Les vascularites

1. Les vascularites

2. Les vascularites

3. Vascularite des artères de gros et moyens calibre La maladie de horton et la pseudo polyarthrite rhizomélique

4. Terrain • Sujets âgés, 6 ou 7ème décennies • Ne survient pas avant 50 ans • Femme dans 2 cas / 3 • Physiopathologie?

5. clinique • Signes généraux: 5A, fébricule possible. • Syndrome rhumatologique: Arthromyalgie inflammatoire des ceintures pelviennes et scapulaires. Enraidissement des ceintures. • Signes céphaliques: céphalées, claudication des mâchoires, hyperesthésie cutanée… • Signes ischémiques dans le territoire de l’artère carotide externe. Gravité = manifestations oculaires

6. !

9. Autres atteintes artérielles peut atteindre toutes les artères de gros et moyens calibres: • carotides internes et vertébrales • artères coronaires • tronc coeliaque • Syndrome de la crosse de l’aorte.

10. Examens complémentaires • Syndrome inflammatoire aspécifique souvent marqué. • Cholestase anictérique • Bilan immunologique négatif. • Radiographies normales (+++)

11. Examens complémentaires L’examen qui confirme le diagnostic est la BAT: Pan artérite giganto cellulaire, segmentaire et focale des artères de gros et moyens calibres. NB: cet examen peut être faussement négatif. NB: Ne pas attendre sa réalisation en cas de signes oculaire

12. Diagnostic différentiel • Horton: Maladie de takayashu, périartérite noueuse • PPR: • Autres rhumatismes inflammatoires à début rhizomélique: PR, SPA, connectivite, rhumatisme à apatite • Dysthyroidie, hyperparathyroidie • Ostéose métastatique

13. Évolution • Prolongée • Pronostic sévère du fait de l’atteinte artérielle • Une récidive est possible

14. Traitement • Corticothérapie ++++++, débutée dès le diagnostic: • 0,7mg/kg/j pour une maladie de Horton sans signes OPH • 1mg/kg/j si signe OPH • 20mg/j si PPR • Possibilité d’associer un immunomodulateur (PLQ ou MTX) • Interet de l’aspirine • Diminution très lente et très progressive de la cortisone. • Mesure de prévention associées à la corticothérapie.

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16. Vascularite des artères de petits et moyens calibre Périartérite noueuse

17. Périartérite noueuse • Vascularite nécrosante • Clinique: • nécrose cutanée, livedo, nodosité sur les trajets artérielles • Arthromyalgies • Atteinte neurologique • Atteinte rénale (vasculaire), digestive, HTA… • Ex complémentaires: • Syndrome inflammatoire+++ • pANCA dans <20% • Infection par le VHB (10 à 15%)

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19. Vascularite des artères de petits calibre -Polyangeite microscopique -Granulomatose de wegener -Syndrome de churg et strauss -Vascularite d’hypersensibilité

20. Vascularite d’hypersensibilité • Physio pathologie: vasc. des petits vaisseaux après exposition antigénique  Dépôts de CIC • Étiologie: • Médicaments • Infection • Purpura rhumatoïde • Cryoglobuline (VHC) • Autre: cancer, connectivite

21. Granulomatose de Wegener • Vascularite nécrosante, granulomateuse • Clinique: • Atteinte ORL, pulmonaire, OPH • Gravité = atteinte rénale • Arthralgies, arthrites • Ex complémentaire: • Syndrome inflammatoire • cANCA de type anti PR3 (marqueurs diagnostic et pronostic)

22. Polyangeite microscopique: • Vascularite nécrosante • Atteinte rénale et pulmonaire • Syndrome inflammatoire; pANCA anti MPO • Maladie de schurg et strauss • Vascularite nécrosante granulomateuse à éosinophile • Asthme, infiltrats pulmonaires labiles, vascularites systémique • Syndrome inflammatoire, hyperéosinophilie, pANCA anti MPO

24. Quand évoquer une vascularite? • Signe des 5 A: asthénie, anorexie, amaigrissement, algie, anémie. • Signes cutanées: purpura vasculaire, nécrose cutanée, ulcère ou gangrène digitale • Atteinte viscérale: hématurie, protéinurie, mono ou polyneuropathie. • Arthralgie et/ou myalgie. • Syndrome inflammatoire inexpliqué. • ANCA ou cryoglobuline.

