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Les collagénoses

Les collagénoses. «Qué çé ça?»*. * Onomatopée d’origine Amérindienne signifiant l’ignorance. Jean Leclerc MD AQTV 2008. Objectifs. Revue des différentes collagénoses Regard particulier sur les 2 plus fréquentes: Arthrite rhumatoide Lupus érythémateux

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Les collagénoses

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Presentation Transcript

  1. Les collagénoses «Qué çé ça?»* * Onomatopée d’origine Amérindienne signifiant l’ignorance Jean Leclerc MD AQTV 2008

  2. Objectifs • Revue des différentes collagénoses • Regard particulier sur les 2 plus fréquentes: • Arthrite rhumatoide • Lupus érythémateux • Conséquences sur la tarification Vie et Invalidité

  3. Définition • Lesmaladiessystémiques, ou collagénoses, ou connectivites, constituent un ensemble de maladies liées à une atteinte immunologique et inflammatoire du tissu conjonctif et du collagène, et dont les caractéristiques sont de présenter des lésions diffuses dans de nombreux endroits du corps, et des signes biologiques inflammatoires.

  4. Définition • On appelle collagénoses ou connectivites des maladies "systémiques" auto-immunes non spécifiques d'organe, c'est à dire pouvant toucher différents appareils et chez lesquelles on met en évidence des anticorps, et/ou une réaction à médiation cellulaire vis-à-vis de déterminants antigéniques largement répandus dans l'organisme. • SFTG: Société de Formation Thérapeutique du Généraliste

  5. Définition • Maladies de tout le corps • Peuvent atteindre tous les organes • Beaucoup de symptômes communs • Symptômes constitutionnels • Fatigue • Fièvre • Perte de poids • Arthralgies et arthrite • Présence d’anticorps et/ou de cellules immunitaires dirigées contre «SOI»

  6. Principales maladies • Polyarthrite rhumatoïde (PAR) • Lupus érythémateux disséminé (LED) • Sclérodermie localisée et diffuse • CREST Syndrome • Calcinose + Raynaud + Eosophage + Sclérodactylie + Télangiectasie • Polymyosite-dermatomyosite • Syndrome de Sjögren isolé (sans autre connectivite associée) • Syndrome de Sharp (connectivite mixte) • Connectivite indifférentiée

  7. Incidence • PAR: 500/100,000 • LED: 20/100,000 • Sclérodermie: 2-20/100,000 • A titre indicatif • SEP: 100/100,000 au Canada

  8. Facteur Rhumatoide – FR Ex. 1/80 Anticorps anti-nucléaires – AAN Titre 1/180 Types Ex. Moucheté AAN spécifiques Ex. Anti-Sm Anomalies immunologiques

  9. Facteur rhumatoide • Anticorps de type IgM dirigés contre des IgG • Test Latex: des billes de latex saturées IgG sont mises en présence du sérum du patient. Si présence du FR agglutination des billes. • Résultats: dilution la plus grande où l’agglutination se produit encore: 1/80 valeur normale

  10. Spécificité du FR • 80% des PAR • 10% des sujets sains >70 ans • Présent dans de nombreuses autres maladies

  11. Anticorps anti-nucléaires • Auto-anticorps dirigés contre diverses grosses molécules du noyau cellulaire • Test par immunofluorescence: les noyaux des cellules deviennent fluorescents • Résultats en titre de dilution. Significatif si > 1/50 • On peut préciser le diagnostic en demandant quels “TYPE” d’Ac anti-nucléaires sont présents

  12. AAN type homogène

  13. AAN type moucheté

  14. AAN type nucléolaireanti-ARN

  15. AAN type périphériqueanti-ADN

  16. Types d’AAN et spécificité LED spécifiques: Type périphérique (Rim Pattern) Type diffus(Homogenous Pattern) CREST Syndrome et Sclérodermie spécifiques: Type nucléolaire (Nucleolar Pattern) Type centromère(Centromere Pattern) Types non-spécifiques: Type moucheté(Speckled Pattern)

