1 / 20

PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI II

PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI II. Doç.Dr. Mustafa ALTINIŞIK ADÜTF Biyokimya AD 2006. TCA döngüsü ara ürünlerinden amino asit sentezi. Trikarboksilik asit döngüsünün (TCA döngüsü) ara maddelerinden sentezlenen amino asitler, aspartat, asparajin, glutamat, glutamin ve prolindir.

laird
Télécharger la présentation

PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI II

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI II Doç.Dr. Mustafa ALTINIŞIKADÜTF Biyokimya AD 2006

  2. TCA döngüsü ara ürünlerinden amino asit sentezi Trikarboksilik asit döngüsünün (TCA döngüsü) ara maddelerinden sentezlenen amino asitler, aspartat, asparajin, glutamat, glutamin ve prolindir.

  3. Aspartat biyosentezi Aspartat,oksaloasetat ve glutamattan aspartat aminotransferaz (AST, GOT) etkisiyle sentezlenir AST

  4. Asparajin biyosentezi Asparajin,aspartatınamididir. Asparajin, aspartat ve glutaminden, asparajin sentetazınkatalitik etkisiyle ve ATP’den sağlanan enerji ile, irreversibl bir reaksiyonda oluşur.

  5. Glutamat biyosentezi Glutamat,-ketoglutarat ve amonyaktan glutamat dehidrojenaz etkisiyle sentezlenir.

  6. Glutamat,-ketoglutarat ve bir başka amino asitten aminotransferaz (transaminaz)etkisiyle de sentezlenir

  7. Glutamin biyosentezi Glutamin, glutamatın amididir. Glutamin, glutamat ve amonyaktan, glutamin sentetazınkatalitik etkisiyle ve ATP’den sağlanan enerji ile, irreversibl bir reaksiyonda oluşur.

  8. Prolin biyosentezi Prolin,-ketoglutarattan bir dizi reaksiyon sonucu sentezlenir.

  9. Polipeptit zincirlerinde bulunan prolin kalıntılarından, karışık fonksiyonlu oksijenazlar kullanılarak 4-hidroksiprolin oluşturulur.

  10. Arginine biyosentezi Arginine,erişkinlerde esansiyel değildir; -ketoglutarattan bir dizi reaksiyon sonucu oluşan ornitinden üre döngüsünde ortaya çıkar.

  11. Tirozin biyosentezi Tirozin, esansiyel bir amino asit olan fenilalaninin hidroksilasyonu ile sentezlenir.

  12. Fenilalanin hidroksilazda genetik bir defekt sonucunda fenilketonüri (PKU) diye bilinen hastalık meydana gelir.

  13. Fenilketonüri (PKU), En sık karşılaşılan, genetik, amino asit metabolizması bozukluğudur. Otozomal resessif taşınır.

  14. PKU, doğumda normal görünen bebeklerde gelişme geriliği, beslenme güçlüğü ve pilor stenozunu düşündürebilecek ciddi kusmalar gibi özgün olmayan ilk belirtilerle ortaya çıkar.

  15. Fenilketonüri (PKU), genellikle fenilalanin hidroksilaz kusuruna bağlı olmakla birlikte, daha nadir olarak tetrahidrobiopterin kofaktörünün veya bu kofaktörün indirgenmiş aktif durumda kalmasını sağlayan dihidrobiopteridin redüktaz eksikliklerine bağlı olarak ortaya çıkmaktadır.

  16. Fenilalanin hidroksilaz kusuru tam (klasik PKU) veya kısmi (tip II ve III PKU) olabilmektedir. Tüm olguların yaklaşık yarısını oluşturan klasik fenilketonüride fenilalanin hidroksilaz hiç bulunmamakta fenilalanin tüm vücut sıvılarında birikmekte ve fenilpirüvat üzerinden katabolize olmaktadır.

  17. PKU’de idrar ile büyük miktarlarda fenilpirüvat, fenillaktat, fenilasetat ve fenilasetilglutamin atılır.

  18. Bazı bebeklerin idrar ve terlerinde karakteristik küf kokusu olmaktadır. Fenilalanin ve metabolitlerinin birikimi, hayatın erken evrelerinde beyin gelişimini bozarak zeka geriliğine yol açmaktadır.

More Related