SINDROME DE BRUGADA

1. SINDROME DE BRUGADA Dr. Manuel Batalla Sales Médico de Familia. Centro de Salud Rafalafena. Castellón.

2. ¿Qué es el Sdre de Brugada? • Es una alteración arritmógena, que produce muerte súbita cardiaca por fibrilación ventricular. • Es una enfermedad congénita autosómica dominante

3. Un poco de Historia • Hace varias décadas ya se conocia en Oceania un proceso que producia muerte subita nocturna “Bangungut” (el lamento con muerte) en Filipinas o “Pokkuri” en Japón o “La Tai” en Tailandia. • En 1992 unos médicos Españoles describen la asociación de muerte súbita cardiaca con un patrón ECG que consistía en elevación de ST en V1-V2-V3. • Los Dres “Brugada”

4. Girona, 1952) Cardiólogo español. Pedro BrugadaTerradellas nació el 11 de agosto de 1952 en Girona, en el seno de una familia relacionada con la medicina. Era el mayor de tres hermanos; los otros dos, Josep y Ramon, con el tiempo tomarían un camino similar, el de la cardiología. • Tras cursar la enseñanza media en Girona, en 1969 se matriculó en la Facultad de Medicina de la Universidad de Barcelona, donde se licenció en 1975. Durante su etapa de estudiante realizó las prácticas obligatorias en el Hospital Clínico de Barcelona, y al terminar los estudios superiores consiguió un puesto de interino en el Hospital de Sant Pau i Santa Tecla, en Tarragona. Un año después consiguió una plaza en el servicio de urgencias de la Seguridad Social en Barcelona, trabajo que compatibilizó con la especialidad de cardiología y la consiguiente residencia en el Hospital Clínico. • Brugada, que ya había decidido que su verdadera vocación era la cardiología, decidió, en 1979, trasladarse a los Países Bajos como investigador en la Clínica de Electrofisiología Cardíaca de la Universidad de Limburg (en Maastricht), centro del que llegó a ser docente hasta alcanzar, en 1982, la dirección del Laboratorio de Electrofisiología Clínica, una subespecialidad de la cardiología que se dedica al estudio del sistema eléctrico del corazón, al diagnóstico de sus alteraciones y a su tratamiento

5. Epidemiologia • Responsable del 4% de todas las muertes súbitas • Responsable del 50% de las muertes súbitas que se producen en pacientes con corazón estructuralmente sano. • Afecta predominantemente a hombres (8:1) entre los 35-40 años. • En los países asiáticos la incidencia es del 25-35/100.000/año. En Europa se calcula una incidencia de 1/100.000 (posiblemente subestimada)

6. Etiopatogenia • Se identifican tres mutaciones en el gen SNC5A localizado en el cromosoma 3 que afectan a los canales de Na+ • Se producen entonces alteraciones en el potencial de acción epicardico, y alteraciones en la repolarización, con una corriente de reentrada que puede iniciar o perpetuar las arritmias ventriculares

7. Diagnóstico • El diagnóstico se hace cuando existen cambios típicos en el ECG y antecedente de muerte súbita o episodios de sincope. • Pueden existir casos asintomáticos, que solamente expresen las alteraciones electrocardiográficas

8. Diagnóstico • Tipo I: caracterizado por una elevación prominente cóncava del segmento ST con un punto J o elevación del segmento ST superior a 2 mm o 0.2 mV en su punto máximo seguido por una onda T negativa sin, o muy pequeña, separación isoeléctrica. • Tipo II: también presenta elevación del segmento ST, pero la onda J cae gradualmente y se mantiene con el ST elevado mayor a 1 mm respecto a la línea de base, seguido de una onda T positiva o bifásica que resulta en una configuración saddle back. • Tipo III: es una elevación del segmento ST menor a 1 mm del tipo saddle back o cóncavo o ambos.

