. • 2 mm duktus arteriosus açıklığı • Hafif MY • Sekundum ASD • Kalp apeksi sola doğru dönük

  15. Toraks USG 18.02.2014 • Sol akciğerde apekse kadar uzanan barsak ansları • Kalp sağa doğru itilmiş

  16. Klinik izlem • Hastaya diafram hernisi tanısı konularak çocuk cerrahisi bölümüne konsülte edildi • Hasta çocuk cerrahisi tarafından operasyona alındı • Çocuk cerrahisi ameliyat notu; sol diafram lateral ve posteriorda 3*3 cm lik defekt ve bu defekten tüm intestin çekum,mide,dalak ve sol böbrek toraksa herniye izlendi.

  17. EKO 18.02.2014 ( post op) • Sağ kalp boşlukları geniş,orta TY mevcut bu yolla ölçülen sağ ventrikül basıncı 45+10 mmhg • Hafif /Orta MY

  18. Klinik izlem • Hastaya ilioprost , ampisilin-gentamisin tedavisi başlanarak izlem altına alındı.

  19. KONJENİTAL DİAFRAM HERNİLERİ

  20. Konjenital Diafram Hernileri • Konjenital diyafram hernisi (KDH), diyaframda bir defektin bulunduğu doğumsal bir anomalidir. • KDH’nin %95’inden fazlasını Bochdalek hernisi, geri kalanlarını Morgagni hernisi ve diğer nadir tipler oluşturur • KDH’nin patolojisinde diafram hernisi,akciğer hipoplazisi ve batın organlarının toraks içine yer değiştirmesi olmak üzere 3 öğe bulunur

  21. Konjenital Diafram Hernileri • İlk KDH vakasını 1679’da Lazarus Riverius, 24 yaşında bir erkeğin otopsisini takiben sunmuştur. • Bir çocuktaki ilk KDH vakası ise 1701’de Holta tarafından bildirilmiştir. • Cooper 1827’de KDH’nın semptomlarını, patolojisini ve sınıflandırmasını tariflemiştir

  22. Konjenital Diafram Hernileri • İnsidans; KDH insidansı 1/2500’dür ve eğer ölü doğumlar da eklenirse oran 1/5000 olmaktadır • KDH’nın yaklaşık %85-90’ı solda(posterolateral), %10-15’i sağda görülürken, %2’si bilateraldir.

  23. Konjenital Diafram Hernileri • Patogenez tam olarak açıklanamamış.En çok üzerinde durulan teori; plöroperitonel yapıların kapanmasındaki bozukluk bununla birlikte diafram yapılarının gelişimi esnasında genetik ve çevresel etmenlerin mezenşim yapılarının farklılaşmasını bozması • Eş zamanlı olarak ( genelde 3-16 haftalar) akciğer dokusunun gelişme, bronşial dallanmanın ve pulmoner arter trunkasyonu-gelişiminin olduğu periyotta viseral yapıların torasik kaviteye herniasyonu • Pulmoner hipoplazi……

  24. Konjenital Diafram Hernileri • A-vitamin eksikliği • Thalidomid teratojenitesi • Anti-epileptik ilaçlar • Kinin • Kadmiyum • Kurşun

  25. Konjenital Diafram Hernileri • Vakaların yaklaşık %50-60’ında hastalık tek başınadır ve başka bir konjenital anomali eşlik etmez (izole KDH) • Kompleks-nonizole; kardiyovasküler (%14-27),ürogenital(%5-18), kas iskelet(%7-10), MSS(%8-9),gastrointestinal(%6),karniofasyal(%5),pulmoner (%2) defektler. • %10 vakada kromozom anomalisi; en sık trizomi 21-18-13, • Nadir: monosomi X,Tetrasomi,parsiyal trisomi 5 ve poliploidi

  26. Konjenital Diafram Hernileri • Eşlik edebilecek sendromlar; • Apert • CHARGE • Swyer • Cornelia-de lange • Simpson golabi behmel • Becwith wiedemann • Denys Drash • Fryns • Smith Lemli Opitz

  27. Konjenital Diafram Hernileri • Tanı: Doğum öncesi tanı genellikle ultrasondur.24.gestasyon haftasından sonra tanı oranı %59 ( öncesinde %22-52) • Yaklaşık % 25 vaka gözden kaçabilmekte. • Ultrasona ek olarak fetal MRI yumuşak dokuyu iyi göstermesi,fetal pozisyondan oligohidramniyozdan etkilenmemesi ve geniş alanda çekim yapabilmesi nedeniyle avantajlı. • Doğum sonrası tanı almayan bebekler akut ( ilk 12 saat içinde) ağır solunum sıkıntısı ile prezente olurlar .PA akciğer grafisinde toraks içi batın yapılar görülür • Nadir vakalar semptomsuz ileri dönemde rastlantısal yapılan radyolojik görüntülerle tanı konulur

  28. Konjenital Diafram Hernileri • Ayırıcı tanı; diğer torasik lezyonlar • Konjenital kistik adenomatoid malformasyon • Bronkopulmoner sekestrasyon • Bronkopulmoner foregut malformasyonu • Bronkojenik kist • Bronşial atrezi • Teratom

  29. Konjenital Diafram Hernileri • Doğum öncesi tedaviler; • Açık onarım ; Karaciğer herniasyonu olan kısıtlı vakalarda, diğer vakalarda mortaliteyi etkilemiyor • Fetal-trakeal oklüzyon: Fetal trakeayı kapatarak sıvıyı akciğerde tutarak fizyolojik akciğer hiperplazisi oluşturmak • Pulmoner arter kas gelişimini etkilemez ve kullanımı kısıtlı-- erken doğum riski taşımakta

  30. Konjenital Diafram Hernileri

  31. Konjenital Diafram Hernileri • Tedavi

  32. Konjenital Diafram Hernileri • Tedavi; KDH 1980 li yıllara kadar acil cerrahi gerektiren bir durum olarak kabul edilmekteydi • Ancak yüksek hasta potansiyeli olan tersiyer merkezlerden gelen birikmiş veriler ışığında genel yaklaşım erken stabilizasyon sonrası cerrahi • Cerrahi ; viseral yapıların batına yerleştirmek,herni kesesini çıkarmak ve açık diafram bölgesini kapatmak

  33. Konjenital Diafram Hernileri • Prognostik faktörler; • Doğum öncesi tanı prognostik faktör değildir ancak genelde doğum öncesi tanı alan vakalarda eşlik eden başka anormaliler bulunduğundan prognoz kötüdür • Polihidroamnios kötü prognostik faktördür. • Büyük boyutlu herni kötü prognoz • Mide herniasyonu kötü prognoz • Sağ taraf veya bilateral tutulum kötü prognoz • Fetal akciğer/kafa oranı % 1 in altındaysa mortalite %100 !! • Düşük doğum ağırlığı ( <2500 gr ) kötü prognoz

  34. Konjenital Diafram Hernileri • Tedavi sonrası prognoz; • KDH ‘ lı vakaların sürvisi % 50-80 arasında değişkenlik gösterir • Solunumsal şikayetler akciğer hipoplazisi,uzun süren ventilasyon sekelleri ve gastroözofagial reflü ile ilişkilidir.Prematür infantlarda görülen kronik akciğer hastalıkları gözlenir • En rahatsızlık verici sorun nörolojik gelişme gerileğidir.( ECMO dışı tedavi alanlarda daha sık)

  35. TEŞEKKÜRLER…..

More Related