  17. AAN spécifiques • Anti-ADN • Anti-DNP (désoxyribonucléoprotéines) • Responsable des Cellule LE • Pas utilisé maintenant • Anti-ENA (Extractable Nuclear Antigen) • Anticorps anti-antigènes nucléaires solubles • Plusieurs types • Anti-SM • Anti-RNP • Anti-SS • Anti-Pm • Anti-Scl

  18. Anti-ADN spécifiques • anti-RNP (ribonucléoprotéiques), évocateurs d'une connectivite mixte (syndrome de Sharp) ; • anti-Sm : pratiquement spécifiques du LED (présents dans seulement 30% des cas) ; • anti-SSa ou Ro, dans les syndromes de Sjögren associés à un LED, à une PAR ; • anti-SSb ou anti-LA, retrouvés dans les syndromes de Sjögren purs (70% des cas) ; • Anti-centromères spécifiques du syndrome CREST et anti-Scl 70 dans la sclérodermie systémique ; • Anti-Jo1 dans les dermato ou polymyosites etc ...

  19. Anti-ENA • Anticorps anti-Sm: la présence d'anti-Sm est spécifique du lupus, mais rare (15 à 30%) • Anticorps anti-RNP: surtout fréquents dans les connectivites mixtes, ils n'en sont pas spécifiques. • Anticorps anti-SS: ils sont caractéristiques du syndrome de Sjögren, isolé ou associé à une autre connectivite • Anticorps anti-Pm: évocateurs de polymyosite • Anticorps anti-Scl: évocateurs de sclérodermie

  20. Symptômes & signes communsaux collagénoses • Fatigue • Perte de poids • Raideurs matinales • Fièvre • Arthrite • Anémie inflammatoire • Anomalies immunologiques • Atteinte de tous les organes et systèmes est possible

  21. Polyarthrite rhumatoide • La polyarthrite rhumatoïde (PAR) est la plus fréquente des collagénoses • Touche environ 0.5% de la population, quatre fois plus souvent la femme; • Peut survenir à n'importe quel âge mais surtout entre 35 et 55 ans; • 50%des malades ont arrêté leur activité professionnelle moins de 5 ans après son début ; • La durée de vie des patients est en moyenne réduite de 5 à 10 ans ; • http://cri-cirs-wnts.univ-lyon1.fr/Polycopies/Rhumatologie

  22. Images de PAR

  23. Images de PAR

  24. Main en coup de vent

  25. Vasculite

  26. Uvéite

  27. Critères de l’ACR de 1987American College of Rheumatology Au moins 4 des 7 critères sont exigés. Les critères 1 à 4 doivent être présents depuis au moins 6 semaines. • 1- Raideur matinale durant au mois 1 heure • 2- Arthrites d’au moins 3 groupes articulaires • 3- Arthrites touchant les mains • 4- Arthrites symétriques • 5- Nodules rhumatoïdes • 6- Facteur rhumatoïde sérique présent • 7- Signes radiologiques

  28. Phases de la PAR • Phase initiale • Arthrite symétriques des petites articulations • Poignets, mains, pieds • 70% • Polyarthrite aigue fébrile • Avec atteinte de l’état général • 20% • Formes plus rares • Grosses articulations (épaule et hanche) > 60 ans • Forme intermittente et migratrice (palindromique) • Manifestations extra-articulaires (pulmonaire,vasculite etc.)

  29. Phases de la PAR • Phase d’état ou phase déformante • Arthrite • Mains, poignets et pieds 90% des cas • Genoux 60% • Épaule, colonne cervicale 50% • Coudes 40% • Hanches 15% • Ténosynovites

  30. Complications systémique de la PAR • Skin: Subcutaneous nodules (rheumatoid nodules) occur in many patients with RA whose RF value is abnormal. They are often present over pressure points (eg, olecranon). Vasculitic lesions of the skin may manifest as palpable purpura or skin ulceration. • Cardiac: The incidence of cardiovascular morbidity and mortality is increased in patients with RA. Nontraditional risk factors appear to play an important role. Myocardial infarction, myocardial dysfunction, and asymptomatic pericardial effusions are common; symptomatic pericarditis and constrictive pericarditis are rare. Myocarditis, coronary vasculitis, valvular disease, and conduction defects are occasionally observed. • Pulmonary: RA involvement of the lungs may take several forms, including pleural effusions, interstitial fibrosis, nodules (Caplan syndrome), and bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia. • Vascular: Vasculitic lesions can occur in any organ but are most commonly found in the skin. Lesions may present as palpable purpura, skin ulcers, or digital infarcts.