9. Patrones electrocardiográficos TIPO I TIPO II TIPO III European Society of Cardiology

15. Y para que veamos que esto, no solo se ve en tailandia………………………….. ESTO ES UN SDRME DE BRUGADA

17. Diagnostico • El diagnóstico en presencia de ECG típico es sencillo, pero pueden darse circunstancias que lo compliquen. En pacientes con cuadros sincopales con ECG normal, (las alteraciones ECG pueden normalizarse en determinadas circunstancias, ejercicio, taquicardia, fármacos simpaticomiméticos) • Así pues en caso de duda en la morfología o sincope inexplicado se realizan pruebas de “provocación” con Flecainimida, ajmalina etc. • Un ejemplo………

19. Diagnóstico • Como veremos la importancia del proceso a largo plazo dependerá de una serie de factores que después comentaremos cuando veamos el “manejo” no obstante. A nivel de A.P. nos debe quedar clara la sospecha diagnostica, puesto que dada la trascendencia del diagnostico debe ser remitido a Cardiología. • Veamos con que se puede “Confundir”……….

20. PATOLOGIA CARDIACA: • IMA SEPTAL • DISLASIA ARITMOGENA DEL VENTRICULO D • ANEURISMA VENTRICULAR • SDME REPOLARIZACION PRECOZ • PERICARDIITIS • MIOPATIA • DISTROFIA DE DUCHENE • DESEQUILIBRIO ELECTROLITOS • HIPERKALIEMIA • HIPERCALCEMIA • PATOLOGIA PULMONAR • TEP TUMOR DE MEDIASTINO PECTUS EXCAVATUM • PATOLOGIA DEL SNC Y SNP • LESION CEREBRAL • ATAXIA DE FRIEDRICH • SOBREDOSIFICACION DE ANTIDEPRE TRICICLICOS • INTOXICACION POR COCAINA

21. Tratamiento • Actualmente el único tratamiento eficaz para el síndrome de Brugada el la implantación de un desfibrilador. (D.A.I.) NO existe tratamiento farmacológico • Pero …. ¿ a todos los pacientes ? • Veamos un cuadro de manejo por estatificación del riesgo.

22. PATRON ECG BRUGADA • MUERTE CARDIACA SUBITA REANIMADA • SINCOPE • FAMILIARES CON CUADRO SINCOPALES O MSC • RAZA SUDESTE ASIATICO DUDA SI NO + - • ELECTROFISIOLOGICO • TEST FARMACOLOGICO • ESTUDI O FAMILIAR SEGUIMIENTO CLÍNICO D.A.I A. Di Grande, V. Tomaselli, L. Massarelli, S. Amico, I. Bellanuova, A. Barbera. BRUGADA-LIKE ELECTROCARDIOGRAPHIC PATTERN. Eur J Intern Med 2005

23. ¿Duda? El diagnostico de “certeza” en estos casos seria el diagnostico genético pero tiene sus inconvenientes: • Tarda semanas en estar realizado • Solo lo realizan unos pocos laboratorios en el mundo • Existen pacientes en los que no se identifica la mutación típica.

24. Pronóstico • El ultimo “consenso” Brugada Syndrome: Report of the Second Consensus Conference Endorsed by the Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm Association .Circulation.2005; 111:659-670. dice lo siguiente: • Los pacientes reanimados tras arritmia grave presentan el riesgo mas alto ( 69% de recurrencias a los 5 años) • Los pacientes con cuadros sincopales y patrón ECG típico (19% de recurrencias a los 3 años de seguimiento) • En los pacientes con patrón pero inicialmente asintomáticos se observa 8% de episodios arrítmicos (cardiacevents) no especifica el tiempo de seguimiento • Aquellos en los que los cambios en el ECG aparece tras provocación con drogas los considera como mínimo o ningún riesgo de arritmias

25. CONCLUSIONES • EL SINDROME EXISTE • SOSPECHARLO CON EL PATRON TIPICO Y EN SINCOPES INEXPLICADOS • BUSCAR ANTECEDENTES FAMILIARES • REMITIR PARA ESTUDIO Y MANEJO POR CARDIOLOGIA

26. Bibliografia • Brugada Syndrome: Report of the Second Consensus Conference Endorsed by the Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm Association .Circulation. 2005;111:659-670. • ProposedDiagnosticCriteriafortheBrugadaSyndrome. ConsensusReport . Circulation. 2002;106:2514. • Elevación del ST, bloqueo de rama derecha y muerte súbita: Síndrome de Brugada. Asensio LE, Álvarez MB, Lozano DE, Farías VA et al .Arch Inst CardiolMex2000; 70 (3): 301-311 • Síndrome de Brugada. Raúl Díaz-Padrón Camejo. Rev Cubana CardiolCirCardiovasc2000;14(2):133-140 • www.brugada.org/about/about-es.html . Web oficial de la Fundación del Sindrome de Brugada.