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II Curso de Pneumologia na Graduação

SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA. II Curso de Pneumologia na Graduação. Doenças Intersticiais Pulmonares. C ARLOS R . R . C ARVALHO Professor Associado – Livre Docente Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Universidade Federal do Rio Grande do Sul

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Presentation Transcript

  1. SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA II Curso de Pneumologia na Graduação Doenças Intersticiais Pulmonares CARLOS R. R. CARVALHO Professor Associado – Livre Docente Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo Universidade Federal do Rio Grande do Sul 11 a 12Junho de 2010

  2. Doenças Pulmonares Parenquimatosas Difusas Normal

  3. Doenças Pulmonares Parenquimatosas Difusas

  4. Qual o diagnóstico ???

  5. Qual a repercussão funcional ???

  6. CV CV CPT CV VR VR VR Doenças Pulmonares Restritivas NORMAL

  7. CV CV CPT CV VR VR VR Doenças Pulmonares Restritivas NORMAL RESTRIÇÃO CPT, CV e VR  OBSTRUÇÃO CV e VR 

  8. Doenças Intersticiais Pulmonares • Definição: • grupoheterogêneo de afecções do tratorespiratório inferior, caracterizadaspor um quadroclínico, radiológico, funcional e histopatológicosemelhantes

  9. Doenças Intersticiais Pulmonares • Acometem o interstíciopulmonar, ouseja, o tecido de sustentaçãopulmonar: • Peribroncovascular • Alveolar • Subpleural

  10. – + + Doenças Intersticiais Pulmonares Fase Celular Fase Fibrótica Endothelial cell Angiostasis Monocyte ELR- CXC ELR- CXC TNF-a IL-1 ELR+ CXC ELR- CXC ELR+ CXC MØ Extracellular matrix IL-1 TNF-a Alvéolo Normal Fase Celular fibroblast ELR+ CXC Angiogenesis IFN-g IL-12 IL-18 Endothelial cell Lymphocyte ELR+ CXC ELR- CXC Patogênese ELR- CXC ELR+ CXC Homeostase Fase Fibrótica

  11. Doenças Intersticiais Pulmonares • Patogênese: • FatoresModuladores • TEMPO DE EXPOSIÇÃO • EFICIÊNCIA DOS MECANISMOS DE DEFESA • EXTENSÃO DA LESÃO • INTEGRIDADE DA MEMBRANA BASAL • SUSCEPTIBILIDADEINDIVIDUAL

  12. Doenças Intersticiais Pulmonares Silicose

  13. Doenças Intersticiais Pulmonares Amiodarona

  14. Doenças Intersticiais Pulmonares CLASSIFICAÇÃO • ETIOLOGIA CONHECIDA • POEIRAS INORGÂNICAS • POEIRAS ORGÂNICAS • DROGAS • RADIAÇÃO • INFECÇÃO • ETIOLOGIA DESCONHECIDA • ASSOCIADAS ÀS COLAGENOSES • SARCOIDOSE • GRANULOMA EOSINOFÍLICO • BRONQUIOLITES • PROTEINOSE ALVEOLAR • PNEUMONITES LINFOCITÁRIAS • PNEUMONITES EOSINOFÍLICAS • VASCULITES • FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

  15. Qual o diagnóstico ???

  16. Doenças Intersticiais Pulmonares

  17. Doenças Intersticiais Pulmonares

  18. Doenças Intersticiais Pulmonares Fumante: 60 anos-maço Vidro despolido Nódulos centrolobulares BronquioliteRespiratória - DIP

  19. Bronquiolite Respiratória Cortesia J. Myers

  20. Doenças Pulmonares Parenquimatosas Difusas 38 anos 50 anos-maço Vidro despolido Periférico Cistos (raros) Pneumonia Descamativa

  21. Doenças Intersticiais Pulmonares Fumante Cistos Nódulos Histiocitose de Células de Langerhans

  22. Doenças Intersticiais Pulmonares

  23. Doenças Intersticiais Pulmonares

  24. Doenças Intersticiais Pulmonares Exposição a mofo PH aguda

  25. Doenças Intersticiais Pulmonares Exposição a mofo PH crônica

  26. Doenças Intersticiais Pulmonares 63 anos Subpleural Bronquiolectasias de tração Faveolamento FibrosePulmonar IdiopáticaI

  27. Doenças Intersticiais Pulmonares

  28. Doenças Intersticiais Pulmonares

  29. Doenças Intersticiais Pulmonares Exposição ao amianto Placas pleurais Asbestose

  30. Fibrose Pulmonar Idiopática • Doença pulmonar crônica fibrosante, difusa, idiopática e progressiva • Padrão histológico de pneumonite intersticial usual

  31. Fibrose Pulmonar Idiopática • SINAIS E SINTOMAS • Dispnéia 100 % • Tosse 84 % • Secreção 55 % • Estertorescrepitantes 98 % • Baqueteamento digital 38 % • Freq. Respiratória 25/min (16 a 44)

  32. Fibrose Pulmonar Idiopática • PROVAS DE FUNÇÃO PULM0NAR • (% do esperado)

  33. Doenças Intersticiais Pulmonares • Redução da Difusão: • Perda de unidades funcionais • Aumento da distância capilar - ar alveolar • Alterações da relação V/Q • Diminuição do tempo das hemácias no capilar alveolar

  34. Doenças Intersticiais Pulmonares • Redução da Difusão: • Perda de unidades funcionais • Aumento da distância capilar - ar alveolar • Alterações da relação V/Q • Diminuição do tempo das hemácias no capilar alveolar

  35. Doenças Intersticiais Pulmonares • Redução da Difusão: • Perda de unidades funcionais • Aumento da distância capilar - ar alveolar • Alterações da relação V/Q • Diminuição do tempo das hemácias no capilar alveolar

  36. PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS Pneumonia Intersticial Usual (UIP) Diagnóstico Histológico • Heterogeneidade • geográfica • temporal Distorção parênquima • favo de mel • bronquiectasias Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277

  37. PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS Pneumonia Intersticial Usual (UIP) DiagnósticoHistológico • Heterogeneidade • geográfica • temporal Distorção parênquima • favo de mel • bronquiectasias Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277

  38. Múltiplos focos microscópicos de lesão ocorrendo ao longo de anos Deposição de colágeno Progressão clínica Morte UIP Proliferação fibroblástica (focos fibroblásticos) Lesãomicroscópicarecorrente Cortesia J. Myers CP925860- 2

  39. PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS Pneumonia Intersticial Usual (UIP) DiagnósticoHistológico • Heterogeneidade • geográfica • temporal Distorção parênquima • favo de mel • bronquiectasias Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277

  40. Pneumonia Intersticial Usual Honeycomb – periférico subpleural Cortesia J. Myers

  41. PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS FibrosePulmonarIdiopática CaracterísticasClínicas • adultos (idade média 59 anos) • homem > mulher ( 2:1) • início insidioso • dispnéia e tosse seca • restrição, hipoxemia e ↓ difusão • prognóstico ruim: mortalidade  65% & sobrevidamédia 3 anos

  42. FPI: História Natural Normal pré-clínica cliníca biopsia = UIP Condição pulmonar biopsia = UIP + DAD = UIP = DAD diagnóstico exacerbação da FPI Morte Tempo Cortesia J Myers

  43. SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA II Curso de Pneumologia na Graduação MUITO OBRIGADO !!! Universidade Federal do Rio Grande do Sul 11 a 12Junho de 2010 CARLOS R. R. CARVALHO Professor Associado – Livre Docente Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo

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