27. Le diagnostic de certitude est histologique +++

28. Quels sont les diagnostics différentiels à éliminer? • Endocardite • Artériopathie athéromateuse • Embolie de cholestérol.

29. Traitement • Corticothérapie • +- immunosuppresseurs

30. Cas clinique Mme G… âgée de 66 ans consulte pour des « douleurs diffuses » apparues spontanément depuis 2 à 3 mois. Mme G se dit épuisée, elle n’a plus d’appétit. Son mari vous signale qu’elle a perdu plusieurs kilos ces derniers mois. Hier soir elle a présenté un épisode de flou visuel de l’œil gauche qui l’a inquiété. La patiente vous apprend qu’elle n’arrive plus à manger à cause de douleur dans les mâchoires. Elle souffre de douleurs des 2 épaules, du rachis cervicale et des 2 cuisses. Depuis 2 semaines il existe également des douleurs sur la tempe gauche. Ces symptômes la gênent en permanence mais surtout la nuit vers 3 ou 4 heures du matin.

31. L’examen clinique retrouve une raideur des épaules et des hanches. Les masses musculaires des deltoïdes et des quadriceps sont douloureuses à la palpation. Le pouls temporal gauche n’est pas perçu. Le reste de l’examen clinique est normal.

32. Le bilan biologique montre : CRP : 132mg/l VS : 120 mm à la 1ère heure. Hb : 9,5gr /l Plaquettes : 198000 Leucocyte : 8500 Phosphatase alcaline : 230 UI/l (N : 20 à 80UI/l) Gamma GT : 112 UI/l (N: <28/UI/l) TGO : 21 UI/L (N<30UI/l) TGP :17 UI/L (N<30UI/l) Ferritine : 500ng/ml (N : 30 à 300 ng/ml) Fer : 0,3mg/l (N : 0,6 à 1,9mg/L)

33. 1°) Quel est le diagnostic ? 2°) Quelle est votre attitude thérapeutique ? 3°) Quel examen va vous permettre de confirmer le diagnostic ? 4°) Sur quels paramètres surveillerez vous le traitement ?

34. 1°) Quel est le diagnostic ? Pseudo polyarthrite rhyzomélique(5)avec maladie de Horton(5) car -Terrain : femme(2) âgé de plus de 55 ans(2) . -Clinique : Douleurs inflammatoires des ceintures pelviennes et scapulaires(2) avec enraidissement(2) . Signes d’artérite des branches de la carotide externe (2) : claudication des mâchoires(2) , céphalées temporales(2) , signes d’ischémie oculaire(2) (NOIAA). Abolition du pouls temporal(2) Altération de l’état général(2) (anorexie asthénie amaigrissement) -Biologie : Syndrome inflammatoire biologique(2) avec anémie inflammatoire(2) et cholestase(1)

35. 2°) Quelle est votre attitude thérapeutique initiale? -URGENCE(10) car signes d’atteinte oculaire. -Hospitalisation(3) -Traitement symptomatique et étiologique : Corticothérapie général immédiate à la dose de 1mg/kg/J(10) Antalgique(3) -Mesure associée :Prévention de l’ostéoporose cortisonique(3) (supplémentation vitamino calcique et biphosphonate), régime peu salé(3) et peu sucré(3) (également régime riche en protéine et en potassium). -Discuter antiagrégant plaquettaire Si le caractère d’urgence du traitement n’apparaît pas : 0 au dossier.

36. 3°) Quel examen va vous permettre de confirmer le diagnostic ? Biopsie de l’artère temporale gauche(15) avecanalyse anatomo pathologique du prélèvement jusqu’à épuisement du bloc prélevé. Le traitement doit être débuté avant cet examen. (Les anomalies histologiques persistent plusieurs semaines après le début de la corticothérapie.)

37. 4°) Sur quels paramètres surveillerez vous le traitement ? Efficacité : -clinique :régression des douleurs(2) en rapport avec la PPR et le Horton. Surveillance de l’examen ophtalmologique(3) (fond d’œil) -biologie : VS et CRP(2) . Tolérance : -Clinique : poids(2) , tension artérielle(2) . État psychique, cutané, musculaire -Biologie : Glycémie(2) , kaliémie(2)