  31. Complications systémique de la PARsuite • Hematologic: Most active patients have an anemia of chronic disease. Several hematologic parameters parallel disease activity, including normochromic-normocytic anemia, thrombocytosis, and eosinophilia, although the latter is uncommon. Leukopenia is a finding in patients with Felty syndrome. • Neurologic: Entrapment of nerves is common, such as with the median nerve in carpal tunnel syndrome. Vasculitic lesions, mononeuritis multiplex, and cervical myelopathy may cause serious neurological consequences. • Ocular: Keratoconjunctivitis sicca is common in RA and is often the initial manifestation of secondary Sjögren syndrome. The eye may also have episcleritis, uveitis, and nodular scleritis that may lead to scleromalacia.

  32. Lupus

  33. Lupus erythémateux disséminéLED • Touche surtout la jeune femme (80%) • Prévalence 40/100,000 • Manifestations cutanées • Manifestations articulaires • Manifestations rénales • Manifestations neuro-psychiatriques • http://www.emedicine.com/emerg/topic474.htm

  34. Présentations du LED • Rhumatologique: 50% • Cutanée: 20% • Autres: 30% • Neurologique • Rénal • Hématologique • Cardiopulmonaire • Atteinte de l’état général

  35. Endocardite lupiqueLibmann-Sachs

  36. Critères diagnostic du LED

  37. Lupus cutané • Rash lupique aiguë • Associé à LED et à l’activité de la maladie • Rash lupique sub-aiguë • 50% des patients ont LED • Lupus discoide • 5% auront des formes systémiques

  38. Lupus aiguë From DermIS - Dermatology Information System

  39. Lupus sub-aiguë

  40. Lupus discoide

  41. Polymyosite/Dermatomyosite • Polymyosite • Inflammation de plusieurs muscles • Dermatomyosite • Inflammation des muscles et de la peau • Maladie chronique et subaigue des muscles striés • 1/100,000 • + fréquente chez les femmes de race noire • Sexe: 2F:1H • Peut accompagner un cancer http://www.emedicine.com/emerg/topic474.htm

  42. Présentation • un érythème du visage, "lilas", et des faces d'extension des doigts • un oedème du visage et des membres • un déficit moteur des racines • des myalgies

  43. Dermatomyosite

  44. Rash Lilas

  45. Polymyosite II • Lymphocyte T qui s’attaque aux muscles • Surtout musculature proximale • Symptômes: • Faiblesse musculaire • Myalgies • Contractions musculo-tendineuses • Arthalgies et arthrite • Problèmes respiratoires: • Dyspnée • Régurgitation naso-pharyngée • Pneumonie, fibrose pulmonaire

  46. Polymyosite: exploration • CK • AAN spécifiques • Anti-Pm • Anti-Jo • EMG • Biopsie musculaire

  47. Sclérodermie • Maladie rare • 150,000 – 500,000 américains • 4F:1H • Début entre 30-40 ans • Prévalence 20/100,000 • Incidence ,19/100,000 • http://www.sclero.org/medical/about-sd/a-to-z.html

  48. Présentation • Raynaud symétrique avec ulcérations des doigts • Infiltration cutanée • Oedème • Induration • Atrophie – sclérodactylie • Surtout au niveau des mains, poignets et visage • Télangiectasies • Calcification palpable ou visible au R-X

  49. Pathophysiologie • Conséquence de la Sclérose diffuse • La forme généralisée de Sclérodermie entraine la formation de fibrose (tissus cicatriciel) au niveau de la peau et des divers organes internes. Cette fibrose va provoquer un durcissement, une induration de la peau et des organes atteints ce qui a fait dire que cette maladie transforme la personne atteinte en pierre.

  50. Sclérodermie: formes • Forme localisée • Morphée • Linéaire (en coup de sabre)

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